Gyermekkori nephroblastoma daganatok, mediastinalis daganatok és csírasejt-daganatok

A leukémiákon, a limfómákon, a csont- és lágyrészdaganatokon és a neurológiai daganatokon kívül a gyermekeket különféle típusok érinthetik gyermekdaganatok szilárd anyagok, amelyek különböző szerveket érintenek.

Főleg ezek gyermekdaganatok három kategóriába sorolhatók, a vesét érintő nephroblastomák, a mellkasban lévő mediastinum tumorai és a ivarsejtek daganatai, amelyek az ivarsejtek prekurzor sejtjeinek rovására alakulnak ki.

Nephroblastoma, gyermek vese daganatok

Nephroblastomas, más néven Wilms-daganatok, rosszindulatú vese daganatok, amelyek specifikusak a gyermekek számára, és nagyon különböznek a felnőttek veserákjától. A veserák egyéb formái rendkívül ritkák a gyermekeknél.

A pontos eredete nephroblastoma ismeretlen marad, és az esetek 99% -ában véletlenszerűen fordulnak elő. Néha veleszületett rendellenességekkel (Wiedemann-Beckwith-szindróma, Denys-Drash-szindróma, Perlman-szindróma, WAGR-szindróma, aniridia, hemihypertrophia vagy genitourinary rendellenességek) társulhatnak. Még akkor is, ha a daganatokban gyakran kiemelik a genetikai rendellenességeket, a nephroblastomák családi formái továbbra is nagyon kivételesek maradnak (az esetek 1% -a).

Ezek gyermekdaganatok hasonló sejtekből fejlődnek ki, mint amelyek az embriók méhében találhatók. A fiúkat és a lányokat egyaránt érintik, évente 10000 születésenként 1 eset fordul elő. Az 1 és 5 év közötti kisgyermekeket érinti a legjobban a gyakoriság csúcsa 3 év körül, az esetek 15% -a 1 éves kor előtt, 2% -a pedig 8 év után fordul elő.

A nephroblastoma tünetei

A nephroblastoma főleg a hasi csomó jelenlétével nyilvánul meg, amely leggyakrabban az egyik oldalon található. Egyéb klinikai tünetek kísérik ezt a tünetet:

1. Hasi fájdalom (az esetek körülbelül 10% -a);
2. Artériás magas vérnyomás;
3. Láz (az esetek 20% -a);
4. Hematuria (vér jelenléte a vizeletben);
5. Vérszegénység (a vér hemoglobinszintjének csökkenése).

A nephroblastomák tgyermekkori daganatok amelyek nagyon gyorsan növekednek, átterjednek a hasra, a nyirokcsomókra és az erekre. Így 1 kg-nál nagyobb daganattömeg kialakulását okozhatják! Áttétet képezhetnek a tüdőbe vagy a májba is.

A nephroblastomák kezelése

A nephroblastomák diagnózisa különböző orvosi vizsgálatokat foglal magában:

1. Képalkotó vizsgálatok (röntgen, ultrahang, CT vizsgálat, MRI (mágneses rezonancia képalkotás)) a tumor vizualizálása és a lehetséges áttétek keresése céljából;
2. Vizelet- és vérvizsgálatok a veseműködés értékelésére.

Valaminek a kezelése nephroblastoma a nemzeti és nemzetközi szakértők által kidolgozott szabványosított protokollokat követi. Általában a következő lépéseket tartalmazza:

1. Kezdeti kemoterápia a daganat méretének csökkentésére (vinkrisztin, adriamicin és aktinomicin D);
2. Műtét a tumor, az érintett vese (nephrectomia) és a környező nyirokcsomók eltávolítására;
3. A műtét utáni kemoterápia a maradék eltávolításához tumor és megakadályozza az áttétet.

A sugárkezelés nem szisztematikus, hanem a nephroblastoma előrehaladott stádiumai számára fenntartott.

Műtét után a tumor lehetővé teszi annak jellegének meghatározását, evolúciós szakaszának meghatározását és a posztoperatív kezelés adaptálását. A Nemzetközi Gyermek Onkológiai Társaság a nephroblastomák kialakulásának öt szakaszát határozza meg, amelyek meghatározzák kezelésüket:

1. I. stádium: a vese korlátozott daganata, könnyen kezelhető;
2. II. Stádium: daganat terjed a vesén kívül, de műtéttel teljesen eltávolítják;
3. III. Szakasz: a daganat hiányos eltávolítása, a repedt daganat vagy a közeli nyirokcsomók inváziója;
4. IV. Szakasz: áttétek jelenléte;
5. V. szakasz: bilaterális nephroblastoma.

Az esetek 5% -ában nephroblastoma mindkét vesét érintik (kétoldalú forma). A műtéti kezelés megkövetelheti a gyermek mindkét veséjének eltávolítását, ami azt eredményezi, hogy dialízisbe kerül, és a vesetranszplantáció várólistájára kerül.

---