Gyomor lymphoma - szakismeretek

A gyomor lymphoma a limfociták extranodális gyűjteménye a gyomor falában található, egy limfóma értelmében. A non-Hodgkin limfómák csoportjába tartozik. A MALT típusú marginális zóna limfóma egy különleges entitás (lásd itt). 1) Rákellenőrzés. 2018 január-március; 25 (1): 1073274818778256. doi: 10.1177/1073274818778256.

szakismeretek

→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!

frekvencia

A gyomor limfóma a gyomorrákok körülbelül 3% -át, a lymphomák 10% -át teszi ki. 2) Surg Clin North Am. 2017. április; 97 (2): 405-420. doi: 10.1016/j.suc.2016.11.012

Osztályozás

A WHO osztályozása [1] szerint a következő kifejezéseket használják:

  • "Indolens" (korábban "alacsony fokú"): az indolens limfómák közé tartoznak a MALT limfómák (marginális zóna B-sejtes limfómák), köpenysejtes limfómák, follikuláris limfómák, a krónikus limfocita leukémia beszűrődése.
  • "Agresszív" (korábban "magas fokú"); diffúz nagy B-sejtes limfómák. Az esetek körülbelül 1/3-ában egy "indolens" limfóma egy részét tartalmazzák, és úgy tűnik, hogy előjöttek belőle. Az esetek 2/3-ban nem találunk ilyen arányt. Velük önálló fejlődést kell feltételezni, nem pedig "indolens" típusú átalakulást.

osztályozás

Ann Arbor osztályozás (I - IV. Szakasz) a nyálkahártya korlátozásától függően (egy vagy több helyen), vagy a nyirokcsomók, a csontvelő vagy a szervek érintettségétől.

A III. És a IV. Stádium kombinálva „széles körben terjedő betegség” képződik.

Megjelenése

A gyomor-limfómát, mint a gyomor nyálkahártyájában szaporodó limfociták felhalmozódását (a nyálkahártyához társuló, elsősorban extranodális limfóma) antigénstimulációval történő krónikus stimuláció okozza. Az érintettek valószínűleg hajlandók (genetikai hajlam) erre (még pontosabban nincs meghatározva).

Helicobacter, mint kiváltó tényező: A legtöbb esetben a gyomor limfóma (mindkét típus: indolens és agresszív, lásd fent) a gyomornyálkahártya Helicobacter pylori kolonizációjához kapcsolódik. Nyilvánvalóan a baktérium elősegíti a limfóma kialakulását, ha gazdája hajlamos rá. Krónikusan aktív gastritis kialakulásával vált ki immunválaszt, amelyben a nyirokszövet a tüszőként gyűlik össze a nyálkahártyában. A legtöbb esetben a Helicobacter felszámolása a nyálkahártya limfoid szövetének csökkenéséhez vezet [2] .

Autoimmun betegség kiváltó tényezőként: Helicobacter asszociáció nem mutatható ki alacsonyabb százalékban. Ezekben az esetekben autoimmun betegség gyakran létezik együtt [3]. Leginkább középkorú nőkről van szó, akiknél korábban MALT-limfóma van, és akik gyakran találnak limfómákat a gyomoron kívül is (extragasztrikus) limfómák.

Diagnózis

Klinikai tünetek a korai szakaszban többnyire hiányzik vagy nem specifikus. Az előrehaladott gyomor-limfóma akut vagy krónikus gyomorvérzéshez vezethet vérszegénység kialakulásával (általában mikrocita hipokróm). B tünetek (például fáradtság, éjszakai izzadás, fogyás) is előfordulhatnak.

Laboratóriumi tesztek fel kell tárnia a betegség hatásait, a kísérő betegségeket és a terápia előfeltételeit. Helicobacter-negatív gyomor-limfómák esetén szisztematikusan fel kell kutatni az autoimmun betegségeket [4]. Az LDH jó prognosztikai tényező (a normális LDH jó prognózist jelent, a megnövekedett LDH rosszabbat) [5] .

A gasztroszkópia A stádiumtól függően a nyálkahártya lekerekített kiemelkedését mutatja hiba nélkül. Néha olyan fekélyt találnak, amely vérezhet.

Endoszonográfia hozzájárulhat a további tisztázáshoz azáltal, hogy megmutatja a nyirokszövet mélységét, és ha szükséges, lehetővé teszi a tű célzott biopsziáját. A tűszívással nyertek pontossága citológia azonban a limfóma típusától függően különbözik; jobb a magas fokú diffúz nagysejtű B-sejtes limfóma esetén, mint a Hodgkin-limfóma és az alacsony fokú lymphoma esetén [6]. Ezért szükség lehet műtéti szövettanra.

A limfóma típusának pontos pontosítása elengedhetetlen a diagnózishoz.

Ha a gyomor limfóma megbeszélés alatt áll, vagy bebizonyosodott, akkor a diagnózist ki kell terjeszteni annak terjedése (beleértve a CT-t, a csontvelőt), valamint a MALT-limfóma esetében egy autoimmun betegség tekintetében is. A PET-nek van értelme. [7] .

Differenciáldiagnózisok

Jó szövettan esetén alig van nehézség a diagnózis felállításában. Gyomortumorok esetén a Kaposi-szarkómát vagy a CMV által kiváltott pszeudotumort is figyelembe kell venni AIDS-es betegeknél [8] .

terápia

  • "Indolens" alacsony fokú MALT limfómákban, amelyek csak a gyomor falában helyezkednek el A Helicobacter pylori felszámolása körülbelül 80% -ban teljes remisszióhoz vezet [9] [10] .
  • "Agresszív" limfómával vagy lokalizált formákkal, amelyek ellenállnak a felszámolásnak műtét, sugárzás, kemoterápia (pl. CHOP), valamint CD20 antitestek alkalmazása, magas "teljes túléléssel" (OS), több mint 95% -kal és "eseménymentes túléléssel" (EFS), körülbelül 80% -kal öt év mérlegelése után [11] .
    • Helicobacter észlelése esetén mindig felszámolást kell végezni. (Áttekintés: [12] [13]).
    • A kemoterápia általában a CHOP-ot tartalmazza. Rituximabbal (CD20-B-sejt antigén elleni antitestek) való kombináció javítja a terápia sikerét [14] .
    • A B-sejtes non-Hodgkin limfómákban önmagában a rituximab választ eredményez az esetek körülbelül 50% -ában. Egyes esetekben jó reakciót jelentettek a Helicobacter-negatív gyomor lymphoma esetén is [15], [16]. Egy vizsgálat során a rituximab 20/26 betegnél adott választ, 12 beteg teljes remisszióval, 8 részleges remisszióval járt [17]. Nem volt összefüggés a „t (11; 18) (q21; q21) transzlokációval”.
    • Egy terápiás stratégia (IE-IIE stádium) preoperatív kemoterápiával és az azt követő műtéttel (teljes gasztrektómia, para-aorta lymphadenectomia, splenectomia, kolecystectomia, magas szövődményesség) [18] jó eredményeket ért el 10/10 betegnél: a műtéti előkészítésben nem volt lymphoma többet talált.
    • Adjuváns kemoterápiával (IE-IIE stádium) végzett műtét (teljes és subtotal gastrectomia) az egyes vizsgálatokban jobb 5 éves túlélési arányt mutatott (10 betegből 9), mint későbbi kemoterápia nélkül [19] .
    • A sugárkezelés ígéretes a lokalizált Malt lymphoma esetén [20]. Csak a sugárkezelés egyedi eseteiről más lokalizációkban is beszámoltak, mint pl A duodenalis lymphomában leírt B. [21]) szintén megmutatja a teljes remisszió lehetőségét.

R-CHOP a PG-DLBCL-nél: Az elsődleges gyomor diffúz nagy B-sejtes lymphomában általában a rituximabbal végzett kezelést vegyítik ciklofoszfamiddal, doxorubicinnel, vinkrisztinnel és prednizonnal (CHOP) (együttesen R-CHOP) kombinálva. Egy 11, 48 és 82 év közötti betegen végzett vizsgálatban (72% Helicobacter-pozitív) teljes remissziót és 100% -os túlélési arányt értek el legfeljebb 54 hónapos követési időszak alatt. 3) Exp Ther Med. 2012. február; 3 (2): 304-308. Epub 2011, november 22.