Gyulladásos myopathiák - Strasbourgi autoimmun betegségek CRMR-je (RESO)
A myositis, még mindig hívták gyulladásos myopathiák, az autoimmun betegségek nagy heterogén családja, amelynek történelmi közös nevezője a csontvázas csíkos izom érintettsége. A tudás fejlődésével ezt a csoportot 4 fő myositis családra osztották fel, amelyek fő károsodása a bőr, az ízület és a tüdő. A myositis van krónikus betegségek családjához tartozó kapcsolatok és akiknek általános gondozása az elmúlt évek során radikálisan javult a tudás fejlődésével, de akiknek természetes folyamata és prognózisa a myositis típusától függően továbbra is nagyon változó.
Gyulladásos myopathiák (myozitek)
Járványtan
Gyulladásos myopathiák (myozitek)
A gyulladásos myopathiák típusai
Mik a különböző típusú myositisek ?
A myositis jelenleg 4 alcsoportra oszlik:
- A dermatomyositis, amelyekre tipikus kiütés jellemző (leírás alább).
- A autoimmun nekrotizáló myositis, amelyeket az előtér izomkárosodása jellemez (az alábbiakban ismertetjük), míg az extra izomtünetek ritkák.
- A átfedő szindrómák, amelyekre extra izmos jelek és a dermatomyositis jeleitől eltérő bőrjelek jellemzők.
Megkülönböztetünk:
o A anti-szintetáz szindróma a következő jelek legalább egyikének társulásával határozható meg (leggyakrabban legalább két jel van jelen): polyarthritis, Raynaud-szindróma, pneumopathia, myositis, mechanikai kezek (leírás alább), láz ÉS amino-acil-tRNS szintetázok elleni antitest ( az alábbi leírás).
o A scleromyositis, a myositis és a scleroderma jeleinek társítása (ennek a connectivitisnek a leírása egy külön szakaszban).
o Lupomyositis, kombinálva a myositis és a lupus jeleit.
- Inklúziós myositis jellemzi a leggyakrabban 45 év után jelentkező kezdetet, az ujjak és a quadriceps hajlítóinak izomgyengeségét, valamint a hagyományos immunmoduláló kezelésekre adott válasz hiányát.
E négy csoport mindegyikét egy speciális klinikai szindróma, specifikus antitestek jelenléte (az alábbiakban ismertetjük) és egy sajátos terápiás válasz (az alábbiakban ismertetjük) jellemzi, amely az alcsoportok mindegyikére jellemző patofiziológiáról tanúskodik.
Gyulladásos myopathiák (myozitek)
Klinikai megnyilvánulások
Melyek a myositis tünetei ?
A myositis van szisztémás betegségek amelynek tünetei különböző mértékben kombinálódnak dermatológiai, ízületi, izom-, tüdő- és érrendszeri megnyilvánulásokkal.
Az összes tünet jelenléte nem szükséges a diagnózis felvetéséhez, amely számos klinikai, de paraklinikai érven is alapul.
Mindegyik tünete külön-külön is megindíthatja a myositist.
Tehát, még ha myositisről is beszélünk, nem szabad megfeledkezni arról, hogy az izmok érintettsége teljesen hiányozhat (amyopathiás formák) vagy a 2. tervben szerepel (hipomiopátiás forma) betegség.
A "szerelő kezének" sérülései hiperkeratotikus megvastagodás néha az ujjak oldalirányában repedezett. Ez a jel különösen antiszintetáz-szindróma esetén fordul elő
A bőr szklerózisának jelenléte és/vagy a összegömbölyödött ujjak különösen a scleromyositis során fordul elő.
A bőr kalcinosis a myositis késői szövődménye
Események izmos
Ezek a az izmok kétoldalú, szimmetrikus gyengesége, főleg a felső és az alsó végtag gyökerénél. Ennek a gyengeségnek a jelentősége nagymértékben változik, kezdve a mérsékelt korlátozástól a nagy erőfeszítések során a képtelen mozgatni a karokat és/vagy a combokat.
Az uralkodó gyengeség a a lábak meghosszabbítása (quadriceps izom) és hajlító ujjak jellemző a szórványos zárványos myositis.
Izomfájdalom jelen lehet, de nem állandó (és nem jellemző a myositisre).
Néha előfordulhat, hogy a izomtömeg atrófia (amiotrófia).
A nyelésért felelős izmok károsodását okozhatja diszfágia, hamis útvonalak, amelyeknek intenzívebb ellátáshoz kell vezetniük.
A szívizom károsodása ritka, de súlyos.
Biológiailag leggyakrabban a a vér kreatin-kinázszintjének emelkedése (CK vagy CPK).
A gyengeség leggyakrabban proximális és szimmetrikus, kivéve a szórványos zárványokkal járó myositist.
Az elektro-neuro-myogram hasznos az idegkárosodás (motoros idegsejt károsodás) vagy a motorideg és az izom közötti kereszteződés károsodásának (neuromuszkuláris csomópont) kizárására.
Ez a vizsgálat, de gyakran izomfájdalom jeleit mutatja (myogén szindróma).
Az izom MRI izom rendellenességeket (ödéma) is mutathat, zsíros degeneráció sorvadás). Ezek a jelek azonban nem specifikusak a myositisre.
Közös megnyilvánulások
Leggyakrabban a kis ízületek gyulladásos ízületi fájdalma.
Néha van olyan ízületi gyulladás, amely úgy néz ki, mint a rheumatoid arthritis. A valódi polyarthritis (anti-CCP antitestekkel) társulhat a myositisszel. Az érintettség a röntgenfelvételeken klasszikus módon csont- és ízületi károsodás nélkül történik. Radiológiai jelekkel azonban találkozhatunk.
A tüdő megnyilvánulásai
A pulmonalis megnyilvánulások különösen az anti-szintetázok, a scleromyositis és az anti-MDA5 antitestekkel járó dermatomiozitisz szindrómája során találhatók meg.
Ez nehézlégzés, különböző súlyosságú (a tartós erőfeszítéstől a nehézlégzésig az akut légzési distressz szindrómáig). A gyorsan progresszív nehézlégzés megjelenése a komolyság jele.
A mellkas szkenner lehetővé teszi a diagnózist. Ezek leggyakrabban a nem specifikus interstitialis tüdőbetegség elváltozásai, de a intersticiális tüdőbetegség gyakori, szervezett tüdőgyulladás, bronchiolitis vagy diffúz alveoláris érintettség figyelhető meg.
A légzésfunkciós tesztek hasznosak az állapot számszerűsítésére és fejlődésének nyomon követésére.
Érrendszeri megnyilvánulások
A capillaroscopy hasznos ennek a károsodásnak a kiemelésére.
A Raynaud jelensége myositisben gyakori.