Hemochromatosis - mi a gyógyszertár kezelése
A hemochromatosis a vas felhalmozódása a testben. A vas azért fontos, mert a hemoglobin része, egy olyan molekula, amely oxigént szállít a tüdőből az összes többi szövetbe. A túl sok vas azonban bizonyos szervek, például a máj, a szív, a hasnyálmirigy, az endokrin mirigyek és az ízületek lebomlásához vezethet.
A hemochromatosis ízületi fájdalom, fáradtság, megmagyarázhatatlan fogyás, rendellenes bőrszín (bronz vagy szürke), hasi fájdalom és csökkent szexuális étvágy. A hemochromatosis háromféle lehet:
- Elsődleges hemochromatosis (genetikai) ez a leggyakoribb forma, genetikailag terjed. A tünetek általában 15-30 éves korban jelentkeznek.
- Másodlagos hemochromatosis genetikailag öröklődött vagy szerzett hemochromatosis. A leggyakoribb ok a vérátömlesztés súlyos vérszegénységben szenvedőknél. Egyéb okok lehetnek néhány májbetegség (alkoholos májbetegség, hepatitis C vírusfertőzés).
- Újszülött hemochromatosis ritka betegség, májelégtelenség jellemzi. Halálhoz vezethet a lányok és az újszülöttek körében.
Hogyan kezeljük a hemochromatosist?
Az orvosok flebotomiák (vénavágás, vérvétel) elvégzését javasolják a hemochromatosis kezelésére. A phlebotomia "megtisztítja" a testet a túlzott vasaktól. Ez a kezelés egyszerű, olcsó és biztonságos. A hemochromatosis súlyosságától függően egy személynek hetente 1-2 alkalommal lehet phlebotomia, több hónapig vagy évig, és alkalmanként akár többször is. Az orvosok folyamatosan tesztelik a szérum ferritin szintjét a test vasszintjének figyelemmel kísérése érdekében. A cél az, hogy a szérum ferritinszintjét (a ferritin egy fehérje, amely kötődik a szervezetben lévő vasrétegekhez - a testben a legtöbb vas ferritinnel kombinálódik) normális szintre hozza, és ezen az értéken tartja fenn. Laboratóriumtól függően a normál érték 25 és 50 μg/l között van.
Miután a phlebotomia a normális szintre csökkenti a szérum ferritinszintjét, a betegnek fenntartó phlebotomiára lehet szüksége, amelyet néhány havonta végeznek. Vannak, akiknél azonban gyakrabban lehet szükség karbantartási phlebotomiákra. A szérum ferritinszintjének 6 havonta történő vizsgálata segít meghatározni a phlebotomiák tartományát.
A hemochromatosis kezelése a szervkárosodás előtt megelőzheti a további szövődményeket, mint például a cirrhosis, a szívbetegség, az ízületi gyulladás és a cukorbetegség. A kezelés nem gyógyíthatja ezeket a betegségeket olyan embereknél, akiket már diagnosztizáltak. A hemochromatosis kezelése azonban segíthet e betegségek tüneteinek enyhítésében.
A kezelés hatékonysága a szervkárosodás stádiumától függ
A vas elengedhetetlen tápanyag, amely számos ételben megtalálható. Az egészséges emberek az evés után elfogyasztott vas kevesebb mint 10% -át szívják fel. A hemochromatosisban szenvedők annak 30% -át felszívják, így mérsékelt mennyiségű vasban gazdag ételek (vörös hús és szervek) fogyasztásával, a vas-kiegészítők és a C-vitamint tartalmazó készítmények elkerülésével képesek elkerülni a vas felhalmozódását (ez növeli a vas felszívódását). A májkárosodás megelőzése érdekében a hemochromatosisban szenvedőknek kerülniük kell a túlzott alkoholfogyasztást (mivel ez növeli a cirrhosis és a májrák kockázatát), és teljesen fel kell adniuk az alkoholt, ha már cirrhosisban szenvednek.