Hemoglobin - szakismeretek
A hemoglobin (Hb) a vér vörös pigmentje az eritrocitákban és felelős az oxigén testben történő szállításáért. Koncentrációja a vérben 14-16 g/dl körül van (a nőknél valamivel alacsonyabb, mint a férfiaknál).

Ha hiányzik a hemoglobin, akkor vérszegénység jelentkezik, a test elégtelen oxigénellátásával és gyengeséggel.
Ha a hemoglobin túltermelődik (például a hegyi levegő vagy az eritropoietin hatására), akkor a poliglobulia, az oxigéntranszport javulása, de a vér megvastagodása is megnő a trombózis és az embólia fokozott kockázatával. A hemoglobin-koncentrációt tehát a test optimálisan szabályozza.
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
→ Megérteni és kezelni a laboratóriumi értékeket a vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazásával!
anyagcsere
Biokémiai szempontból a normál hemoglobin A (HbA) 4 molekulalánc komplexből áll, amelyek mindegyike egy hemből és egy fehérje komponensből, a globinból áll. A 4 globinlánc közül 2 mindegyik azonos; alfa- és béta-láncnak nevezik őket. A hem tartalmaz vasat és képes megkötni az oxigént.
A magzati fejlődés fázisában a hemoglobin egy másik formája dominál, a magzati hemoglobin HbF, amely a születés után hamarosan eltűnik, és helyébe a felnőtt HbA forma lép.
A vas, a B12-vitamin és a folsav fontos szerepet játszik a hemoglobin képződésében. Ha egyikük hiányzik, akkor hemoglobinhiány és így vérszegénység jelentkezik.
Genetikai nevelési rendellenességek
A hemoglobin képződésében számos genetikai rendellenesség van, ezek egyrészt befolyásolják a hem képződését, másrészt a globin láncok képződését.
- A hemképződés genetikai rendellenességei: porfíriák
- A globinképződés genetikai rendellenességei (hemoglobinopátiák): pl. B. Thalassemia, sarlósejtes vérszegénység
A hemoglobin lebontása
A hemoglobin felszabadul és lebont, ahogy az eritrociták lebomlanak. Bomlástermék a bilirubin, amelyet a máj választ ki az epébe, és a székletet sötétre változtatja. A vörösvértestek gyorsabb lebomlásával (hemolízis) nő a vérben kimutatható bilirubin-koncentráció. Ez akkor is növekszik, ha zavar van az epével történő eliminációban, vagyis ha súlyos májműködési zavar vagy az epe kiáramlásának zavara van (kolesztázis).
A hemoglobin funkciója
A hemoglobin nagy koncentrációban fordul elő az eritrocitákban, és felelős az anyagok állandó szállításáért a vérben. A tüdőben az oxigén reverzibilisen kötődik a hemoglobin hem részéhez, és a CO2 hatására és a pH csökkenése hatására ismét diffundál a perifériás szövetben. A dolgozó izmok savas területén található hemoglobin könnyebben szabadítja fel az oxigént magas CO2-termelés mellett; ellenkezőleg, a CO2 felszabadulásakor a tüdő oxigénjét is könnyebben veszi fel. Az oxigén felvételét és felszabadulását a globin rész pH-függő konformációs változásai befolyásolják (Bohr-effektus).
A mioglobin rokon a hemoglobinnal
A mioglobin (vörös pigment az izomsejtekben) szoros kapcsolatban áll a hemoglobinnal; ez egy molekula, amely szintén egységként van felszerelve egy hem és egy globin komponenssel (4 ilyen egység van kombinálva a hemoglobinban). Az izmokban a mioglobin oxigénraktárként szolgál, amelyre nagy szükség van a sejtek légzéséhez.
A hemoglobin jelentősége a betegségekben
- A hemolízissel a hemoglobin felszabadul az eritrocitákból, és tünetekhez vezethet.
- Azok a betegségek, amelyek vashiányhoz vezetnek (pl. Gyomor-bélrendszeri vérzésnél, B12-vitamin-hiány (pl. A típusú gasztritisznél) és folsavhiány, a vérsejtek hemoglobintartalmának megváltoztatásával hatással vannak a vérképre (lásd: az eritrocita paraméterek alatt).
- Szén-monoxid, amely z. B. rosszul húzó kemencékben keletkezik, körülbelül 300-szor erősebben kötődik a hemhez, mint az oxigén; ez a vér oxigénszállító képességének súlyos korlátozását eredményezi, amely akut életveszélyes lehet.
- A normál hemoglobinnak (HbA) különböző genetikailag meghatározott változatai vannak. Ide tartoznak a magzati hemoglobin (HbF), a thalassemia hemoglobinja vagy a sarlósejtes anaemia esetén a HbS.
- A hem képződésének különféle rendellenességei porfiria formákhoz vezetnek.
Referencia tartomány
A hemoglobin-értékek normális határértékei az életkorral változnak.
Hemoglobin g/dl-ben:
- Gyermekek/serdülők
- 5 - 10 év 11,1 - 14,3;
- 10 - 12 év 11,9 - 14,7;
- 12-15 év 11,8-15;
- 15 évre 12,8 - 16,8.
- Felnőttek
- Nők: 12,3-15,3;
- Férfiak: 14,0-17,5.
A különböző laboratóriumok kissé eltérő normahatárokat jelölnek: kérjük, vegye figyelembe!
Növelt érték
A megemelt hemoglobinszint a következő okokra utal:
- a vér megvastagodása, amely előfordulhat elégtelen folyadékbevitel vagy fokozott folyadékveszteség esetén a vesék, a belek vagy a bőr sebterületein keresztül,
- a vörösvérsejtek (eritrociták) fokozott képződése a csontvelőben (poliglobulák és policitémia).
- Krónikus tüdőbetegségben (pl. COPD vagy emphysema) szenvedő emberek reaktívan megnövelték a Hb-szintet.
- A dohányosoknál a Hb kismértékben növekedhet.
- A vasraktározási betegség (hemochromatosis) a megnövekedett Hb-szinttel társulhat.
Depressziós érték
A csökkent hemoglobin értékek az anaemia (anaemia) különböző formáiban találhatók.
A vérszegénység különböző formáinak megkülönböztetésére a retikulocitaszámot és további vörösvértest-paramétereket alkalmazzák, különös tekintettel a vörösvértestek (MCV) méretére és a hemoglobin-tartalmukra (MCH). A legtöbb esetben az alacsony hemoglobinszint vashiányos vérszegénységet jelent, túl kicsi és túl gyengén színezett vörösvértestekkel (mikrocita hipokróm vérszegénység). Az ok általában a fokozott vérveszteségben és/vagy a csökkent vasfelszívódásban keresendő.
sajátosságai
A hemolitikus betegségek speciális diagnózisában a hemoglobint nem a teljes vérben, hanem a plazmában határozzák meg. Az eritrocitákban nem megkötött „szabad hemoglobin” a vér bomlásának (hemolízis) mértéke, amely előfordulhat autoimmun betegségek, transzfúziós hibák, vérmérgezés (szepszis) vagy mechanikus szívbillentyűk esetén.
→ Honlapunkon a facebook-on keresztül értesítjük a hírekről!
→ Megérteni és kezelni a laboratóriumi értékeket a vérértékek PRO laboratóriumi alkalmazásával!
Hivatkozások
Technikai információ
- Vérszámlálás
- Vörösvértestek
- Az eritrocita paraméterei
- anémia
- Hemolízis
- Myoglobin
Betegtájékoztatás
Az oldal szerzője Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (lásd a jogi nyilatkozatot).