Hemolitikus vérszegénységek - Tünetek és kezelés - Doctissimo
A hemolitikus vérszegénységet a vörösvértestek túlzott pusztulása okozza. Megkülönböztetnek örökletes hemolitikus vérszegénységet és szerzett hemolitikus vérszegénységet. A hemolitikus vérszegénységek kezelése menthetetlenül magában foglalja ennek a vérszegénységnek az okait. Doctissimo számba veszi.
Hemolitikus vérszegénység, mi ez ?
A hemolitikus vérszegénységet az okozza a vörösvértestek túlzott pusztulása (Piros cellák).
Okok és kockázati tényezők
Megkülönböztetjük a örökletes hemolitikus vérszegények és szerzett hemolitikus vérszegények (pl. autoimmun, toxikus vagy traumás).
Örökletes hemolitikus vérszegények
Az örökletes hemolitikus vérszegények közül a következők emlékszünk:
- A glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) és a piruvát-kináz enzimatikus hiánya;
- Minkowski-Chauffard betegség;
- Sarlósejtes anaemia;
- Thalassemias;
- Hemoglobinózis C és M.
Hemolitikus anaemia a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G6PD) hiánya miatt:
A G6PD-hiány egy enzim, a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz genetikai változása, amely elpusztítja a vörösvérsejteket. .
Ez nem ritka betegség. Ez a legelterjedtebb a világon regisztrált enzimhiány, 450 millió embert érint a világon, de a legszegényebben is.
A veszélyeztetett populációk a Földközi-tenger, Afrika, India, a Közel-Kelet és Délkelet-Ázsia környékén élő családok. Észak-Amerika, Nyugat-India és Brazília fekete populációiban is megtalálható.
A G6PD hiánya nem jelenti azt, hogy beteg. A hiányos egyén, különösebb baleset nélkül, egészségi állapota jó, de hajlamos bizonyos betegségekre, különösen a halálos kimenetelű hemolitikus vérszegénységre. Bizonyos esetekben a betegség születésekor súlyos újszülöttkori sárgaságként jelentkezik, amely súlyos idegszenzoros következményeket hagyhat maga után.
A krónikus hemolízis ritka (közepesen súlyos krónikus hemolitikus vérszegénység subicterusszal, splenomegalia, regeneratív normokróm vérszegénység, hiper bilirubinémia).