Hemophilia Amikor a vért alig lehet megállítani - IGPmagazin az egészségügyi szakemberek
Egészséges életmód, fogyatékosság és befogadás, öregedés, digitális egészség, diagnózis és terápia
A nem észlelt, károsodott véralvadás életveszélyes lehet. A hemofília nem gyógyítható, de óvatosan és megfelelő terápiával kezelhető.
Csak egy kis dudor, valójában semmi szokatlan - például a karját az ajtókerethez ütve halad el. A legtöbb ember azonnal elfelejt valami ilyesmit. De némelyikük rövid idő múlva emlékként nagy zúzódást kap. Ha ez valóban ártalmatlan ütközések után gyakrabban fordul elő, akkor ez vérzéses rendellenesség - hemofília - jele lehet. Az úgynevezett hemofília korántsem ártalmatlan.
Ha a véralvadási rendszer nincs egyensúlyban, akkor ez szívrohamhoz vagy szélütéshez vezethet. Nagyobb sebek vagy műtétek esetén halálos vérzés veszélye áll fenn. Aki gyanítja, hogy valami nincs rendben a véralvadással, feltétlenül menjen orvoshoz és vizsgálja meg.
A véralvadási folyamatok zavartak
"A kisebb zúzódások utáni gyakori véraláfutások mellett a károsodott véralvadás első jelei lehetnek a gyakori és nagyon erős orrvérzés is" - magyarázza Diethard Sturm, a Chemnitz háziorvosa. A német háziorvosok szövetségének igazgatótanácsának betegképviselője. Az érintett nők gyakran súlyos és hosszú időszakokkal küzdenek. Ha a kis sebek nem hagyják abba a vérzést, ez a hemofíliára is utalhat.
A véralvadási folyamatok zavart szenvednek. Általában a varasodás vérzéses sérülés után alakul ki. Alvadási faktorok gondoskodnak erről. Ezek olyan fehérjék, amelyek a májban termelődnek, majd a véráramba áramlanak. A varasodás megállítja a vérzést, és a seb később gyógyul.
Annak megállapítása érdekében, hogy valakinek valóban van-e véralvadási rendellenessége, a szakember megkérdezi a korábbi betegségeket és az alkalmazott gyógyszereket. A megbízható diagnózis érdekében az érintett személytől vért vesznek, és a laboratóriumban megvizsgálják. Az orvos azt is meg akarja tudni, hogy a családban előfordult-e már hemofília.
Különösen a férfiak érintettek
A vérzési rendellenesség gyakran öröklődik. "Ez elsősorban a férfiakat érinti" - mondja Wolfgang Mondorf. A belgyógyász szakorvos, haemostaseológiai végzettséggel rendelkezik Frankfurtban és a Német Haemophilia Társaság (DHG) orvosi tanácsadó testületének elnöke. A nőknél a második X-kromoszómájuk általában biztosítja a véralvadási faktorok hiányának kompenzálását. A férfiak azonban örökölhetik a betegséget anyjuktól.
A hemofília A és B a legismertebb véralvadási rendellenességek közé tartozik, mindkét esetben ugyanazok a tünetek jelentkeznek. A probléma: "Sokan nincsenek tisztában azzal, hogy vérzési rendellenességben szenvednek" - mondta Mondorf. Az úgynevezett von Willebrand-Jürgens szindróma szintén a véralvadási rendellenességek egyike. Csak akkor válik észrevehetővé, ha az érintettet meg kell műteni, és a vérzést nehéz megállítani. Ez aztán súlyos szövődményekhez vezethet.
A vérzési rendellenesség nemcsak öröklődik, hanem egy életen át kialakulhat. "Ez a helyzet például a legsúlyosabb májbetegségek vagy vérrák esetén" - magyarázza Sturm. A rákterápiában bizonyos gyógyszerek károsíthatják a véralvadást - "Ilyen esetekben szigorú ellenőrzési rendszerre van szükség" - mondja Sturm.
A trombózis kockázata nő
Haemophilia A és B esetén a hiányzó vagy elégtelenül rendelkezésre álló koagulációs faktor bejuthat a véráramba. "Vannak erre gyógyszerek, amelyeket intravénásan adnak be" - magyarázza Mondorf. Ha a véralvadás csökken, az embereknek tartózkodniuk kell az alkoholtól és bizonyos májat károsító gyógyszerektől. Ha kétségei vannak, az érintetteknek kérdezniük kell orvosukat vagy gyógyszerészüket.
De nemcsak az elégtelen véralvadás jelent problémát: Ha a beteg véralvadása tartósan megnő, akkor vérrög alakulhat ki - úgynevezett trombózis. Ha egy ilyen alvadék meglazul, bejuthat a pulmonalis artériába és eltömítheti az eret - ezt tüdőembóliának nevezzük, amely a legrosszabb esetben végzetesen végződik. "Az ilyen vérrögképződés megakadályozható az orvos által felírt tablettákkal" - magyarázza Ursula Sellerberg a berlini szövetségi gyógyszerészi kamarától.
Ugyanakkor megnő a trombózis kockázata a testmozgás hiánya miatt is, például repülővel utazva. Ennek megakadályozása érdekében a repülőgép utasainak támogató harisnyát kell viselniük, ahogy Sellerberg tanácsolja.