Hemosiderosis és hemochromatosis
HEMOSIDEROSIS ÉS HEMOCHROMATOSIS
v Def: intracelluláris vagy extracelluláris vaslerakódások
A vas három formában létezik a testben
Funkcionális (hemoglobin, mioglobin)
Vérszállítás (transzferrin)
Lerakódás (hemosziderin) - az egyetlen mikroszkóposan látható szemcseméret, szemcsés megjelenésű, barna-arany
Az ételvas felszívódása a nyombélben történik, ahol az igényeknek megfelelően szabályozzák
v Vannak olyan helyzetek, amikor a test patológiás vasterhelése következik be:
Lokalizált vaslerakódások (hemosiderosis)
Generalizált vaslerakódások (hemochromatosis)
v Hemosiderosis - a hemosziderin kisebb mennyiségben rakódik le a területen található makrofágokban
Hematomák, stasis tüdő, vérzéses infarktusok, rosszindulatú daganatok vérzéssel - vérzések következtében
Alapvető tüdő hemosiderosis - idiopátiás
v Hemochromatosis - a hemosiderin nagy mennyiségben lerakódik, érintve az összes szövetet, mind a makrofágokban, mind pedig a parenchimasejtekben
egyéb feltételek, például:
Alkoholizmus - a vas és az alkohol felszívódásának szinergizmusa miatt
Vasban gazdag étrend, beleértve a gyógyszert is
Ismételt vérátömlesztés
Hemosziderin lerakódását eredményezi több szerv makrofágjaiban, anélkül, hogy nagyobb rendellenességeket okozna
Elsődleges hemochromatosis, más néven "barnító cukorbetegség"
A vas anyagcseréjének genetikai hibája okozza
A vas főleg a szervek parenchimasejtjeiben rakódik le, citotoxicitása miatt citolízist okoz.
Az érintett szervek többszörösek, és közülük néhány súlyos betegségben szenved, szervelégtelenséggel:
a májsejtekben lerakódott hemosziderin nekrózisukat okozza
"mikronoduláris májcirrózis" eredményeket
máj mikronoduláris parenchymával, feszes, fibrózis miatt visszahúzódó és csokoládébarna a hemosiderin miatt
scleroatrophiás és pigmentált, enzimatikus hasnyálmirigy-elégtelenséggel
cukorbetegség a Langerhans-szigetek befolyásolásával
a bőr makrofágjaiban lévő hemosziderin és az egyidejű melanin lerakódások miatt
metál szürke-barna bőr - amely cserzettnek tűnik
szív - lerakódások a miokardiális rostokban → miokardiális elégtelenség
belső nemi szervek - amenorrhoea (nőknél)/sterilitás (férfiaknál)
továbbadják a betegséget utódaiknak
a genetikai hiba ellenére a menstruációs ciklusból származó ismételt vérkibocsátás miatt védve vannak a betegség hatásaitól
kezelés nélkül a betegség klinikailag 20 éves korában jelentkezik, májcirrhózissal és halállal
a kezelés szisztematikus vérkibocsátásból és kelátképző anyagokból áll (rögzíti és eltávolítja a mérgező anyagokat a vérből)