Hemosiderosis gyermekeknél Kompetens az iLive egészségével kapcsolatban
A cikk orvosi szakértője
Az idiopátiás tüdő hemosiderosis (ICD-10 kód: J84.8) elsődleges betegségként alakul ki, és ismeretlen etiológiájú intersticiális tüdőbetegségre utal. Mivel a glükokortikoid és az immunszuppresszív terápia hatékony a hemosiderosisban, ennek a betegségnek a jelenlegi hipotézise immunoallergiás, azaz autoantitestek képződésével jár. Az örökletes tényező szerepe nincs kizárva. A vérzési folyamat patogenezise az alveolusokban áll, ezt követi a vérzés területén vassókkal történő impregnálás, az interstitialis megvastagodás, a fibrózis kialakulása, a pulmonalis hipertónia és a pulmonalis szív kialakulása.
A hemosiderosisos betegek köpetében vannak makrofágok (hemosiderophagok), fagocita hemosiderin. Gyermekeknél a hemosiderosis ritka, gyakran lányoknál.
Az idiopátiás tüdő hemosiderosis tünetei
A gyermekek gyakrabban 3-8 éves korukban betegek. A betegség kialakulása fokozatos: a nehézlégzés nyugalmi állapotban fordul elő, vérszegénység. Válságos láz, vérrel rozsdás köhögés, légzési elégtelenség fokozódása, vérszegénység (hemoglobin 20-30 g/l-ig és kevesebbig!). Ütés közben a tüdőhang rövidülésének területeit jegyzik fel. Auszkultáláskor - diffúz nedves, nagyon finom dadogással. A máj és a lép jellegzetes növekedése. A válságos időszak néhány napig tart (kevesebb - több), fokozatosan remisszióvá válik. A hemoglobinszint emelkedik, a tünetek eltűnnek.
Az idiopátiás pulmonalis hemosiderosis diagnózisa
Laboratóriumi diagnózis
Jellegzetes változások hipokróm mikrocita vérszegénység formájában, csökkent szérumvas, retikulocitózis, eritroblasztikus velőreakció és mérsékelt leukocitózis, fokozott eritrocita ülepedési sebesség, trombocitopénia. A Coombs-reakció (közvetlen és közvetett) ritkán pozitív. Megnövekedett a keringő immunkomplexek, alacsony a komplement titer, a hipergammaglobulinémia és néha csökken az IgA-tartalom.
Bizonyos esetekben tüdőbiopszia javasolt a hemosiderosis diagnosztizálására.
A mellkas röntgenfelvételeknél a koponyaűri vérzések fókuszárnyai, amelyek néha lecsöpögtek, a megnagyobbodott bazális nyirokcsomók jól láthatóak a válság idején. A röntgensugarak ismételt krízisei során új járványokat észlelnek. A remisszió során a radiográfiai kép más: továbbfejlesztett, finom hálóra emlékeztető intersticiális minta, sok (miliárius) kis árnyék, amely "pillangóképet" alkot, ami a hemosiderosis jellegzetes jellemzője.
Ha bronchoszkópia van bronchoalveoláris folyadékban, a sziderofágok több mint 20% -a megtalálható, a "vasindex" nagyobb, mint 50 (a norma legfeljebb 25).
Heiner-szindróma - a hemosiderosis tüdő túlérzékenységének változata a tehéntejjel szemben, a klinikai képtől függően eltér az idiopátiától, tudom, hogy a betegeknél antitestek vannak (pretsipitiny) és pozitív bőrtesztek vannak az allergén tejre vonatkozóan. Néhány gyermeknél a betegség a fizikai fejlődés késleltetésével jár, krónikus rhinitis, középfülgyulladás, adenoiditis.
A vizsgálat szempontjából kötelező a tej elleni antitestek meghatározása.
Idiopathiás pulmonalis hemosiderosis kezelése
A hemosiderosis kezelése a betegség periódusától függ. A válság idején a prednizolont napi 1,5-3 mg/kg dózisban adják be. Tehát szigorú diéta betartása szükséges tej nélkül. Remisszió bekövetkezésekor, amikor a bronchoalveoláris folyadék vasindexe 25-re és az alá csökken, a glükokortikoidok törlődnek. Az immunszuppresszív gyógyszereket fenntartó dózisban adják a terápiához: ciklofoszfamid (2 mg/kg naponta) vagy azatioprin (3 mg/kg naponta). Hatalmas vérzés után dezferoxamint injektálnak a felesleges vas eltávolítására.
Tejmentes étrend ajánlott minden hemosiderosisban szenvedő gyermek számára, különös tekintettel a Hayner-szindrómára.
A betegség prognózisa kedvezőtlen. Az élet veszélye a válság pillanata, a tüdővérzés, a légzési és a szívelégtelenség kialakulása.
A Goodpasture szindróma a hemosiderosis egyik formájaként hat serdülőknél. A fiúknál gyakoribb. Jellegzetes tüdővérzés, vérszegénység, hematuria és a proliferatív vagy membrános glomerulonephritis egyéb jelei, amelyek gyorsan magas vérnyomáshoz és krónikus veseelégtelenséghez vezetnek. A hemosiderosis ezen formájának patogenezisében olyan antitestek játszanak szerepet, amelyek nemcsak a pulmonalis alveolus membránját, hanem a vese glomerulusainak membránját is befolyásolják.
A prognózis kedvezőtlen, mert a betegség progresszív.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15]