Henoch-Schönlein purpura »Okok, tünetek és terápia

A betegség Henoch-Schönlein purpura a kis erek gyulladása, amely autoimmun (a szervezet saját szövetével szembeni immunreakció miatt). A bőr mindig érintett és foltos és pontszerű vérzéseket mutat (Purpura és petechiae). A vérzés gyakran a combon található, de előfordulhat a test más részein is. Egyéb szerves tünetek kísérhetik a betegség lefolyását. Általában a két és tíz év közötti gyermekek érintettek. Évente 100 000 gyermekből körülbelül 15-25 beteg van. A fiúk gyakrabban betegednek meg, mint a lányok. A purpura újabb neve Schönlein-Henoch IgA vasculitis.

henoch-schönlein

  • okoz
  • Tünetek
  • diagnózis
  • Megkülönböztető diagnózis
  • terápia
  • előrejelzés
  • megelőzés

okoz

A Henoch-Schönlein purpura oka egy Túlérzékenységi reakción (III. típus). Kialakulásának pontos mechanizmusa nem ismert. Arra jutott Bizonyos antitestek (IgA) felhalmozódása a kis erekben, ezáltal úgynevezett immunkomplexek képződnek. Ezek a lerakódások további immunfolyamatokat indítanak el, amelyek vasculitishez (az erek gyulladásához) vezetnek és károsítják az ereket. Sok esetben a betegség összefügg az előzőekkel vírusos vagy bakteriális fertőzések. A gyógyszeres kezelés ritka esetekben kiváltó tényező is lehet.

Tünetek

Purpura Schönlein-Enoch fut akut vagy kiújuló és általában néhány hét vagy hónap után gyógyul meg minden további következmény nélkül. A legtöbb esetben a gyermekeket érinti. A 20 éves és idősebb emberek betegségei ritkák, de a lefolyás általában súlyosabb. A tünetek akár több év után is visszatérhetnek.

A vezető tünetek a következők piros, foltos vérzésekre mutat. A Henoch-Schönlein purpura jellemzően mindig a bőrt érinti. A vérző területek (petechia és purpura) a bőr megemelkedéseként érezhetők, de nem tolhatók el.

  • láz
  • rossz közérzet
  • fejfájás
  • gyomorfájdalom

a betegség kezdetének jelei. Is tipikus Ízületi gyulladás: A bőrproblémák mellett az érintettek több mint fele szenved fájdalmas gyulladás és duzzanat az ízületekben. A vese gyulladása (glomerulonephritis) gyakran kialakul, és krónikus veseelégtelenség (krónikus veseelégtelenség) következhet. Bárki, aki Henoch-Schönlein purpurában szenvedett, több évig ellenőrizze a vizeletét. Sok tünet visszatérő (visszatérhet), és a vesefertőzések általában néhány hónappal a betegség után alakulnak ki, még akkor is, ha úgy tűnik, hogy az összes tünet teljesen alábbhagyott.

A gyomor-bél traktus a betegek 30-70 százalékában vesz részt. A tünetek itt lehetnek:

  • Vér a székletben
  • görcsös hasi fájdalom (kólika)
  • Hányás.

Ez az egyik súlyos következmény

  • Bélszakaszok megfordítása (Intussusception)
  • Hasnyálmirigy-gyulladás (pancreatitis)
  • legfeljebb egy A bélfal áttörése (Bélperforáció).

Ritka esetekben a herék is érintettek lehetnek. A Orchitis (herék gyulladása) fájdalmas és a herék duzzadtak. A központi idegrendszert, a központi idegrendszert még ritkábban érinti. A fejfájás lehet tünet, de ezek tipikus kísérő tünetekként is előfordulnak a Henoch-Schönlein purpurában. Nagyon ritkán fordul elő Rohamok, nak nek Bénulás vagy a egyéb kudarcok.

Hogyan diagnosztizálják a betegséget?

A diagnózist a tünetek alapján állapítják meg. Ha a bőr jellegzetes vérzést mutat, ha a beteg gyermek, és ha hideg évszakban van, akkor a Henoch-Schönlein purpura diagnózisa szinte biztos. A legtöbb esetben az állapot idiopátiás - ez azt jelenti, hogy nem lehet meghatározni, mi okozta. Kétség esetén a laboratóriumi eredmények Henoch-Schönlein purpurára utalnak. A fontos értékek közé tartozik például Antitestek (IgA), amelyekben magas a vérszérum. A szövettani lelet (a szövet értékelése mikroszkóp alatt) felhasználható az érfal bizonyos tipikus sejtjeinek (granulociták) és az immunkomplexek bizonyítékaként.

Megkülönböztető diagnózis

Különböző egyéb betegségeket lehet megkülönböztetni a Henoch-Schönlein purpurától:

  • Vasculitis (Az erek gyulladása) bárhol előfordulhat a testben, mivel az erek bárhol gyulladhatnak. Az orvosnak meg kell határoznia, hogy mi a vasculitis. Különböző formák és okok vannak itt.
  • A gyerekek tovább akut infantilis hemorrhagiás ödéma megbetegszik. A puntiform vérzés mindkét betegségben előfordulhat, de ez a gyermekkori betegség a karokat és az arcot is érinti. Az akut infantiilis vérzéses ödémát gyakran a Henoch-Schönlein purpura speciális formájának tekintik.
  • Láz, fejfájás és testfájdalom, émelygés okozhatja a Henoch-Schönlein purpurát Influenza (influenza) összezavarodottnak lenni.
  • A Kawasaki-szindróma azonnal ki kell zárni. Ez a gyermekkori betegség leginkább ötéves kor alatti gyermekeket érint. A szervek és az artériák érintettek. A vörös elszíneződés miatt a korai stádiumban lévő Kawasaki-szindróma kanyaróra és skarlátra emlékeztethet.

Lehetséges terápiák

A sok pihenés és a védelem fontos a gyors felépüléshez. A tüneteket kezeljük. Fájdalom esetén az orvos gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító gyógyszereket (nem szteroid gyulladáscsökkentőket) ír elő. A kortizont rövid ideig lehet felírni. Ízületi duzzanat esetén az érintett területet le kell hűteni vagy be kell csomagolni. Attól függően, hogy mely egyéb szerveket érinti a betegség, különféle egyéb kezelési módszerek alkalmazhatók.

Tippek az érintetteknek

Ha egy vagy több tünet vagy egyéb panasz jelentkezik, orvoshoz kell fordulni. Az érintetteknek aludniuk kell, sok folyadékot kell fogyasztaniuk, könnyű ételeket kell fogyasztaniuk, ha rosszul érzik magukat, és nyugodtan gyógyítsák meg a tüneteket. A duzzadt testrészeket lehűthetjük (ne tegyünk jégcsomagolást közvetlenül a bőrre, de legalább tegyünk egy törülközőt alatta), és a tünetek gyógyszeres kezeléssel kezelhetők.

előrejelzés

Általában a javulás néhány napon belül bekövetkezik, és a betegség további következmények nélkül gyógyul. A betegség ritkán olyan súlyos, hogy kórházi tartózkodás szükséges. Minél idősebb a beteg, annál valószínűbb a vese érintettsége a Henoch-Schönlein purpurában. A veseelégtelenség (veseelégtelenség) gyógyíthatatlan, de ritkán fordul elő. Dialízisre lehet szükség a vese vértisztításához.

Megelőző intézkedések

A Henoch-Schönlein purpura megelőzésére nincsenek különleges intézkedések. Azonban, különösen gyermekeknél, a lehetséges jeleket komolyan kell venni. A Henoch-Schönlein purpura bakteriális vagy vírusos fertőzések után alakulhat ki. Ha egy gyermek fájdalomra panaszkodik, láza van, vagy látható tünetei vannak, akkor gyermekorvoshoz kell fordulni. Annak érdekében, hogy a Henoch-Schönlein purpura után fellépő veseelégtelenség (veseelégtelenség) időben felismerhető és kezelhető legyen, rendszeres vizeletellenőrzés szükséges a beteg számára. Általában a betegség egészséges életmód révén elkerülhető. A kiegyensúlyozott étrend és a rendszeres testmozgás hozzájárul az ép immunrendszer kialakulásához.