Henoch-Schönlein purpura tünetei, online diagnózis, kezelés
A Henoch-Schönlein purpura (PSH) a legkisebb erek gyulladásos betegsége, amelyet az orvosok kapillárisnak neveznek. Elsősorban a bőr, az ízületek vagy a belső szervek kapillárisai, például a belek és a vesék érintettek. Az agy vagy a központi idegrendszer nagyon ritkán érintett. A gyulladásos reakció (vasculitis) eredményeként intenzív vörös vagy lila színű kiütés jelenik meg a bőrön. A belekben vagy a vesékben lévő vért az érintettek felismerhetik székletben vagy vizeletben lévő vérként. A betegség elsősorban gyermekeknél fordul elő, és általában önmagában elmúlik. Ebben a speciális cikkben, amelyet bőrgyógyászok ellenőriztek, megtalálja a legfontosabb információkat a Henoch-Schönlein purpuráról. A bőrproblémákról egyedi kezdeti értékelést kaphat a honlapunkon a bőrproblémákról.
Erre a betegségre jellemzőek az el nem tolható piros foltok, az úgynevezett purpura.
Mekkora a PSH bevonási aránya?
A Henoch-Schönlein purpura meglehetősen ritka betegség, amely főleg gyermekeket és 5 és 15 év közötti serdülőket érint. A szenvedési arány körülbelül 20 bizonyított betegség/100 000. A fiúkat körülbelül kétszer akkora mértékben érinti a PSH, mint a lányokat.
A betegségek többsége Németországban és az északi félteke más országaiban fordul elő a téli hónapokban. A PSH kialakulásának nincs megnövekedett vagy csökkent valószínűsége, amely bizonyos etnikai csoportokhoz való tartozásnak köszönhető. A földrajzi megoszlás nem mutat statisztikailag releváns kapcsolatot a betegség kockázata és egy adott hely között.
Mi történik a testben, ha PSH-ja van?
A PSH esetében az A immunglobulinok, azaz antitestek rakódnak le a hajszálerek erek falán, és ott gyulladásos reakciókat váltanak ki. A vér behatol a sérült sejtfalakon keresztül a bőr, a belek és a vesék környező kötőszövetébe. Az orvos a gyulladást vasculitisnek nevezi.
Melyek a betegség lehetséges okai?
Jelenleg nincs egyetértés az egészségügyi szakemberek között a Henoch-Schönlein purpura okaival kapcsolatban. A vírusok és baktériumok a feltételezett kiváltó tényezők közé tartoznak. A gyógyszer bevitelére, a rovarcsípésre vagy az ételekben előforduló allergénekre adott reakciókat szintén lehetséges kiváltóként tárgyalják. A Henoch-Schoenlein purpura öröklődése ugyanúgy kizárt, mint a betegség fertőzése.
Milyen tünetei vannak a Henoch-Schönlein purpurának?
A Henoch-Schönlein purpurát általában számos tipikus tünet kíséri. Ezen tünetek közül a legfontosabb a bőrpír, az ízületi fájdalom, a vér és fehérjék a vizeletben, valamint a vér a székletben.
1. Bőrpír és véraláfutás
A PSH mindig a bőr jellegzetes vörösségével jár. Ez a legfontosabb tünet a bőr kiütéseként jelentkezik, intenzív vörös foltos elszíneződések formájában. Idővel a bőr változásai a bőr szintje felett lila zúzódások formájában jelentkezhetnek.
Ezek a bőrelváltozások, más néven tapintható purpurák, általában a fenéken vagy a lábakon láthatóak. A bőr kivörösödése egyedi esetekben úgynevezett fulmináns formában fordulhat elő. Ezt az jellemzi, hogy a bőrön lapos területek találhatók vérbetétekkel és hólyagokkal, amelyek végül nekrózishoz, azaz a sejtek halálához vezetnek. A PSH kiemelkedő formája életveszélyes lehet.
Nagyon fiatal, legfeljebb kétéves gyermekeknél a Henoch-Schoenlein purpura a Seidlmayer corkard lila vagy akut infantilis hemorrhagiás ödéma néven ismert változatban fordulhat elő. Ezt a változatot a bőr vérzése jellemzi, amely nemcsak a fenéken és a lábakon, hanem a karokon, a lábakon és az arcon is jelentkezik.
2. Ízületi fájdalom
A PSH-ban szenvedők körülbelül kétharmada ízületi fájdalomról számol be, amely mozgáskorlátozottsággal (ízületi gyulladás) társulhat. A térd és a boka ízületei gyakrabban érintettek, mint az ujjak vagy a könyök ízületei. Az ízületek körüli lágy szövetek gyakran érzékenyek és láthatóan duzzadtak. Az ízületek tünetei általában néhány nap vagy néhány hét elteltével elmúlnak.
3. Hasi fájdalom, vér a székletben
A bélterület vagy a vesék gyulladásos reakciói az esetek körülbelül 60 százalékában hasi fájdalmat okoznak. Ha a betegség jelentősen előrehalad, bélvérzés léphet fel, amely vérként jelenik meg a székletben. Nagyon kevés esetben előfordul az úgynevezett intussuscepció vagy a belek invaginációja, amelyet bélelzáródás követ. Ebben az esetben feltétlenül szükséges egy művelet.
4. Vér a vizeletben, fehérjék a vizeletben
A PSH eredményeként a vizeletben lévő vér arra utal, hogy a veséket a gyulladás érinti. A vér mellett a vizelet túlzottan sok fehérjét is tartalmazhat, amelyek láthatóan fehéredő habként lerakódnak egy edényben a vizelet felett. Ezek a tünetek a betegek körülbelül 30 százalékánál észlelhetők, és egy-két héttel a betegség megjelenése után jelentkeznek. A betegség lefolyása az érintett vesékben általában enyhe. Az esetek egy-öt százalékában azonban a betegség évekig elhúzódhat, ha nem kezelik, majd veseelégtelenséghez vezethet.
5. A herezacskó gyulladása és egyéb tünetek
A Henoch-Schönlein purpurával rendelkező fiúknál a herezacskó gyulladása néha fájdalmat és duzzanatot kísér. Ezekkel a tünetekkel az orvosnak elsősorban ki kell zárnia a herék torzióját, amely hosszan nyújtja a spermium vezetéket, és ha nem kezelik, meddőséghez vezethet. Az agyat érintő ritka PSH esetekben bénulás, görcsrohamok, fejfájás és viselkedési rendellenességek lehetségesek.
A Henoch-Schönlein purpura diagnózisa
A Henoch-Schönlein purpura diagnózisát elsősorban a fent leírt tünetek klinikai vizsgálata alapján állapítják meg. Ez magában foglalja különösen a fenék és az alsó végtagok kipirosodását, valamint további tüneteket, például hasi fájdalmat, ízületi fájdalmat, a székletben és a vizeletben lévő vért. Ezenkívül egy bőrszövetminta (bőrbiopszia) információt nyújt arról, hogy kimutathatóak-e az immunglobulin A lerakódások a bőr sérült kapillárisaiban.
Képalkotó eljárások
Ha az orvos feltételezi, hogy a vesék részt vesznek a betegségben, szükség lehet a vesék szövetmintájára. Képalkotó módszerek, például ultrahang is alkalmazhatók. Ez különösen igaz a hasi panaszokra, amelyeknek számos különböző oka van. Ha az agyban PSH gyanú merül fel, MRI-t (mágneses rezonancia képalkotás) végeznek.
Vérvétel
A vérvizsgálat nem képes közvetlenül kimutatni a Henoch-Schoenlein purpurát, de ha a jelzés nem egyértelmű, segíthet más okok kizárásában. Például az antinukleáris antitestek (ANA) vagy az antineutrofil citoplazmatikus antitestek (ANCA) pozitív tesztje más gyulladásos betegségeket jelez. Henoch-Schönlein purpura esetében az ANA és az ANCA teszt eredményei negatívak.
Kérdések az anamnézisben
Mivel a Henoch-Schönlein purpura nem azonosítható egyetlen laboratóriumi vizsgálattal, az orvos a kórtörténettől függ, hogy többet tudjon meg a kórelőzményről. A jó gyermekorvos olyan kérdéseket fog feltenni Önnek, mint például:
Mikor jelent meg először a bőr vérzése?
Gyermeke lázas?
Gyermeke fájó ízületekre panaszkodik?
Gyermeke nemrég megfázott?
Észrevett-e mozgáskorlátozásokat gyermekében, például sporttevékenységek során?
Gyermeke kidudorodó fájdalomról vagy hányingerről panaszkodik?
Észrevett-e vért a székletében, vagy vizet/havat a vizeletében?
Hasmenése van-e gyermekének?
A Henoch-Schönlein purpura kezelése
A Henoch-Schönlein purpura kezelésének szükségessége a betegség lefolyásának súlyosságától függ. Az esetek többségében az orvos tartózkodik a gyógyszeres kezeléstől, és csak akkor ír elő ágynyugalmat, ha a PSH tünetei hevessé válnak. A fájdalomcsillapítás eszközeként ibuprofennel és hasonló gyógyszerekkel végzett gyógyszeres kezelés lehetséges.
Az orvos kortikoszteroidokat írhat fel mérsékelt vagy súlyos hasi fájdalmak esetén. Súlyos vesebetegség esetén kombinált terápia lehetséges kortikoszteroidokkal, például prednizonnal és immunodepresszánsokkal. A prednizonnal történő kezelés mellékhatásai közé tartozik a megnövekedett vércukorszint, a magas vérnyomás, a sebek lassabb gyógyulása és ritka esetekben a gyomorfekély.
Vannak-e megelőző intézkedések a Henoch-Schönlein purpura ellen?
A Henoch-Schoenlein purpura olyan autoimmun érrendszeri betegség, amely ellen nincsenek értelmes megelőző intézkedések. Mivel a PSH nem fertőző, nem kell óvintézkedéseket tennie saját vagy más családtagok védelme érdekében, ha gyermeke beteg.
Honnan ered a betegség neve?
A Purpura Schoenlein-Henoch nevét a bőr vöröses elszíneződéséről, a purpuráról kapta. A betegség leírása a két német orvoshoz, Johann Lukas Schoenleinhez és Eduard Heinrich Henochhoz vezet vissza, akik ezért a betegség nevének részeként jelennek meg. A Henoch-Schönlein purpura tudományos szinonimái az anaphylactoid purpura és az allergiás vasculitis.
Oltások PSH-ban szenvedve
Ha gyermeke számára tervezett oltásokat tervez, el kell halasztania őket a betegség enyhüléséig. Ez különösen igaz az élő vakcinákkal végzett oltásokra, immunszuppresszánsok egyidejű bevitelével. A kombináció fertőzésekhez vezethet.
A Henoch-Schönlein purpura hatása a mindennapi életre
A betegség tipikus lefolyása során a Henoch-Schönlein purpura csak átmeneti korlátozásokat okoz a mindennapi életben. A betegség akut szakaszában minden fizikai megterhelést el kell kerülni, és be kell tartani az orvos által előírt ágynyugalmat. Az iskolába járás ez idő alatt nem lehetséges. Ha a gyermek jól érzi magát, a gyermekorvossal folytatott konzultációt követően sporttevékenységek is lehetségesek, feltéve, hogy nincsenek akut tünetek.
Semmilyen körülmények között nem szabad a gyereket arra ösztönözni, hogy vegyen részt a sportban, ha nyilvánvaló ízületi fájdalom jelentkezik. A betegség ideje alatt nem szükséges a szokásos étkezési szokások módosítása, feltéve, hogy az egészséges és kiegyensúlyozott étrend mindenképpen a norma. A kortikoszteroidok szedésekor gyakran fokozott étvágy jelentkezik. Ezután meg kell győződnie arról, hogy gyermeke nem eszik-e túl sokat.