Hepato-pulmonalis szindróma és porto-pulmonalis magas vérnyomás - Swiss Medical Review

összefoglaló

Bevezetés

A máj-pulmonalis szindróma (HPS) és a porto-pulmonalis hipertónia (PPH) a májbetegség két gyakori tüdő-szövődménye. Fontos ismerni és azonosítani ezt a két feltételt, különösen a májtranszplantációra jelentkezőknél (HT), mivel ezek összefüggésben vannak a megnövekedett morbiditással és mortalitással. 1–3 Ez két olyan állapot, amelyeknek a kórélettan, a diagnózis és a kezelés szempontjából közös, de eltérő klinikai jellemzők vannak (Asztal 1).

A hepato-pulmonalis szindróma és a porto-pulmonalis hipertónia összehasonlítása

magas

Hepato-pulmonalis szindróma

Definíció, prevalencia és prognózis

A PHS-t a következő triász határozza meg: a) májbetegség jelenléte portális hipertóniával vagy anélkül; b) az artériás oxigénhiány hiánya megnövekedett alveoláris-artériás oxigénkülönbség mellett, hypoxemiával vagy anélkül, és c) intrapulmonalis vaszkuláris dilatációk (DVIP) jelenléte, társuló kardiovaszkuláris vagy tüdőbetegség nélkül (2. táblázat). 4 A cirrhosis, az etiológiától függetlenül, általában a PSS kialakulásának oka. Ritkábban a PSS kialakulhat portális hipertónia jelenlétében, cirrhosis nélkül, és esetleg portál hipertónia hiányában, például Budd-Chiari szindróma, fulmináns hepatitis vagy hipoxiás hepatitis esetén. 3,5,6 A hypoxemia mértékét a PHS súlyosságának osztályozására használják (2. táblázat ), amely nincs összefüggésben a májbetegség súlyosságával. 7 A HPS is kétszer olyan gyakoriságot mutat be Child-Pugh C cirrhosisban, mint a kompenzált cirrhosisban.

Diagnosztikai kritériumok és a súlyosság szakaszai

Az SHP prevalenciáját a vizsgált populációk heterogenitása miatt nehéz megbecsülni. Így minden krónikus májbetegségben 4 és 47% között változhat, míg a HT-re pályázóknál 4 és 32% között változik. 3.6

A PHS jelenléte a halálozás növekedésével és a cirrhosisban szenvedő betegek életminőségének csökkenésével jár. A HT-re váró betegek nagy csoportjában kétszer olyan magas mortalitást mutattunk ki a PSS-ben szenvedőknél, mint a PHS-ben szenvedőknél, kortól, MELD-pontszámtól (a végstádiumú májbetegség modellje), hipoxémiától és társbetegségektől függetlenül. 8.

Kórélettan

Artériás oxigénhiány máj-pulmonáris szindrómában

Klinikai előadás

Hosszú tünetmentes időszak után a PHS szokásos klinikai megjelenése a progresszív nehézlégzés megjelenése terhelés után, majd nyugalomban. A dyspnea súlyosbodhat állva (platypnea), amelyet a véráramlás újraeloszlása ​​magyaráz a tüdőbázisokba, ahol a DVIP-k dominálnak, ami az artériás oxigén parciális nyomásának egyidejű csökkenését eredményezi (PaO2). Tehát az ortodeoxia, amelyet a fekvő helyzetből az álló helyzetbe történő átmenet során a PaO2> 4 Hgmm vagy az SpO2> 5% -os csökkenése határoz meg, nagyon utal a PHS-re, de csak az esetek 25% -ában van jelen. 3,4 Egyéb klinikai tünetek is megtalálhatók, mint például a digitális hippokratizmus, a sztellátos angioma vagy a cyanosis jelenléte.

Diagnózis és szűrés

Az SHP diagnosztikai folyamata egy artériás oxigenizációs hiba megerősítéséből, a DVIP jelenlétének kiemeléséből és egy másik kapcsolódó kardiopulmonáris betegség kizárásából áll (2. táblázat, 2. ábra).

Hepato-pulmonalis szindróma diagnosztikai eljárása és szűrés a májtranszplantáció jelöltjeiben

Transthoracalis echokardiográfia (TTE) kontrasztdal (mikrobuborék teszt)

Ez a választott teszt a DVIP szűrésére. A technika egy korábban felrázott sóoldat intravénás beadásából áll. Az oldat keverésével 10 µm-nél nagyobb mikrobuborékok keletkeznek. Normál alanyokban a mikrobuborékok blokkoltak maradnak a 15 µm-nél kisebb pulmonalis kapillárisokban. A teszt pozitív, ha a bal szívkamrákban megfigyeljük a mikrobuborékok megjelenését, 3-6 szívciklus a jobb kamrákon való áthaladás után, ami azt sugallja, hogy DVIP létezik, amikor a mikrobuborékok áthaladnak a kitágult tüdőereken.

Ha a mikrobuborékokat korábban észlelték (99 mTc-MAA)

Ez egy alternatív teszt a DVIP kimutatására. Normál alanyokban az intravénásan beadott albumin makroaggregátumok (részecskék> 20 µm) blokkolva maradnak a pulmonalis érrendszerben. DVIP jelenlétében mérhető felvétel zajlik az agyban, a lépben és a vesében. A mért söntfrakció korrelál a hipoxémia mértékével, és ez pozitívnak tekinthető, ha az extrapulmonáris felvétel> 6%. 3,4 Ez a vizsgálat azonban nem teszi lehetővé, hogy megkülönböztessük az intracardialis sönt és az intrapulmonalis söntet.

Pulzus-oximetria

Ezt a tesztet gyors és olcsó PBS-szűrővizsgálatnak javasolták, az oxigéntelítettség (SpO2) közvetett, nem invazív módon történő mérésével. A HT-jelölteken végzett prospektív tanulmány kimutatta, hogy egy SpO2 10 másrészt ez a technika nem tekinthető megbízhatónak az enyhe vagy mérsékelt PSS kimutatásában.

Egyéb paraklinikai vizsgálatok

Ezeket főleg alternatív diagnózis kizárására használják (mellkasröntgen, légzésfunkciós tesztek, mellkasi CT-angiográfia).

Kezelés

Jelenleg nincs hatékony orvosi terápia a PSS számára. 4 Mivel a hipoxémia közismerten hozzájárul a megnövekedett halálozáshoz, súlyos oxigénterápiát kell fontolóra venni súlyos hypoxemia esetén. 7,11 A kis számú betegen végzett adatok nem mutatták ki a béta-blokkolók, a szomatosztatin, az aszpirin, az NO-gátlók, a pentoxifillin, a fokhagymalapú készítmények, a ciklooxigenáz inhibitorok, a kortikoszteroidok, a metilénkék vagy a norfloxacin valódi hatékonyságát. 4–6

Egy transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás shunt (TIPS) elhelyezését javasolták a portális hipertónia csökkentésére a PSS-ben szenvedő betegeknél. Tekintettel azonban a korlátozott adatokra és a cirrhosishoz kapcsolódó hiper-dinamikus keringési állapot romlásának kockázata miatt, alkalmazása általában nem ajánlott. 4.12

A HT az egyetlen hatékony kezelés a PHS számára a hipoxémia, a gázcsere és az intrapulmonalis shunt csökkentésére a legtöbb esetben. E siker ellenére a HT operatív kockázata továbbra is magas, és a HT utáni mortalitás korrelál az LT előtti hypoxemia súlyosságával. 5,13 A legfrissebb adatok valóban azt mutatták, hogy a nagyon súlyos hipoxémia (PaO2 ≤ 44 Hgmm) jelenléte magasabb HT utáni mortalitással járt, szemben a 44,1 és 54 Hgmm közötti PaO2-vel. 14 Egy régebbi vizsgálat eredményei már kimutatták, hogy a súlyos hipoxémia (PaO2 15) Ezért a súlyos PSS-ben szenvedő betegek a várólistán elsőbbséget élveznek, hogy gyorsabban hozzáférhessenek a TH-hoz.