Herpetiform dermatitis - Duhring-kór

Herpetiform dermatitis vagy Duhring-kór cöliákiával (glutén intoleranciával) társuló bőr megnyilvánulása krónikus kiütést eredményez, amelyet hólyagok, papulák és urticaria-szerű elváltozások jellemeznek.

duhring-kór

Az állapot 30-40 év közötti betegeknél fordul elő, feketéknél és ázsiaiaknál ritka. Társul lisztérzékenység, a búzában található fehérje, IgA Ac képződésével. A nem szteroid gyulladáscsökkentők súlyosbíthatják a betegséget.

A herpeszvírus nem okozza ezt az állapotot, bár a név sugallja.

A kiütést az étrendben lévő glutén és az IgA kombinációja okozza, amelyek együtt bejutnak a véráramba, kis erekben alvadnak és vonzzák a neutrofileket, ami a komplement kaszkád aktiválásával felszabadítja a gyulladás mediátorait. A reakcióhoz jódra van szükség, ezért a betegeknek kerülniük kell a jódozott sót.

Vannak, akik glutén intoleranciában és herpetiform dermatitisben szenvednek, mások csak az egyik feltétel közül.

diagnózis legalább egy bőrbiopsziát és néha vérvizsgálatot igényel az anti-gliadin Ac meghatározásához. A diagnózis megerősítése után a kezelés egy életre szól. A glutén étrendből való teljes eltávolítása hatékony, de a tünetek enyhítése több hónapig tart.

dapsone olyan gyógyszer, amely néhány nap alatt javítja a beteg klinikai állapotát, de súlyos mellékhatásokkal jár.

tünetek

A nyúlványos arcokon fokozatosan kis hólyagok jelennek meg, a tarkón és a háton nagy, szimmetrikus ízületek jelennek meg. Mielőtt a terület viszket, a tenyér és a talp nem érintett. Az evolúció során 1-2 hét alatt felszakadnak és meggyógyulnak, ugyanakkor az újak tovább törnek.

A betegek kevesebb, mint 10% -a szenved puffadásban, hasmenésben vagy a felszívódási zavarok tüneteiben, 30% -uknál pedig vas- vagy foláthiány van.

Egy krónikus betegség aktivitási és remissziós időszakokkal.

Diagnosztikai

Társult betegségek:

Kezelés

A betegek körülbelül 80% -a gluténmentes étrenddel javítja tüneteit.

Gyógyszerek Magába foglalja:

  • A dapson és a szulfapiridin a leghatékonyabb gyógyszerek
  • kevésbé használják a kolchicint, a ciklosporint és a prednizolont; A ciklosporint körültekintően kell alkalmazni a bél limfóma kockázata miatt
  • a vérszegénységet kezelni kell a dapson terápia megkezdése előtt
  • a G-6-PD hiányban szenvedőknél fokozott a hemolízis kockázata
  • A dapson mellékhatásai: hányás, hányinger, szédülés, fáradtság és idegesség
  • methemoglobinemia fordulhat elő fiatal vagy idős embereknél
  • a szulfapiridint jobban tolerálják a szívbetegek és azok, akik nem reagálnak a dapsonra.
Súlyos szövődmények vannak:
  • bél limfóma, non-Hodgkin
  • mellrák.

  • Macska karcos betegség
  • Magzati ichthyosis
  • Urticaria és angioödéma
  • Kontakt dermatitis
  • bőrhólyagosodás
  • Fenék erythema
  • Fertőző narancsbőr
  • Alapok - Flictene
  • melanóma
  • Nem melanoma bőrrák
  • A bőr hámlása
  • Diéta lisztérzékenységben
  • Glutén-intolerancia
  • 1-es típusú cukorbetegség és lisztérzékenység
  • Nem cöliákiás glutén intolerancia
  • bőr

Bármennyire is meglepőnek tűnik, a csecsemőknek pattanásuk is lehet, különösen az élet első hónapjában.

Miért fordul elő a bőrszárazság a gyermekeknél, milyen tényezők súlyosbítják azt, melyek a jellemző megnyilvánulások és hogyan kell lennie.

Az öregedő bőr az évek múlásának elkerülhetetlen következménye, és gyakran az első jel, amely elárulja korunkat.