Hipereozinofil szindrómák a klinikától a kezelésig

A vér- és/vagy szöveti hipereozinofília számos patológiában megfigyelhető: az eozinofília és annak következményei elkülöníthetők, vagy beépíthetők egy olyan patológia klinikai-biológiai képébe, amelyet máshol is könnyen jellemezhetünk (lásd: Az eozinofíliával ellentétes diagnosztikai orientáció című szakasz).

Az eozinofil betegségek és a hipereozinofil szindrómák új osztályozását javasolta 2012-ben egy szakértői testület (Valent JACI 2012). A javasolt új meghatározások alkalmazhatók a klinikai gyakorlatban, és kielégítik a vizsgálatok szabványosítási igényét is.

Ezután osztályozzuk ŐT és ŐT 4 fő kategória szerint:

• Clonal HE/SHE: ez egy klonális eozinofil betegség, (SHE) vagy (HE) tünetekkel.
• Reaktív HE/SHE: mivel a hipereozinofília összes másodlagos oka, mint például a szilárd neoplazmák, hemopátiák, parazitózisok, az iatrogén okokat kizárták. csak az úgynevezett "limfoid" SHE maradt ebben a kategóriában, ahol az eozinofília másodlagos egy keringő T klón eozinofilopoézisben (interleukin-5 +++) részt vevő citokin termeléséhez képest.
• Idiopátiás EHS: Megmagyarázhatatlan tüneti HE (nem klonális, nincs azonosított oka)
• Meghatározatlan jelentőségű HE: megmagyarázhatatlan tünetmentes HE (nem klonális, nincs azonosított oka)

2/A SHE klinikai megnyilvánulásai és a kezelés alapelvei

Emlékeztetőül: egy SHE definíció szerint "tüneti". Ellenkező esetben elszigetelt HE-ről fogunk beszélni.

A mai napig csak egy nagy nemzetközi multicentrikus retrospektív tanulmány számolt be az SHE klinikai megnyilvánulásairól, függetlenül azok eredetétől (klonális, limfoid, idiopátiás stb.) (Ogbogu JACI 2009).

A SHE kezelését fokozatosan kell elvégezni, a klinikai kép súlyosságának megfelelően, és figyelembe kell venni a vér eozinofília kortikoszteroid-függőségének kockázatát: a kezelést ezért a tünetekhez kell igazítani, nem pedig a eozinofilek, hacsak az utóbbi nem éri el a kortikoszteroid terápiát indokoló tünetek idején megfigyelt eozinofil szintet.

Az első vonalbeli kezelések lehetnek:
- tüneti antihisztaminok
- emésztési rendellenességek helyi kortikoszteroidjai
- kortikoszteroid terápia rövid kúrákban, például nem súlyos epizodikus megnyilvánulások esetén 0,4-1 mg/kg
- hosszú távú kortikoszteroid terápia, 0,5-1 mg/kg rohamkezelésként súlyos és/vagy krónikus fogyatékossággal járó megnyilvánulások esetén

A cortison-kímélő kezelések lehetnek pegilezett alfa-interferon, ciklosporin, hidroxi-karbamid. Az irodalomban kevés adat található, de a ciklofoszfamid, a metotrexát vagy az azatioprin nem tűnik jelentős hatékonyságúnak.

A harmadik vonalbeli kezeléseknek, az anti-IL-5 kezelés fenyegető formáinak és javallatainak (együttérző ATU, bekerülés egy randomizált vizsgálatba) ideális esetben szakértői vélemény és vita tárgyát kell képezni az RCP-ben.

3/Clonal hypereosinophilia

A klonális eozinofíliát a következő kritériumok egyike vagy több alapján gyanítják:
- A B12 szérum emelkedett
- megnövekedett szérum triptázszint
- kortikoszteroid rezisztencia eozinofíliában (szinte állandó)
- splenomegalia
- a vérkép egyéb rendellenessége (i) (policitémia vagy vérszegénység, trombropénia vagy trombocitózis, monocitózis, myelemia stb.)
- nyálkahártya fekélyek

• A diagnosztikai folyamat

Az elvégzett értékelés két fő helyzet megkülönböztetésére törekszik:
- Krónikus eozinofil leukémia (ECL), leggyakrabban FIP1L1-PDGFRA (F/P) átrendeződéssel izolálva, izolálva vagy társítva monocitózissal, neutrophilia a PDGFRB, FGFR1 átrendeződéseivel
- Eozinofíliával járó mieloproliferatív szindrómák, például krónikus myeloid leukémia (CML), polycythemia vera, esszenciális thrombocythemia esetén.

Izolált hipereozinofíliával (egyébként normális vérkép, nincs klinikai megnyilvánulás) szembesülve, a B12 vagy a triptáz emelkedése vagy a splenomegalia nélkül javasoljuk:

---