Hiperhidropexiás szindróma (Parhon-szindróma)
A hypothalamus-neurohypophysealis rendszer ritka állapota, amely a vazopresszin túltermelésén alapul. Nőknél gyakoribb.
A hiperhidropexiás szindrómát először Constantine Parhon írta le 1933-ban.
A betegség okai nem ismertek. A hipotalamusz fizikai és mentális traumáit és fertőzéseit inkriminálják. Bizonyos szerepet kapnak az autoimmun és genetikai tényezők is.
A hipotalamusz, nevezetesen a paraventrikuláris sejtek működésének rendellenességei következtében megnő a vazopresszin - az ozmotikus nyomás fő szabályozójának - szekréciója.
A vazopresszin csökkenti a diurézist és segíti a folyadékok visszatartását a szervezetben.
A víz metabolizmusának szabályozására szolgáló egyéb endokrin mechanizmusok, beleértve az aldoszteron túltermelését is, részt vesznek a betegség kialakulásában.
jelek és tünetek
A szindróma legjellemzőbb és legfőbb szindróma az oliguria. A diurézis 200 és 500 ml között változik, a vizelet sűrűsége magas (1020–1040).
A testben a vízvisszatartás időszakos ödémához, megnövekedett testtömeghez és a vízmérgezés tüneteihez vezet (általános gyengeség, adynamism, fokozott fáradtság, fejfájás, álmatlanság).
Kis mennyiségű folyadék adagolása is a testtömeg növekedését, ödémát és az egészségi állapot romlását okozza. Az izzadás szinte észrevétlen, a bőr száraz és sápadt.
A pajzsmirigy és a nemi mirigyek hipofunkciója gyakran előfordul (nőknél - amenorrhoea, férfiaknál - impotencia).
Az állapot gyakori tünete a retina artériák szűkülete, amelyet a vazopresszin rájuk gyakorolt hatása biztosít.
A szerológiai vizsgálatok a nátrium, a klór, a lipidek és a koleszterin szintjének növekedését mutatják. A vizeletben nagy mennyiségű aldoszteron és vazopresszin található.
A sóban korlátozott, gyümölcsben és zöldségben gazdag étrend ajánlott.
A vazopresszin termelésének csökkentése érdekében kortikoszteroidok, oxitocin beadása javasolt. Szintén szisztematikusan adnak vizelethajtókat (pl. Furoszemidet).