Hiperkoagulálhatóság - okai, tünetei és kezelése
Mikor Hiperkoagulálhatóság a kórosan fokozott véralvadási képesség. Tromboképződésre való hajlammal társul, és ez az egyik fő kockázati tényező a phlebothrombosishoz.
Tartalomjegyzék
Mi a hiperkoagulálhatóság?
A betegeknél a Hiperkoagulálhatóság a vér gyorsabban alvad, mint egészséges embereknél. A megnövekedett koagulálhatóságot a koagulációt elősegítő faktorok növekedése vagy a koagulációt gátló tényezők csökkenése okozza.
Az ilyen koagulációs rendellenesség következménye a spontán előforduló trombózis. A trombózisok olyan erek, amelyeket alvadások blokkolnak. A szívkoszorúerek trombózisai szívinfarktust válthatnak ki, az agyat ellátó erekben lévő trombók agyvérzéshez vezetnek. A hiperkoagulálhatóság terápiája az októl függ.
okoz
Ezen enzimek hiánya a koagulációs kaszkád inaktivációjának csökkenését és a hipofibrinolízist eredményezi. Ez azt jelenti, hogy egyrészt a vérrögök gyorsabban képződnek, másrészt ezek a vérrögök lassabban bomlanak le. A V faktor mutáció, mint APC rezisztencia, autoszomális domináns módon is öröklődhet. Az APC-rezisztenciát az aktivált protein C-re gyakorolt gyenge válasz jellemzi.
Az aktivált C fehérje gátolja a véralvadást. Az APC-rezisztens betegeknél a vénás trombózis gyorsabban alakul ki, mint az egészséges embereknél. A veleszületett homociszteinémia szintén társul a hiperkoagulálhatósággal. A megszerzett hiperkoagulálhatóság többnyire a máj funkcionális károsodásán alapul. Ez az S-fehérje, a C-fehérje és az antithrombin III csökkent szintéziséhez vezet.
A csökkent szintézist a K-vitamin hiánya, a csökkent vízelvezetés vagy a szintézis korlátozása okozhatja májelégtelenség esetén. A májelégtelenség általában a máj cirrhosisának eredménye. Az autoimmun betegségek hiperkoagulálhatóságot is okozhatnak. Ilyen immun koagulopathiára példa a szisztémás lupus erythematosus antifoszfolipid szindróma. Az antifoszfolipid antitestek keringenek a vérben.
Ezek többek között a koagulációs tényezők ellen irányulnak, és fokozott koagulációs hajlandóságot igényelnek. Az antifoszfolipid szindrómát kiválthatja rheumatoid arthritis, HIV, hepatitis B, malária vagy olyan gyógyszerek is, mint klórpromazin vagy propranolol. A hiperkoagulálhatóság a heparin által kiváltott thrombocytopenia összefüggésében is előfordulhat. A vérlemezkék összetapadása okozza.
A hiperkoagulálhatóság a fogyasztási koagulopátia összefüggésében is előfordul. Itt a megnövekedett koagulálhatóság koagulációs faktorok fogyasztását okozza. Ennek eredményeként hiányzik a véralvadási tényező, ezért fokozott a vérzésre való hajlam.
Hiperkoagulálhatóság mellett a véralvadás fokozódik. Ez spontán trombózisokhoz vezet, amelyek szintén kiújulhatnak. A hiperkoagulálhatóság a Virchow-triád része. Ennek megfelelően három tényező releváns elsősorban a trombózis kialakulásában:
- Változások az érfalban
- Az áramlási sebesség változásai
- Változások a vér összetételében (hiperkoagulálhatóság)
Tünetek, betegségek és tünetek
A trombózis tünetei nagymértékben változhatnak az érelzáródás helyétől és mértékétől függően. A trombózisok gyakran észrevétlenek maradnak. Még azok a súlyos trombózisok is, amelyek később tüdőembóliához vezetnek, gyakran tünetmentesek. Kifejezett vénás trombózis esetén a lábszárban általában az alsó lábszáron vagy az egész lábon duzzanat és meleg érzés jelentkezik.
A duzzanat gyakran feszültségérzetet okoz. Az érintett véglet emelkedése megkönnyebbülést hoz. Az érintett terület bőre vörös és feszes. Kék szín is látható lehet. A mélyvénás trombózis legveszélyesebb szövődménye a tüdőembólia. A trombus feloldódik, a tüdőbe vándorol, és ott bezárja a fontos ereket.
A tüdőembólia végzetes lehet. A poszt-trombotikus szindróma késői szövődményként jelentkezhet a mélyvénás trombózis után. Ha a szívkoszorúerekben a hiperkoagulálhatóság miatt trombák képződnek, szívroham lép fel. A szívroham tipikus tünetei a szívterületen fellépő intenzív nyomás, a karokba vagy a has felső részébe sugárzó mellkasi fájdalom, feszesség, hányinger, hányás és légszomj.
Másrészt az agyi artériában a vérrögképződés ischaemiás apoplexiához vezet. Ezt az állapotot stroke-nak is nevezik. A keringési rendellenesség oxigénhiányhoz és így az agyszövet halálához vezet.
A betegség diagnózisa és lefolyása
A diagnózist a laboratóriumban állítják fel. Ehhez meghatározzuk a C-fehérjét, az S-proteint és az antithrombin III-t. Ezen értékek közül egy vagy több hiperkoagulálhatóság esetén csökken. Ha faktor Leiden mutációt gyanítanak, molekuláris genetikai tesztet hajtanak végre.
Bonyodalmak
A mindennapi életben vannak mozgáskorlátozások és ezáltal súlyos károsodások. A hiperkoagulálhatóság később szívrohamhoz vezethet, amelyet a mellkasi fájdalom előz meg. Ezek átterjedhetnek a test más területeire, és fájdalomhoz vezethetnek a nyakban és a hátban. A beteg légszomjat, hányást és hányingert is szenved.
A szívroham a beteg számára is végzetes lehet. A hiperkoagulálhatóság kezelése oksági okokból történik, és általában gyógyszeres kezeléssel történik és történik. További szövődmények nincsenek. A teljes gyógyulást azonban nem lehet garantálni. A betegség további lefolyása nagymértékben függ a súlyosságától.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Azonnal konzultálni kell az orvossal, amint a vérkeringés rendellenességei vannak. Ha szokatlan melegérzet tapasztalható a testben vagy a hideg végtagokban, akkor a jeleket meg kell vizsgálni és kezelni kell. Ha a tünetek folyamatosan fennállnak vagy fokozódnak, aggodalomra ad okot. Duzzanat, mozgáskorlátozás vagy a szokásos teljesítményvesztés esetén a megfigyeléseket orvosával kell megbeszélni. Ha szorító érzés tapasztalható a mellkasban, megváltozik a bőr megjelenése vagy elszíneződik, ajánlatos orvoshoz látogatni.
Különösen a kék szín tekinthető figyelmeztetésnek. Ha az érintett személy hányingert, hányást vagy szédülést szenved, javasoljuk a tünetek tisztázását. Légszomj vagy a légzés megszakadása esetén a lehető leghamarabb orvoshoz kell fordulni. Ha eszméletét veszti vagy hirtelen meghibásodik, azonnal orvosi ellátásra van szüksége. Sürgősségi orvost kell hívni, és az utasításait be kell tartani a beteg túlélésének biztosítása érdekében. A mellkasi fájdalom vészhelyzetet jelez. Ha a fájdalom érinti a karot, a vállat vagy a has felső részét, orvosra van szükség. Ha légzési nehézségeket, alvászavarokat, általános rossz közérzetet vagy viselkedési problémákat tapasztal, konzultáljon orvosával.
Kezelés és terápia
A hiperkoagulálhatóság terápiája az októl függ. Ha már több spontán trombózis is előfordult, akkor a veleszületett hiperkoagulálhatóságot egész életen át tartó gyógyszeres kezeléssel kell kezelni. Ehhez úgynevezett antikoagulánsokat használnak. Ezek a vérhígítók gátolják a véralvadást. Jól ismert antikoagulánsok a kumarin-származékok, például a fenprokumon vagy a warfarin.
A heparint nem lehet használni, mert a gyógyszer hatékonysága csökken az antithrombin-III hiánya miatt. A megszerzett hiperkoagulálhatóság terápiája az októl is függ. Ha van K-vitamin-hiány, akkor a K-vitamint helyettesítik. Előfordulhat, hogy trombózis profilaktikus heparinizálást is el kell végezni.
Ha a hiperkoagulálhatóság májbetegség miatt következik be, ezt az okozati betegséget kezelni kell. A májbetegség okozta antithrombin III-hiány rövid ideig kezelhető antithrombin III-szubsztitúcióval. Ez a terápia azonban nem hajtható végre tartósan.
A gyógyszerét itt találja
Kilátás és előrejelzés
Kezelés nélkül a hiperkoagulálhatóság kedvezőtlen prognózissal rendelkezik. A rendellenesség hatásai különféle életveszélyes állapotokat válthatnak ki az érintetteknél. Gyakran akut helyzet fordul elő, amikor a beteg néhány percen belül meghal. Ha a hiperkoagulálhatóságot időben észreveszik és diagnosztizálják, a hosszú távú terápia során az életveszélyes következmények jelentősen minimalizálhatók. Az ok-okozati betegséget meg kell találni és kezelni kell a jó prognózis érdekében.
A véralvadási rendellenesség nem minden alapbetegsége gyógyítható. Sok esetben a drogkezelés mellett az életkörülményeket is meg kell változtatni és optimalizálni. A szervbetegségeket egyedileg kell értékelni. A szervszövet helyrehozhatatlan károsodása esetén donorszervre lehet szükség a beteg életének biztosításához. A műtéti eljárás mindig különféle kockázatokkal és szövődményekkel jár. Ha a műtét sikeres lesz, és a donor szervet a szervezet jól elfogadja, akkor az egészség jelentősen javulni fog.
Noha a korlátozások továbbra is fennállnak, megváltozott körülmények között jó életminőség érhető el. Ennek ellenére az élet- és vérértékek rendszeres kontrollértékeit az egész életen át el kell végezni. Ha változások vagy rendellenességek vannak, új kezelésekre van szükség. Összességében a véralvadás nem vezet a tünetek mentességéhez nagyszámú betegnél. Mindazonáltal kedvező prognózist adnak, ha betartják a terápiás tervet.
megelőzés
A veleszületett hiperkoagulálhatóság veleszületett, ezért nem akadályozható meg. A megszerzett hiperkoagulálhatóság legfeljebb megelőzhető az alapbetegség korai felismerésével és terápiájával.
Utógondozás
Hiperkoagulálhatóság esetén a legtöbb esetben a betegnek nincs vagy nagyon kevés intézkedése és lehetősége van a nyomon követésre. Mindenekelőtt fontos a korai diagnózis és az azt követő kezelés biztosítása a tünetek megfelelő enyhítése és a tünetek további súlyosbodásának megakadályozása érdekében. Minél korábban ismerik fel a betegséget, annál jobb lesz a betegség további lefolyása.
Ezt a betegséget a legtöbb esetben gyógyszeres kezeléssel kezelik. Az érintett személy a helyes adagolástól függ, rendszeres bevitel mellett, a tünetek megfelelő és mindenekelőtt tartós enyhítése érdekében. Mindig be kell tartani az orvos utasításait. Rendszeres orvosi vizsgálatot is kell végezni a helyzet kontrollálása érdekében.
Mivel a hiperkoagulálhatóság veleszületett betegség, nem gyógyítható meg teljesen. Ha az érintett gyermekeket szeretne, genetikai tanácsadás is végezhető a betegség kiújulásának megakadályozása érdekében. A kezelés ellenére azonban a betegség gyakran csökkenti a beteg várható élettartamát.
Ezt megteheti maga is
Ezenkívül a betegség a K-vitamin hiányához is vezethet, ezért ezt a vitamint kiegészítőkön keresztül kell bevenni. Különösen az idősebb embereknek kell részt venniük a különféle szakemberek rendszeres vizsgálatain, például a szívroham megelőzése érdekében. Az adott területeken még enyhe fájdalom is jelezheti a betegséget. Mivel az érintettek közül sokan mozgáskorlátozottságban szenvednek a hiperkoagulálhatóság miatt, a mindennapi életükben mások segítségétől függenek. Különösen pozitív a barátok és a család segítsége. A depresszió enyhítésében segíthet a pszichológusokkal vagy a legközelebbi barátokkal és rokonokkal is beszélni a betegségről.
Gyermekeknél közvetlen oktatásra van szükség a betegség helyes lefolyásának bemutatása érdekében. A további kezelés nagymértékben függ az alapbetegségtől, így általános jóslat nem adható.