hiperplenizmus
hiperplenizmus olyan állapot, amelyet megnagyobbodott, hiperaktív lép jellemez, amely a vérsejtek gyors és idő előtti megsemmisülését okozza. A hipersplenizmust etiológiai okaitól függően a splenomegalia és a perifériás citopenia jellemzi. [1, 3]
A lép egy ököl méretű szerv, amely a bal oldalon helyezkedik el; normál körülmények között nem tapintható meg, ha a bordarács védi.
- Hozzájárul a kiszűrt vérsejtek keringésének szabályozásához, megtartva néhány idegen elemet (mikrobák, paraziták, vérrögök) vagy elöregedett, sérült vörösvértesteket;
- Hozzájárul a szervezet immunvédelméhez, megakadályozva a fertőzést fehérvérsejtek (limfociták) termelésével, amelyek első védelmi vonalként működnek a betegségeket okozó organizmusok ellen;
- Vért tárol és az erekbe pumpálja az erőkifejtés során (ezért jelentkezik a lépben az erőlködés fájdalma).
Ha a lépe hiperaktív, az túl sok vérsejtet eliminál, beleértve az egészségeseket is. Elegendő egészséges és érett vérsejt nélkül a testnek hosszabb ideje van a fertőzések leküzdésére, és vérszegénységgé válhat. Vérszegénység akkor fordul elő, ha vérében nincs megfelelő oxigénmennyiség a vörösvérsejtek alacsony száma miatt. [2]
A hipersplenizmus osztályozása
A hipersplenizmus a következőkbe sorolható három kategória etiológiai okai a következők szerint:
Elsődleges hiperplenizmus
Az ok nem világos. Ilyen például az elsődleges lép-hiperplázia, az idiopátiás splenomegalia, az elsődleges lép-granulocytopenia, az elsődleges lép-pancytopenia és a lép-vérszegénység vagy a thrombocytopenia.
Másodlagos hiperplenizmus
- fertőzések, például vírusos hepatitis, brucellózis, szubakut vagy krónikus állapotok, fertőző mononukleózis szindróma és malária;
- alkoholfogyasztás, hosszú távú vagy túlzott mértékű;
- portális hipertónia, például különféle okokból származó májcirrózis, ideértve a hepatitis utáni cirrhosist, az alkoholos cirrhosist és az epeúti cirrhosist, a zsíros máj cirrhosisát, a hepatitis utáni autoimmun cirrhosist;
- granulomatózus gyulladás, például szisztémás lupus erythematosus, reumás ízületi gyulladás, krónikus szifilisz, krónikus tuberkulózis, Felty-szindróma és szarkoidózis;
- rosszindulatú daganatok, például lépi lymphosarcoma, leukémia és rák áttétek;
- krónikus hemolitikus betegségek, például örökletes szferocitózis, autoimmun hemolitikus vérszegénység és thalassemia;
- lipidózis, például Gaucher-kór és Niemann-Pick-kór;
- mieloproliferatív rendellenességek, például policitémia vera, krónikus mieloid leukémia és mielofibrosis;
- egyéb betegségek, például lépciszta, lépartéria aneurysma és kavernás hemangioma.
Okkult hiperplenizmus
Az elsődleges és a másodlagos hiperplenizmus esetén, ha az alapbetegség nem súlyos, a jóindulatú csontvelő hiperpláziával és a csontvelő megfelelő kompenzációjával együtt, a citopénia nem fordulhat elő. Ebben az esetben a hipersplenizmus okkulttá válik, tünetek nélkül. [1]
A hipersplenizmus okai
Az alábbiakban számos általános etiológiát sorolunk fel. Szinte minden lép, amely a lépet vagy a hematológiai rendszert magában foglalja, hipersplenizációhoz vezethet:
fertőző
- Tuberkulózis
- Brucellosis
- Malária
- leishmaniasis
- ehrlichiosis
- schistosomiasis
- hisztoplazmózis
- candidiasis
- vírusos
- himlő
- Endocarditis fertőzés
hematológiai
- Myeloproliferatív rendellenességek
- Valódi policitémia
- Elsődleges hiperplenizmus
- Hemolitikus vérszegénységek
neoplasztikus
- Hematológiai rosszindulatú daganatok
- melanóma
- Több carcinoma
- Rák áttétek
Tárolási betegségek
Gyulladásos
kudarc
- Cirrózis
- Szív elégtelenség
- Portál vagy lépvénás trombózis
- A portális véna veleszületett rendellenességei [4, 5]
jelek és tünetek
- Bizonyos esetekben a lép olyan nagy lehet, hogy fájdalmat vagy teltséget érez a mellkas bal felső részén. Önnek nincsenek tünetei is, bár orvosa megnagyobbodott lépet érezhet, amikor megérzi a hasát.
- Teltségérzet étkezés után, kis mennyiség elfogyasztása után is;
- A vérvizsgálat szerint a vörösvértestek szintje alacsony;
- A fertőzés valószínűsége nő a betegség ellen küzdő vérsejtek alacsony száma miatt;
- Fáradtság;
- Vérszegénység, olyan állapot, amelyben nincs elegendő vörösvértest vagy hemoglobin, amely fehérje oxigént szállít a vérben. Tünetei lehetnek fejfájás, gyengeség, légzési nehézség és hidegérzet. [2, 6]
szövődmények
A megnagyobbodott lép lehetséges szövődményei:
- Fertőzés. A megnagyobbodott lép csökkentheti az egészséges vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek számát a véráramban, ami gyakoribb fertőzésekhez vezethet. Vérszegénység és megnövekedett vérzési idő is lehetséges.
- Törött lép. Még az egészséges lépek is puhák és kissé sérültek, különösen autóbalesetek esetén. A lép megnagyobbodásakor a repedés lehetősége sokkal nagyobb. A törött lép életveszélyes hasi vérzést okozhat. [6]
Diagnosztikai
diagnózis általában a következők alapján történik:
- fizikai vizsgálat, amelynek során orvosa megnagyobbodott lépet észlel;
- vérvizsgálatok a vörös és fehér vérsejtek koncentrációjának vizsgálatára;
- Képalkotó tesztek, például ultrahang, a lép megjelenítésére.
Orvosa figyelembe veszi a kórtörténetét is. [2]
Kezelési lehetőségek
A hipersplenizmus által okozott perifériás citopéniák gyakran befolyásolják a prognózist, ezért a kezelés során szorosan ellenőrizni kell őket.
Nem műtéti kezelés
Ez a kezelési kategória elsősorban az etiológiai kezelést és az ezzel járó betegségek kezelését foglalja magában.
Etiológiai kezelés
A hipersplenizmusnak számos oka van, és a kezelést kifejezetten meg kell adni.
A klinikai gyakorlatban minden hiányosságot pótolni kell; például eritrociták és vérlemezkék transzfúzióját kell beadni eritropénia és trombocitopénia esetén, és teljes vér transzfúziót kell végrehajtani leukopénia esetén.
A cirrhosisban szenvedők számára előnyös lehet az étrend megváltozása. Ezek a változások magukban foglalhatják az alkohol elkerülését és a vizelethajtók alkalmazását a folyadék feleslegének kiküszöbölésére. A hepatitis C vírusellenes gyógyszerekkel kezelhető. Ha tuberkulózisban szenved, orvosa antibiotikumokat ír fel.
Külső besugárzás és abláció
Bizonyos esetekben orvosa sugárzást javasolhat a lép csökkentésére. Egy tanulmány szerint az alacsony dózisú sugárzás a résztvevők 78% -ában csökkentette a lép méretét, az esetek további 75% -ában pedig a vérszegénység javulását.
Részleges lépartér embolizáció
Spigos és munkatársai 1979-ben alkalmazták először a részleges lép artériás embolizációt a hiperplenizmussal küzdő betegek sikeres kezelésére. Ez az eljárás nemcsak a vérlemezkék és a leukociták számát növeli, hanem csökkenti a lép méretét, javítja a pancytopeniát és stimulálja az immunrendszert. A hipersplenizmus kezelésében mutatott klinikai siker ellenére a részleges lépartér embolizációra utaló jelek korlátozottak súlyos szövődmények, például lépinfarktus és tályog miatt, ami magas halálozás kockázatához vezethet.
Splenectomia (a lép eltávolítása)
A hiperplenizmus súlyos eseteiben szükség lehet a lép eltávolítására. Sok esetben ez laparoszkóposan végezhető, amely magában foglalja a megvilágított műszer kis lépésekben történő áthaladását a lép eltávolítására.
Kutatások szerint a splenectomiához folyamodó emberek:
- a vérveszteség csökkenése
- a máj jobb posztoperatív funkciója
Míg a lép nélküli embereknek nagyobb a kockázata a fertőzések kialakulásának, mint az ép lépben szenvedőknek, a többi szerv általában képes kompenzálni az elveszett lépet és elvégezni a szükséges funkcióikat. Fontos azonban, hogy lépést tartsunk az oltásokkal. Orvosa tanácsot adhat a szükséges esetekről. [2]
Májátültetés
Míg a májtranszplantációról nem számoltak be a hiperplenizmus kezelésében, a hiperplenizmus gyakran májcirrhosisból származik. A súlyos cirrhosis gyakran súlyos hiperplenizmussal jár. Májtranszplantációt javasolhatnak súlyos cirrhosisban, egyidejűleg rákban vagy májelégtelenségben szenvedő betegek számára. A májműködés helyreállítása mellett a májtranszplantáció csökkentheti a lép méretét, csökkentheti a vérzés kockázati tényezőit és esetleg megszüntetheti a hiperplenizmust.
Egyes kutatók kimutatták, hogy a májtranszplantáció és az ezzel járó splenectomia nem növelte a kockázatot, és jobb eredményeket hozhatnak májcirrhosisban és hiperplenizmusban szenvedő betegeknél. [1, 2]
következtetések
hiperplenizmus jelentős egészségügyi problémákat okozhat, beleértve a vérszegénységet és a fertőzés fokozott kockázatát.
Ha felismeri a hiperplenizmus, forduljon orvosához.
hiperplenizmus, elsődleges, másodlagos vagy okkult osztályba sorolva, ez egy gyakori klinikai rendellenesség, hosszú múlttal. A patogenezis betegenként jelentősen eltér. Az elsődleges hipersplenizmust maga a lép rendellenessége okozza, míg a másodlagos hipersplenizmust számos más betegség okozza. Ezért az alkalmazást és a kezelést a specifikus etiológia figyelembevételével kell beadni, és minden beteg számára egyedinek kell lennie. A rendelkezésre álló kezelési lehetőségek között szerepelnek műtéti és nem műtéti módszerek. A splenectomia utáni műtéti eredmény általában kielégítő; a teljes splenectomiát azonban lehetőleg kerülni kell.