Hipoplasztikus bal szív szindróma - veleszületett szívhibák az egészségemben
A hipoplasztikus bal szív szindróma súlyos veleszületett szívhiba. Itt mindent megtalál, amit tudnia kell a hipoplasztikus bal szív szindróma tüneteiről, okairól és kezeléséről.
Szinonimák
Egykamrás szív, egyetlen kamra, bal szív hypoplasia szindróma, HLHS
meghatározás
A hipoplasztikus bal szív szindróma (HLHS) egy életveszélyes súlyos veleszületett szívhiba, amely a szívkamrák (kamrák), a szívbillentyűk és a fő artéria (aorta) rendellenességeivel társul. Néha a bal pitvar is érintett. Szívműtét nélkül a hipoplasztikus bal szívszindrómában szenvedő újszülöttek a születés után néhány nappal meghalnának. Az egykamrás szív kezelésének műtéti eljárása több részből áll. Az első két lépést Norwood Operations I és II néven ismerjük. A harmadik lépés az úgynevezett Fontan művelet.
Tünetek
Hipoplasztikus bal szív szindróma esetén a szív annyira súlyosan deformálódik, hogy a bal szív kamra (kamra) teljesen meghibásodik. Az újszülöttek csak azért élik túl ezt a veleszületett szívhibát, mert helyettesítő áramkörük van az anyaméhben. Ez a cardiopulmonalis keringés azonban a foramen ovale és a ductus arteriosus révén nem sokkal a születése után visszahúzódik. Ezért a hipoplasztikus bal szív szindrómát nagyon korán meg kell műteni. Ellenkező esetben a gyermekek oxigénhiányban és acidózisban (túlsavasodás) halnának meg.
okoz
Hipoplasztikus bal szív-szindróma esetén a bal kamra különféle okok miatt nem képes megfelelően ellátni a testet oxigénnel.
- Hipoplazia: Ezzel a kifejezéssel az orvosi szakemberek leírják, hogy a bal kamra alakja és mérete miatt nem működik.
- Mitralis szelep atresia: A mitrális szelep az egyik szívbillentyű. A bal pitvar és a bal kamra között fekszik. A tüdőből érkező oxigénben gazdag vér a bal pitvarból a mitrális szelepen keresztül jut el a bal pitvarból. Innen a főartérián (aorta) keresztül áramlik a testbe. Az orvosok a mitrális szelep atresiájáról beszélnek, amikor a mitrális szelep nem záródik be megfelelően, vagy éppen hiányzik. A mitralis szelep szűkülete a HLHS részeként a mitrális szelepet erősen beszűkíti.
A hipoplasztikus bal szív szindróma patológiás változásai közé tartoznak a fő artéria elején, a bal kamra és az aorta közötti aorta szelepen fellépő rendellenességek, valamint a fejletlen bal fülhallgatók és megvastagodott szívfalak.
kezelés
A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő újszülötteket általában speciális gyermek szívközpontokban kezelik. Az első lépésre, a Norwood 1 műveletre általában az élet első hetében kerül sor. Néhány hónap múlva a második Norwood-művelet következik. Legkésőbb 3 éves koráig a hipoplasztikus bal szív szindróma műtéti kezelése befejeződik az úgynevezett Fontan műtéttel.
előrejelzés
A hipoplasztikus bal szív szindrómában szenvedő gyermekeknél a műtéti korrekció után is csak egy kamra van. Ezek az egykamrás szívek vagy a Fontan-szívek általában nagyrészt normális életminőséget tesznek lehetővé. A Fontanherz azonban nem képes megbirkózni a csúcsterheléssel. Például versenysport vagy búvárkodás nem lehetséges.