Hirschsprung-kór, Altona Gyermekkórház
Körülbelül minden 4000 gyermek szenved szarvasugrási betegségben, a bél veleszületett rendellenességében. Hirschsprung-kórban - amelyet Harald Hirschsprung orvosról neveztek el, aki először leírta a betegséget - az idegsejtek hiányoznak a belekben. Ez megakadályozza a bél elmozdulását, megakadályozva a székletnek a végbélnyílás felé történő szállítását. A béltartalom felhalmozódik, és állandó székrekedés lép fel, amely a legrosszabb esetben bélelzáródáshoz vezethet. A betegség mindig a végbelet érinti, de onnan a bélben vagy akár a gyomor-bél traktusban is különböző mértékben terjedhet.
vizsgálat
Mivel veleszületett rendellenességről van szó, a Hirschsprung-kórt gyakran diagnosztizálják az újszülöttnél - például, ha a gyermek széklet (az első bélmozgás) az élet első 48 órájában nem múlik el a szokásos módon. Más gyermekeknél azonban a betegség csak akkor válik nyilvánvalóvá, amikor az anyatejről a kiegészítő táplálékra váltanak, mivel a gyermekek szilárdabb székletet kapnak, és ennek következtében a tipikus székrekedés fokozódik. Néhány gyermeknél a betegséget csak később észlelik. Ekkor jellemző a gyakori székrekedés, amelyet gyógyszerekkel nem lehet kezelni.
Újszülötteknél és csecsemőknél a nagy, duzzadt gyomor az első jel. A has tapintása során a széklet kemény golyói vagy a vastagbél megnagyobbodott szakaszai tapinthatók lehetnek. Annak megállapítására, hogy valójában Hirschsprung-betegségről van-e szó, további vizsgálatokat hajtunk végre:
- A belek röntgenfelvételével láthatjuk a bél tipikus megnagyobbodását a beteg bélszakasz felett, és nyomokat kaphatunk arról, hogy a Hirschsprung-kór által érintett bélszakasz mennyi ideig tart. Annak érdekében, hogy a bél látható legyen a röntgenfelvételen, egy vékony csövön keresztül kontrasztanyagot vezetünk be a bélbe (vastagbél kontrasztos beöntés). Mivel azonban a röntgen nem ad egyértelmű vizsgálati eredményt, feltétlenül szükséges egy szövetminta.
- Biopszia (szövetminta): A Hirschsprung-kór gyanújának megerősítéséhez szükség van egy szövetminta mikroszkópos vizsgálatára és speciális kémiai vizsgálatok segítségével. Csak így határozható meg kétségkívül a megfelelő idegsejtek/idegrostok hiánya. A szövetmintát vagy a végbélből vesszük át a végbélnyíláson keresztül, vagy laparoszkóposan (vagyis a hasfal egy kis bemetszésének segítségével). Mindkét típusú gyűjtés rövid érzéstelenítést igényel, de ambulánsan végezhető.
kezelés
Ha a Hirschsprung-kórt bizonyosan diagnosztizálják, azt műtét segítségével kell kezelni. A műtét célja a bél érintett részeinek teljes eltávolítása - azok, amelyekből hiányoznak az idegsejtek ("reszekció"). Ezután összekötjük a működő bélt a végbél megmaradt rövid darabjával ("anastomosis"). A Hirschsprung-kór mértékétől függően különböző műtéti eljárásokat alkalmazunk, amelyeket részletesen elmagyarázunk Önnek a műtétről szóló előzetes beszélgetésben. Mivel a végbél mindig érintett, mindig végbélcsatornát vagy záróizmot kell műteni. A gyermek kontinensének fenntartása érdekében a záróizom semmilyen módon nem sérülhet meg - ehhez gyakorlott, szakorvosra van szükség.
A műtét után
A Hirschsprung-kór a bél érintett szakaszainak eltávolításával gyógyítható. Mivel azonban évekkel a műtét után felmerülhetnek olyan problémák, mint a székrekedés vagy a bélszakaszok összekapcsolódása, javasoljuk a rendszeres ellenőrzéseket, amíg a növekedés be nem fejeződik. Minél többet érintett a bél és el kellett távolítani, annál intenzívebbnek kellett lennie a kontrolloknak és a nyomon követésnek.
Utókezelési konzultációnk során minden beteget ellátunk egy műtét után. Ha különösen nagy mennyiségű bélt kellett eltávolítanunk, az táplálkozási rendellenességekhez vezethet, amelyeket aztán a Gyermekgasztroenterológiai kollégáinkkal együtt kezelünk az Interdiszciplináris Bél- és Táplálkozási Rendellenességek Központjában.