Hirschsprung-kór - Gyermek- és serdülõsebészeti osztály

Meghatározás

Ez egy veleszületett bélbénulás (a születéstől kezdve), amely a legtöbb esetben a vastagbél terminális részén lokalizálódik. Ez a bénulás összefügg az ideg ganglionok hiányával a bélfalban.
Az ideg ganglionok hiánya perisztaltika hiányát eredményezi. A perisztaltika a bél izomösszehúzódásainak összessége, amely lehetővé teszi az étel mozgását az emésztőrendszerben, amíg ki nem ürül a végbélnyíláson keresztül. Amikor a széklet és a gáz a bél idegi ganglionok nélküli részébe érkezik, progressziójuk leáll, ami az egészséges bél térfogatának (dilatációjának) növekedését eredményezi, amely a beteg rész előtt helyezkedik el. Minél nagyobb a denervált terület, annál súlyosabbak a tünetek

serdülõsebészeti

Frekvencia

Ennek a betegségnek a gyakorisága 5000 születésenként körülbelül 1 eset. Klasszikusan (az esetek 75-80% -a) a végbéltől a sigmoidig (terminális vastagbélig) terjed, és ez a forma a fiúknál gyakoribb. A kiterjedtebb formák különösen a lányoknál tapasztalhatók.

Tünetek és jelek

Az újszülötteknél a leggyakoribb klinikai kép az alacsony bélelzáródás, a meconium késleltetett vagy nem eliminált (születés utáni első széklet), korai puffadás és későbbi hányás.
A csecsemőknél a legszuggesztívebb tünet a kezelhetetlen székrekedés, amely a kezdetektől fogva fennáll, függetlenül az étrend típusától. A széklet ritka, kemény, terjedelmes és nehezen megy át.