Hízósejt-aktivációs szindróma; Médiafelhajtás vagy súlyos gyógyszer

ZURCH DERMATOLÓGIAI KÉPZÉSI NAPOK

súlyos

Hízósejt-aktivációs szindróma
Médiafelhajtás vagy súlyos gyógyszer?
A mediátorok, mint például a hisztamin, továbbra is nagyon népszerűek a betegek körében a titokzatos tüneti csillagképek magyarázatában. Miután a hisztamin intolerancia hulláma alábbhagyott, a hízósejt-aktivációs szindróma új járvány a háziorvosok és az allergológusok számára. Prof. Peter Schmid-Grendelmeier, Zürich, erről beszélt a 2018-as Zürichi Bőrgyógyászati ​​Képzési Napokon.

Beszámolt egy 36 éves nőről, aki tüsszögéssel, szívdobogással és szédüléssel ismételt, gyakori rohamokra panaszkodott. Felismerhető kiváltók nélkül, még a hisztaminban gazdag ételekhez sem kapcsolódva, havonta körülbelül 12 támadás történt. Javulás volt észlelhető a H1 antihisztaminok esetében. Az interneten található információk alapján a beteg számára elég világos volt: "Azt hiszem, MCAS-om van".

Mi az MCAS?
Komoly tudományos publikációk vannak az MCAS-ról (hízósejt-aktivációs szindróma). Az MCAS definíció szerint hízósejt-aktivációs szindróma, amelynek nincs nyilvánvaló oka a hízósejt-aktivációs epizódoknak (1). A hízósejtek nagyon hatásosak, és mindig készek felismerni a kiváltó tényezőket és válaszul sok mediátort szabadon engedni. A hízósejtek nemcsak az allergénekből képesek sejteket képezni a keresztkötések révén-

ZURCH DERMATOLÓGIAI KÉPZÉSI NAPOK

A kezeléshez egy nem nyugtató H1 receptor antagonistát lehet alkalmazni egyszeri, dupla vagy hármas dózisban hosszabb ideig (4-6 hét). Emésztőrendszeri panaszok esetén a H2 receptor antagonista (például ranitidin) is hasznos lehet. Különleges helyzetekben refrakter tünetek esetén orális glükokortikoidok vagy omalizumab jöhet szóba. Az allergia keresése sikertelen volt az elején említett szívdobogás rohammal. A bőrszúrási tesztek, az összes IgE, a specifikus IgE (fx5, ISAC) negatívak voltak. A szérum triptáz alapértéke 4,9 ng/ml volt (a normál tartományban). Két órával a roham után majdnem a dupláját, 9,2 ng/ml-es növekedést mértük.

Az utóbbi időben volt némi interakció Mastzel között-

len és a kötőszövet rámutatott. Obsz-

biztosítja, hogy a hipermobil III-as típusú betegek

Ehlers-Danlos-szindróma (veleszületett kötés-

szövetzavar túlfeszített bőrrel és több-

mozgatható kötések) különbözőre halmozták

A hízósejtek aktiválódásának és hajlamának tünetei-

függő keringési problémák (Postural Ortho-

statikus tachycardia szindróma). Az MCAS-nál-

A betegeket mediátorok is felszabadíthatják

Szívfájdalmat okozhat (instabil vazospasztikus

Angina pectoris vagy akut miokardiális infarktus = Kou-

Alfred Lienhard
Hivatkozások: 1. Akin C: Hízósejt-aktivációs szindrómák. J Allergy Clin Immunol 2017; 140:
349-355. 2. Theoharidok TC és mtsai: Hízósejtek, mastocytosis és a kapcsolódó rendellenességek. N Engl J Med
2015; 373: 163-172.