Húgycső-rendellenességek

A diagnózist rendellenességek sugallhatják rutinszerű szülés előtti ultrahang (hidronephrosis) és esetenként fizikai vizsgálat. A legtöbb rendellenességet azonban a gyermek első kialakulásakor gyanítják alacsony húgyúti fertőzés. Az ureteralis rendellenességeket gyanítani kell gyermekeknél a pyelonephritis epizódjai vagy visszatérő húgyúti fertőzésekben szenvedő gyermekeknél. Az elvégzett vizsgálatok közé tartozik a vese, ureterális és hólyag ultrahang a vizelés előtt és után, valamint a cystoureterográfia.

Okok és patogenezis

Az ureter kezdő prekurzora, az ureter kezdete a mezonephricus csatorna farokrészéből származik a terhesség 4-6 hetében. Az ureter rügy koponya része csatlakozik a mesonephricus blastemához, és elkezd nephron képződést indukálni. A rügyek másodlagos ágakat adnak a vesemedencében, és képezik a kelyheket és a nefronokat. A farokcsatorna mesonephric be van építve a kloakába és képezi a hólyag trigonját. A rügy, helyzetének, fejlődésének számának vagy idejének megváltozása ureter rendellenességeket okoz.

Az ureter feladata, hogy a kis kelyhekből vizeletet szállítson a hólyagba alacsony nyomáson. Ennek a feladatnak a hatékonysága az ureter falának megfelelő felvételétől függ a vizelet terjesztése érdekében. Ha az ureter nem képes perisztaltikus hullámot kialakítani, a statikus vizelet ellazítja a felső húgyutat és csökkenti a könnyű koagulációt. Az ureterális transzportot befolyásoló egyéb tényezők a vizelet térfogata és a hólyagnyomás.

Az ureter anatómiája

megaureter:

A megaureter 7 mm átmérőjű ureter. Négy kategóriába sorolhatók: obstruktív, reflux, obstruktív és reflux és nem obstruktív/nonreflux. Minden kategória elsődleges és másodlagosra oszlik, attól függően belső vagy külső előfordulásának okai. Kétoldalú értékvesztés a primer obstruktív megaureteres betegek 20% -ában van jelen. Az elsődleges obstruktív megaureter 4: 1 férfi-nő arányban van. A bal oldal jobban érintett, mint a jobb.

Ismétlődő vizeletrendszer:

A vizelet duplex rendszere egy veseegység, amelyben a vese két kismedencei rendszerrel rendelkezik. A duplikációs rendellenességgel rendelkező betegnek egyetlen ureterje lehet kettős gyűjtőrendszerrel, bifid ureter hiányos duplikációval vagy két ureterrel, amelyek külön ürülnek a hólyag teljes duplikációjába. A felső ureter több gyakran társul méhen kívüli behelyezéssel, ureterocele és obstrukcióval, míg az alsó ureter gyakran uretero-hólyag szelepekkel.
A felső pólus a duplex vese egyik alkotóeleme. Ez elvezeti a duplex vese felső pólusát. Hasonlóképpen a vese alsó pólusát az alsó ureter üríti ki. A caudalis vagy medialis ectopia az ureternyílást írja le, amikor a hólyag nyakának felső szélén helyezkedik el.

A húgyúti duplikáció a leggyakoribb húgyúti rendellenesség. A húgyúti fertőzésekben vizsgált gyermekeknél az előfordulás gyakorisága meghaladja a 80% -ot. 25 egyén közül körülbelül 1-nél figyelhető meg. 500-ból 1 egyénnél teljes a duplikáció. Az egyik oldalon a teljes duplikáció meghatározza a másolás 40% -os esélyét. Az ikrek körülbelül 10% -át érinti a duplikáció.

Méhen kívüli ureter:

ureterocele:

Húgyhólyag-ureterális reflux:

A VUR a vizelet retrográd folyamata. A kiváltott sérüléseket az okozza a VUR összefüggése a húgyúti fertőzéssel. Ezeket az elváltozásokat kezdetben úgy gondolták, hogy különösen 2 év alatti gyermekeknél jelentkeznek. A legújabb elméletek szerint azonban a VUR által okozott vesekárosodás kockázata idősebb embereknél is előfordulhat.

A reflux fertőzés hiányában vesekárosodást okozhat a nyomás hatása miatt, különösen akkor, ha a VUR másodlagos a hátsó húgycső szelepei vagy a hólyag elzáródása miatt, ami magas hólyagnyomáshoz vezethet. A hólyagelzáródás hiányában jelentős vesekárosodásban szenvedő gyermekeket érintő esetekben a neurogén hólyag- vagy húgyúti fertőzés.
A reflux által kiváltott vesekárosodás a klinikailag csendes hegektől a generalizált hegesedésekig és a vese atrófiájáig terjed, ami terhesség alatt morbiditást, renin-mediált hipertóniát, veseelégtelenséget és még alacsonyabb stádiumú vesebetegséget is okozhat.
Az egyébként egészséges gyermekeknél az előfordulás 1%. A húgyúti fertőzés szempontjából vizsgált betegeknél az előfordulás 40%.

Retrokaveter ureter:

Húgycső szűkületei:

Az ureter összeomlása bármely helyen előfordulhat, leggyakrabban az ureteropelvicus találkozásánál, ritkábban pedig az ureterovesicalis kereszteződésnél. A következmények közé tartozik fertőzés, hematuria és obstrukció. szűkület általában befolyásolja a gyermek növekedését. Pyeloplasztikát végeznek - a stenotikus szegmens kivágása és nyitott, laparoszkópos vagy robotos reanastomosis.

Diagnosztikai

Laboratóriumi vizsgálatok:
Vizeletelemzés és tenyésztés fontosak minden megmagyarázhatatlan lázas gyermek értékelésében, és az alacsony húgyúti fertőzés diagnosztizálása képalkotó értékelést igényel a specifikus urológiai rendellenességek azonosítása érdekében.

Képalkotó vizsgálatok:
A vese és a hólyag ultrahangja az első vizsgálat a húgyutak értékelésére: duplikáció, a vese parenchima vastagsága, a gyűjtőrendszer kitágulása, a hólyag falainak vastagsága, ureterocele, diverticulum, a hólyag ürítésének mértéke.
Drain cystouretrogram az alsó húgyutak alapvető értékelése: ureterovesicalis szelepek, diverticulum, ureterocele, hólyag trabeculák, ureter anatómia ürítés során.
Nukleáris vizelethajtó renográfia kiváló vizsgálat a veseműködés megállapítására és a kitágult gyűjtőrendszer vízelvezetési hatékonyságának értékelésére.
Intravénás pyelogram egy hasznos tanulmány, amelyet ma ultrahang vált fel. Megmutatja a vese anatómiáját és a vese működésének jellemzőit.
Cisztoszkópia, vaginoszkópia és retrográd pyelogram endoszkóposak és lehetővé teszik a nemi szervek és az alsó húgyutak közvetlen vizualizálását, és magukban foglalhatják az alsó húgyutak röntgenvizsgálatát.

Kezelés

Orvosi terápia:
Tanulmányok azt mutatják, hogy nagyszámú hólyag-ureterális refluxban vagy reflux vagy obstrukció nélküli megaureteres gyermek bizonyíthatja a vesefunkció javulása műtét nélküli radiográfián. A nem intervenciós kezelésnek van orvosi felügyelet, antimikrobiális kezelés, tüneti ürítés és rendszeres radiológiai vizsgálatok a vese fejlődésének, hegesedésének és a patológia fejlődésének értékelése. Obstrukció vagy reflux hiányában ureter duplikációk nem igényel kezelést.

Sebészeti terápia:
megaureter:
A súlyos vesicoureteralis reflux vagy obstrukció miatt másodlagos megauretert az ureterális reimplantáció. A reimplantációs technikák hasonlóak az elsődleges reflux korrekciójához. A megauretert intravesicalis, extravesicalis vagy kombinált megközelítés mobilizálja. Az ureter kaliber csökkentése a redundáns disztális ureter (Hendren technika) vagy plakk (Kalicinski technika) kivágásával) kielégítő antireflux elérése érdekében. Esetenként a veseműködés súlyosan károsodik, és erre szükség lehet nefroureteroectomia.

Húgycső megduplázása:
Egyedülálló ureteralis duplikáció nem igényel különösebb beavatkozást. A kettős rendellenességek és a kapcsolódó patológia azonban megfelelő orvosi terápiát és műtéti korrekciót igényelnek.

Húgycső méhnyálkahártya:
Ha egy méhen kívüli ureter egyetlen rendszerhez kapcsolódik, a vese általában diszplasztikus vagy rosszul működik. Az ajánlott kezelés az nephrectomia részleges vagy teljes ureterectomiával. Ha az érintett vese működik, az ajánlott kezelés az ureter újbóli beültetés. Ritka esetekben az egyrendszeres bilaterális méhen kívüli ureter, amikor a hólyag kapacitása megfelelő a vizeléshez, kétoldalú ureterális újratelepítést hajtanak végre. Ha a hólyag nyaka gyengén fejlett az ureter ectopia kapcsán, akkor azt jelzik rekonstrukciója.
Az ureter ectopia kezelése kettős vízelvezető rendszerrel függ a felső pólus működésétől és a reflux jelenlététől. Ha a funkció megfelelő, a ureteropyelostomia vagy ureteroureterostomia.

ureterocele:
Az ureterocele kezelése az obstrukció felszabadításán alapul. Endoszkópos dekompresszió alkalmazható olyan esetekben, amikor sürgős dekompresszióra van szükség: urosepsis, a vesefunkció súlyos károsodása vagy végleges terápiaként alkalmazható intravesicalis ureterocele esetén. A siker aránya 10-40%, ezért gyakran szükséges műtéti rekonstrukció.
Az újjáépítési lehetőségek tartalmazzák ureteropielostomia, ureterocel kivágás és ureter újbóli beültetés vagy vese felső pólusú heminephrectomia részleges ureteroectomiával és ureterocele dekompresszióval.

Húgyhólyag-ureterális reflux:
Mivel a submucosalis ureter az életkor előrehaladtával megnő, az alagút hosszának és az átmérőjének aránya is növekszik, és a refluxra való hajlam eltűnhet. Nem intervenciós reflux terápia, amely a betegek legtöbb szükségletében hatékony a húgyúti fertőzések megelőzése antibiotikumokkal, a hólyag ürítési rendellenességeinek kezelése és szigorú felügyelet fenntartása.
Általában a húgycső reimplantációjának sikere 95%. Noha a transzvezikus megközelítést leggyakrabban alkalmazzák, az extravesicalis megközelítés megőrzi a hólyag lumen integritását, és nem igényel ureteralis anastomosisot. kiküszöböli a posztoperatív hematuriát, minimalizálja a hólyaggörcsöket, csökkenti a posztoperatív obstrukció kockázatát és lerövidíti a kórházi kezelést.

szövődmények:
Az ureter újbóli beültetésének szövődményei szokatlanok ureterelzáródás, tartós reflux és divertikulum képződés. A megaureter helyreállításához szükséges újratelepítés biztonságos, reprodukálható és sikeres eljárás. A fő komplikáció az obstrukció kialakulása - 5% vagy reflux - 10%. Az húgycső elzáródása elsősorban az ischaemia és az alkalmazott szegmens másodlagos fibrózisa miatt következik be. Gyakorolják a szűkület perkután dilatációja, de a legtöbb esetben újbóli beavatkozást igényel. Ha reflux történik a profilaxis megfigyelését és antibiotikum terápiáját jelzi mert az esetek többsége spontán megoldódik. A reflux különösen magas húgyhólyagnyomás esetén szokott kialakulni: neurogén hólyag- vagy vizeletürítési zavar.

prognózis:
Az ureterális állapotok alakulása elsősorban az elzáródás és fertőzés jelenlététől vagy hiányától függ, ami vesekárosodáshoz vezethet. Hiányukban nincs szükség kezelésre, különösen izolált ureterális duplikációk, alacsony fokú reflux, kicsi ortotópos ureterocele és akadálytalan megaureter primer reflux nélkül.
A súlyos reflux esetek nem oldódnak meg és nem okoznak vesekárosodást. A fertőzés megelőzése elengedhetetlen a vesekárosodás kockázatának minimalizálása érdekében, ezért antibiotikumokat alkalmaznak.