Húgyúti rendellenességek gyermekeknél
Steffens, Joachim; Humke, Ulrich; Ziegler, Manfred
Az urológiai beteg gyermek olyan jellegzetes általános tüneteket mutat, mint a növekedés és a virágzó kudarc, az étkezés megtagadása, vérszegénység és a has meghúzódása (1. táblázat). Kisgyermekeknél az emésztőrendszeri tünetek, például hányás és hasmenés, gyakoriak. A láz minden gyermekkorban nem specifikus figyelmeztető tünet. Az idősebb gyermeknél időnként csak egy pollakiuria, dysuria vagy enuresis fordul elő. Az urológiai betegségben szenvedő gyermek nagyon pontos vizsgálatot és gondos diagnózist igényel a helyes diagnózis felállításához.
Retrocaval ureter
A retrocavalis ureter rendkívül ritka oka a vizeletelzáródásnak. Az alsó vena cava fejlődési rendellenességét jelenti, és nem ureter anomáliát . Embriológiailag az alsó vena cava infrarenalis szegmense három kardinális vénából alakul ki, amelyek közül az egyik az ureter előtt fut. Ha ez az embriológiai állapot továbbra is fennáll, az ureter retrocaválisan fekszik, ami megmagyarázza a proximális és középső ureter szokatlan hurok- és hurokképződését az alsó vena cava körül. A terápia az ureter folyamatos transzkciójából áll az ektatikus területen, az ureter áthelyezéséből az alsó vena cava elé és egy end-to-end ureter anastomosisból.
Kettős vese anlage a kapcsolódó rendellenességekkel
Különbséget tesznek a teljes és a hiányos duplikáció között. Az ureter fissus az ureterrügy korai dichotomális megoszlásának eredménye, amelynek során mindkét ureter összefolyik valahol a vesemedence és az intramuralis ureter között. Ha egy második ureterrügy előkerül Wolff csatornájából, akkor a felső húgyúti teljes homolaterális duplikációval rendelkező ureter duplex jön létre. A Meyer-Weigert-szabály szerint a felső kettős vese részhez tartozó ureter mindig caudalisan nyílik a húgyhólyagban, az alsó kettős vese részhez tartozó ureter pedig mindig koponyán át. Az obstrukció vagy az ektopia a felső pólus ureterjét érinti, míg az alsó rész ureterje a rövidebb intramuralis lefolyás miatt refluxál (3. ábra).
Uretericus ectopia
Ha két ureterális rügy jön ki Wolff csatornájából nagyon messze egymástól, a koponyarügy nem mindig éri el az urogenitális sinust. A szája ezután a Wolff csatornáján vagy az abból kialakuló struktúrákon, a spermatikus csatornán, a szemüreg hólyagján, az ejakulációs csatornán vagy a prosztata húgycsövön marad. Fiúknál az méhen kívüli ureter a külső záróizomhoz közel helyezkedik el, és nem okoz inkontinenciát. Ezzel szemben a lányoknál az inkontinencia az ureter ectopia gyakori vezető tünete. A meghibásodás előnyös helyei a vestibulum vaginae, a húgycső, ritkábban a hüvely és a nyaki fal. Ha az ureterális ectopia obstruktív megaureterrel társul, akkor egy hidronephrotikus, felső kettős veserész alakul ki, amely működésképtelenné válhat. Az ureter ectopia terápiája egy funkcionális, diszplasztikus, felső kettős vese részből áll egy heminefroureterectomiában. Ha a vese felső része jól működik, akkor ureteropielosztómiát, ureteroureterosztómiát vagy ureterocisztoneosztómiát végeznek.
Másodlagos megaureter
A másodlagos megauréterek egy infravezális obstrukció következményei (6). A fiúknál a leggyakoribb ok egy veleszületett hátsó húgycső szelep, amely vitorla alakjában kiemelkedik a prosztata húgycső lumenjébe, ami húgyúti rendellenességhez vezet, mindkét oldalon trabekuláris hólyag, másodlagos megauréterek és hidronephrosis kialakulásával (5. ábra), a veseelégtelenség megfelelő jeleivel. A blokkolt húgyutak azonnali dekompresszióját infúziós terápia, antibiotikus kezelés és az anyagcsere-zavar kompenzálása követi. Ha az általános állapot rossz, kezdetben csak cystostomiát hajtanak végre. Miután a gyerekek felépültek, transzuretrális szelep bemetszést végeznek (13). A jó általános állapot lehetővé teszi a transzurethralis szelep metszését már postnatálisan, mivel gyermekbarát eszközök állnak rendelkezésre az újszülöttek számára (14). Ugyanebben a munkamenetben egy suprapubicus cystostomiát hajtanak végre, hogy biztosítsák a vizelet biztonságos ürítését. Ha rövid távon a felső húgyutak dilatációjának teljes visszafejlődése nem mutatható ki, akkor perkután nephrostomia vagy gyűrűs ureterocutaneostomia szükséges.
Detrusor-Sphincter Dysergia
A detrusor-sphincter diszergiában, egy infravezális vizelettranszport-rendellenességben, koordinációs rendellenesség van egyrészt a spasztikus medencefenék izmainak, másrészt a nem pihentető külső húgycső záróizom és a húgyhólyag detrusor izomának. A külső záróizom spaszticitásának következménye gyakran a proximális húgycső tágulata a húgyhólyag másodlagos képződésével. Urodinamikailag a staccato vagy a dadogás tipikus képe látható. A megnövekedett infravesicalis kimeneti ellenállás következménye a megnövekedett intravesicalis nyomás.
Ha a medencefenék és a külső záróizom rövid ideig ellazul, a hólyag kiürüléseként kiürül. A terápia szupportív gyógyszeres kezelésből (fenoxibenzamin, baklofen) áll egy úgynevezett biofeedback tréningen. Ebben az időigényes kezelésben a gyerekek megtanulják ellazítani a medencefenék izmait, hogy nyugodt vizeletürítést végezzenek (10).
Hogyan idézzük ezt a cikket:
Dt Дrztebl 1996; 93: A-2220-2225
[36. kiadás]
A zárójelben szereplő számok a szakirodalomban szereplő szakirodalomra utalnak, amelyet a szerzőtől kell kérni.
Cím a szerzőknek:
PD Dr. med. Joachim Steffens
A klinika vezetője
az urológiához
és gyermek urológia
Szent Antonius Kórház
Dechant-Deckers-Strasse 8
52249 Eschweiler, Németország