Hydrocephalus

Leírás/meghatározás (változatokkal együtt)

A hydrocephalus leggyakrabban egy másik egészségügyi probléma, például a spina bifida jelenlétének mechanikus kifejeződése, amely az agykamrák és a subarachnoidális tér megnyúlását eredményezi. A túl sok cerebrospinalis folyadék (CSF) felhalmozódása okozza ezt az aktív feszültséget. A CSF felhalmozódása által kifejtett nyomás egy kidudorodó fontanelt okozhat, amely nem záródik le a gyermekeknél, megnövelheti a koponya kerületét, ami a fej méretét aránytalanná teszi, és esetleg az agy sorvadását okozhatja. Az ilyen rendellenesség jelenlétének megerősítésére újszülötteknél és kisgyermekeknél ultrahangot végeznek nyitott fontanellel. Idősebb gyermekek és felnőttek számára a CT és a mágneses rezonancia képalkotás megfelelőbb. A hidrocephalus kezelésének legelterjedtebb technikája, miután lehetséges kiváltotta a kiváltó okot, a CSF-sönt.

Népességi adatok

A globális adatok szerint a hydrocephalus 0,4-0,8 gyermeket érint 1000-ből. A sok lehetséges eredet miatt ez viszonylag gyakori állapot a gyermekeknél. Például a spina bifida myelomeningocele formájú gyermekek 80% -ánál látható a hydrocephalus.

Etiológia és kockázati tényezők

A hydrocephalust vagy a cerebrospinalis folyadék keringésének elzáródása okozza (obstruktív hydrocephalus), vagy ennek a folyadéknak a felszívódásával kapcsolatos probléma (kommunikáló hydrocephalus).

Leggyakrabban az elzáródás a Sylvius vízvezetékében fordul elő, de néha a 4. kamra körül is. Az elzáródás vagy a visszaszívódási problémák oka lehet: deformitás, daganat, fertőzés vagy érrendszeri probléma. Mindezek a körülmények tehát közvetlen kockázati tényezők a hydrocephalus számára:

• A hibák közé tartozik a dysraphismus (a spina bifida vonatkozásában), a Sylvius vízvezeték szűkület, Arnold Chian deformitás, arachnoid ciszta, Walker-Warberg szindróma és mások.
• A CSF áramlását gátló tumoros formációk hidrocefalust okozhatnak, különösen a hátsó fossa, a suprasellárisok, a 3. kamra, az oldalsó kamra és a toboz régióban. Nagyon ritkán maga a tumor is hiperszekréciót eredményez.
• A csecsemő agyhártyagyulladása, toxoplazmózis és tromboflebitisz szintén hidrocefalust okozhat.
• Különböző érrendszeri problémák indukálhatják a hydrocephalust: posztvérzés esetén a Galien ampullájának aneurysma, koraszülött gyermekeknél kamrán belüli vérzés és sinus thrombosis.
• Végül a fejsérülés a CSF keringésének elzáródását és a hydrocephalus kiváltását is okozhatja.

Ha a hydrocephalus egyidejűleg fordul elő spina bifida vagy syringomyelia, károsíthatja a foramen magnumot és a gerincvelőt.

A hydrocephalus kommunikációja nem a CSF folyamán bekövetkezett elzáródás, hanem inkább termelési/reszorpciós probléma eredménye. Általában egy fertőzés vagy vér jelenléte a subarachnoidális térben (pl .: koraszülöttek intraventrikuláris vérzése), amely felborítja a CSF termelésének és reszorpciós rendszerének egyensúlyát. A CSF ekkor túl sok lesz a kamrákban és a subarachnoidális térben, indokolatlan kérgi nyomást produkálva.

Patogenezis

A cerebrospinális folyadék felhalmozódása az agykamrákban és a subarachnoidális térben, a korábban azonosított egyik ok miatt másodlagos, a koponyaűri nyomás növekedéséhez, majd esetleg a fej kerületének és térfogatának növekedéséhez vezet, az agyszövet mellett. sorvadás. Az ezt követő neurológiai károsodás változatos, az agykárosodás mértékétől és a koponyaűri nyomás csökkentésére irányuló eljárás sebességétől függően.

jelek és tünetek

Születés előtti időszak: A hydrocephalus születés előtt, a magzatban, a rutin ultrahang során kimutatható. A kórosan nagy fejtérfogat és az agykamrák kitágulása lesz a fő megfigyelt jel.

Csecsemőknél és kisgyermekeknél, amíg a f az ontanellák még nyitva vannak, a homlok kidudorodik, a fontanellák nyitottak, feszültek, nem lüktetnek, a varratok disszjunkciója és az epikranialis vénák tágulata figyelhető meg. A koponya kerülete aránytalan. A csecsemő a koponyaűri nyomás növekedésének alábbi jeleit, mutatóit is felmutathatja: a palack elutasítása, ingerlékenység, akut és ellenőrizhetetlen sírás, fejfájás, hányás, az általános állapot romlása, miközben a csecsemő meglehetősen letargikus. (mint az alábbi fotón, amikor a felső szemhéj felfelé húzódik és a szemgolyók leereszkednek) és/vagy strabismus, csökkent látás és papilláris ödéma (későbbi jel).

Gyermekeknél és felnőtteknél, amíg a fontanellák zárva vannak, az intrakraniális hipertónia minden jele megfigyelhető, sugár hányással, fejfájással, jellemzavarokkal, csökkent éberséggel, csökkent iskolai vagy munkateljesítménygel, fáradtsággal, ataxiával, piramisos jelekkel és/vagy szemmozgási rendellenességekkel . A koponya kerülete szintén megnő, de kissé kisebb, mint a csecsemőnél. Papilláris ödéma is előfordulhat egyes betegeknél.

---