Hypersomnia és narkolepszia Inserm - A tudománytól az egészségig

Felirat

Amikor a túl sok alvás kóros

A központi idegrendszeri hipersomnia három fő betegséget hoz össze: narkolepszia (vagy narkolepszia-kataplexia), idiopátiás hiperszomnia, Kleine-Levin szindróma. Ezek a túlzott alvási igények néha potenciálisan súlyos viselkedési, pszichoszociális és/vagy orvosi rendellenességekkel, valamint a mindennapi élet jelentős zavaraival társulhatnak.

A kutatás kihívásai: bár ezek ritka betegségek, az alap- és klinikai kutatások érdeklik őket, és jelentős előrelépést tettek lehetővé. A két fő kihívás most az, hogy egyértelműen azonosítsák ezeknek a betegségeknek a kialakulását annak érdekében, hogy specifikusabb és hatékonyabb kezeléseket kínáljanak.

  • inserm

Olvasási idő

15 min

Utolsó frissítés

09.09.17

A fájl Jian-Sheng Lin, az Inserm 1028 egység, a lyoni idegtudományi kutatóközpont és az Isabelle Arnulf, az Inserm 1127 egység, a Narkolepszia, a hiperszomnia és a Kleine-Levin szindróma, Párizs együttműködésével készült.

Abban az időben, amikor az alváshiány növekvő probléma a nyugati lakosság körében, a túlzott alvás anakronisztikusnak tűnhet, az álmosság pedig normális jelenségnek. A hiperszomniák - amelyek hosszan tartó alvásidővel és túlzott nappali álmossággal jellemezhetők - valódi patológiák lehetnek, súlyosak és fogyatékossággal élők. Ezért erős kutatási tét ...

A hipersomniák megértése

Közös alap és kirívó sajátosságok: minek felelnek meg a hipersomniák ?

A hipersomniák megfelelnek az alvás túlzott igényének, amelyet az esettől függően fejez ki

  • az éjszaka hosszának növekedése
  • túlzott nappali álmosság
  • könnyű elaludni, vagy akár visszafordíthatatlan a nap folyamán
  • krónikus kimerültség

Legtöbbünk számára ezek a tünetek jelentős alváshiány vagy fizikai kimerültség következményei. Másoknál pszichiátriai, neurológiai (trauma, neurodegeneráció ...), fertőző (Epstein-Barr vírus, Guillain-Barré szindróma ...), endokrin vagy metabolikus eredetű betegséghez (hypothyreosis, cukorbetegség, veseelégtelenség vagy hasnyálmirigy…) vagy akár bizonyos anyagok (mérgező szerves oldószerek, stimulánsok hirtelen abbahagyása, kábítószerrel való visszaélés altatókkal vagy nyugtatókkal ...). Mindezekben az esetekben beszélünkmásodlagos hiperszomnia.

A lakosság kis hányadánál ezek a tünetek nem követnek semmilyen konkrét viselkedést vagy betegséget. Ezeket a hipersomniákat ezután elsődlegesnek vagy központinek minősítik. Ritka és fel nem ismert, gyakran több éves diagnosztikai késéssel társulnak. Három fő formája vanelsődleges hiperszomnia:

Narkolepszia

Ez egy ritka krónikus betegség (3–5000 emberből 1), és nem gyógyítható, amely leggyakrabban 10 és 30 év között fordul elő. Ezt az alvászavarot a normál, de rossz minőségű éjszakai alvás jellemzi, túlzott nappali álmosság és helyrehozhatatlan álmosság ami a nap bármely szakában bekövetkezhet, akár teljes tevékenység közben is. Elalváskor vagy felébredéskor a betegek másodpercekről percekre hallucinációkat és átmeneti bénulást tapasztalhatnak. Végül a narkoleptikus emberek 70% -ának is van kataplexia, vagyis az izomtónus hirtelen - részleges vagy teljes - csökkenése, általában egy kellemes érzelem (1. típusú narkolepszia) eredményeként. Ez az esemény összefügg a balesetek, elesések és sérülések kockázatával. A betegség mindennapi életére gyakorolt ​​negatív hatása mellett a narkoleptikumokban szenvedők nehezen tudnak koncentrálni és tanulni.

Kiújuló hiperszomnia vagy Kleine-Levin szindróma

Ez a nagyon ritka neurológiai betegség azáltal nyilvánul meg a kognitív viselkedési problémákkal összefüggő, több napos, ismétlődő hipersomnia epizódok. Millió lakosonként 1–5 embert érintene, akiknek kétharmada férfi. Leggyakrabban serdülőkorban fordul elő. A hiperszomnia visszatérő epizódjai alatt az alvás naponta 15-21 óráig tart, néhány naptól néhány hétig. A betegek kognitív károsodást is mutatnak: kedvetlenek, zavartak, és általában nagyon sajátos derealizációs érzésük van, ami miatt hamisnak vagy valószerűtlennek érzik a jelent. Átmeneti magatartási rendellenességek is léteznek kisebbségükben: túlfogyasztás, hangulati rendellenességek (szomorúság, szorongás.), Hiperszexualitás diszinkcióval ... Ezek a krízisek több hétre vannak elosztva, amelyek során az élet visszatér a normális menethez., Eltekintve néhány memorizálási rendellenességtől . A betegség több év alatt előrehalad, amelynek során a hiperszomnia epizódjai ritkábbá válnak, és egyeseknél végül eltűnhetnek.

Idiopátiás hiperszomnia

Jellemzője állandó túlzott nappali álmosság nyugtalan szundikások tarkítják és kísériknormál vagy hosszabb ideig tartó éjszakai alvás, de nem pihen. Ez a ritka betegség általában 30 éves kor előtt fordul elő, 10 000 emberből 1-nél, ha hosszú távú (legfeljebb 10 órás) alvással jár, és 100 000-ből 1-ben, ha hosszú távú alvással jár. Itt az éjszakai alvás nem mutat rendellenességet a ritmusban vagy az időtartamban, de az ébredés nagyon nehéz, inerciával vagy részeg részegséggel bír, amely több perctől több óráig tart. Különösen a folyamatos hipovigilancia, az elalvás könnyűsége és a nappali alvási rohamok vannak, amelyek gyakran hosszúak és nem túl nyugtalanok. A betegség krónikus, súlyosságától és a mindennapi életre gyakorolt ​​hatásának mértékétől függően többé-kevésbé rokkant.

Diagnosztikai tesztek: szubjektívtől objektívig

A túlzott álmossággal járó diagnosztikai folyamatnak lehetővé kell tennie a panaszok objektiválását és a túlzott kimerültség vagy alvás elsődleges vagy másodlagos eredetének meghatározását. Ehhez a kihallgatáson, valamint a klinikai és pszichológiai vizsgálaton túl számos speciális tesztet vagy értékelést végeznek:

A alvásnapló lehetővé teszi a beteg számára, hogy 3 vagy 4 hét alatt beszámoljon alvási és ébrenléti időszakainak időtartamáról és minőségéről. Helyettesíthető aaktimetria, egy karkötő, amelyet a betegek egy-két hétig viselnek, hogy felmérjék a pihenés és az aktivitás fázisait a mindennapi életben. Így azonosítjuk az alváshiányt vagy az alvási ritmus zavarait. Az álmosságot interjú és önállóan kitöltött kérdőívek segítségével értékelik (különösen az Epworth-pontszám).

A éjszakai poliszomnográfia elemzi az éjszakai alvás mennyiségét és objektív minőségét elektroencefalogrammal (EEG), elektro-okulogrammal és elektromiogrammal, a légzés és a szív működésének értékelésével kombinálva.