Hypertrophiás pylorus stenosis

Az ok aВ Hypertrophiás pylorus stenosisВ ma is megmagyarázhatatlan ! В
Megvitatandó:

• Az idegellátás zavara (hipoganglionosis, érési zavar, NO szintetázzavar stb.).
  
• Szexuális teher: a fiúk 4: 1В arányban vannak túlsúlyban
  
• Családi veleszületett (?): 6,9% -os előfordulási gyakoriság családi kórelőzményekben, a beteg anyák egyébként nagyobb kockázatot jelentenek. A küszöbértékű multifaktoriális öröklődésről beszélünk: Vagyis egy jellemző akkor jelenik meg, amikor az additív gének bizonyos minimális száma találkozni, hogy hatást fejtsen ki. További további "tényezők" vezetnek a betegséghez.
  
• A hipertrófiás pylorus stenosis gyakoribb a bél malrotációban, a húgyúti rendszer elzáródásában és a nyelőcső atresiában szenvedő gyermekeknél
  
• Az exogén tényezőket vitatottan vitatják: В
  - megnövekedett gasztrinszint az anyában születéskor
  - Pszichológiai okok, anya/gyermek interakció (?)
  - szezonális ingadozások az anyai fertőzések következtében (?).

Tünetek:

A csecsemő hirtelen nem kezdi tovább tartani a tejkészítményt, és "hányásban" hány. A felsőtest "emelése" (hatékony a gasztro-nyelőcső refluxjában, GG-R), a kisebb "vastagabb" étkezések vagy a gyermek függőleges testtartása (hordozása) nem hoz jelentős javulást. A hányás nem áll le.В

• Hányás:
  A hányás általában a 2. és 8. között történik Hét (csak 4% idősebb 3 hónapnál). Kezdetben ez a hányás az ételintolerancia vagy a gastrooesophagealis reflux (GG - R) jeleként értelmezhető. A hányás megfelel a В-nak Gyomortartalom, nem epés (az epe hozzáadása csak a nyombélben „tehát a pylorus után„ gyomor portásnak is nevezik ”), és úgy alakul ki, mint egy hullám („ a kiöntésben ”). A hányás étkezés után azonnal megkezdődhet, de néha késéssel, néha "bili", "besűrűsödik". Kávézacc-szerű keverékek (eróziós gyomorhurut, eróziós nyelőcsőgyulladás - ROVIRALTA-szindróma) lehetségesek a hányásban. Hányás után a gyermek azonnal újra éhes
  
• Inkább beesett has
  
• AВ klinikai tünetei KiszáradásВ (vízhiány a testben; száraz bőr); A vizelettermelés és így a vizelet kiválasztásának korlátozása.
  
• FogyásВ
  
• ÚgynevezettВ AlkalózisA vér В (a pH-érték növekedése a savas hányás miatt)
  
• Nyugtalanság, fájdalmas gyomorösszehúzódások, éhségérzet, a gyermek "öregnek" tűnik az arckifejezésében, erős folyadékhiánnyal.

Megállapítások (az ultrahang diagnózis döntő!):

• hipertrófiaA kör alakú izmok В (hatalmas megvastagodása) PylorusВ ("kapuőr" a gyomor kilépési területén).
  
• A pylorus hosszanti izmait gyakorlatilag nem befolyásolja
  
• A megvastagodott izom (pylorus) "olaj alakú":
  - Izomfal> 3 mm.
  - Izomátmérő> 12 mm.
  - Izomhossz> 15 mm.
  - Hamis negatív eredmények fordulnak elő koraszülötteknél, és kétség esetén kontrasztanyag-vizsgálatot ("húrjel") jeleznek. Itt a gyomor megnagyobbodik és a gyomor kiürülése jelentősen késik (több mint fél óra elteltével az összes kontrasztanyag még mindig a gyomorban van).

U-hang - hipertrófiás pylorus stenosis képe

• SárgaságВ (sárgaság): 2-5% -ban kimutatható tiszta sárgaság; Mivel a közvetett bilirubin (ami még nem "metabolizálódott" a májban és továbbjut az epevezetékekben) megnő, az eredetileg tárgyalt mechanikai ok (pl. A nagy epevezetékre gyakorolt ​​nyomás "ductus közös epevezeték) kizárt. A felső gasztrointesztinális traktusban lévő elzáródások vagy késleltetett áthaladás esetén a glükuronil-transzferáz (a máj metabolizmusának enzimje) működésének károsodni látszik.

Terápia:

A választott terápia ma sebészeti terápia (Pyloromyotomia a WEBER-RAMSTEDT szerintA hasüreg fölött a hasüreget gondosan kinyitják egy kis bemetszéssel (bemetszési nyílás), megkeresik a gyomor kimenetét, megragadják az olajbogyó-szerű megvastagodott "portást", és hipertrófiás izomszőrzetét hasítják. A nyálkahártya nem sérülhet meg, így a nyálkahártya átjutása a nyombélbe („nyálkahártya vállába”) különösen veszélyeztetett. Az izomfelosztást alaposan el kell végezni, különösen a gyomor felé, az ismétlődések elkerülése érdekében. A hasított izmot nem kell varrni.

A megvastagodott kapu izmok operatív felosztása a nyálkahártyáig, amely nem sérült meg.

A gyermekek a műtét után általában gyorsan felépülnek. A művelet utáni napon elkezdjük a folyadék hozzáadását: Például (lehet, hogy egyedileg kell beállítani) 1. nap 10x20 m; 2. nap 10x40 ml; 3. nap 8x 60ml; 4. nap 7x 80 ml; 5. nap 6x 110 ml.

Komplikációk:

A további hányást a túlfeszített gyomor késleltetett adaptációja, egyidejű gyomor-nyelőcső-reflux okozza, de természetesen az izmok elégtelen hasadása is (ritkán). Más hasi beavatkozásokhoz képest a sebgyógyulási rendellenességek gyakoribbak (az esetek 2% -a).

---