Hypoparathyreosis (mellékpajzsmirigy alulműködése)

Ha a mellékpajzsmirigy, amely négy borsméretű mirigyből áll, túl kevés mellékpajzsmirigy-hormont termel, a vér kalciumszintje a normálérték alá csökken. Ez az alulműködés, technikailag hipoparatiroidózis néven ismert, különféle rendellenességeket eredményez.

Hypoparathyreosis.
Tünetek
okoz
diagnózis
terápia
Megelőzés

A mellékpajzsmirigy alulműködését, más néven hypoparathyreosis (HP) a mellékpajzsmirigy-hormon elégtelen felszabadulása okozza, és kalciumhiányhoz vezet a vérben. Megkülönböztetik a ritkábban előforduló veleszületett formát vagy más néven primer HP-t a gyakoribb megszerzett formától vagy más néven másodlagos HP-tól. Ez utóbbi a mellékpajzsmirigy károsodásának köszönhető, például pajzsmirigy műtét vagy autoimmun betegség következtében.

Ezenkívül meg kell különböztetni a hypoparathyreoidistát a pseudohypoparathyreosistól (PHP), amelyben a mellékpajzsmirigy hormonra adott válasz (technikailag érzékenységnek is nevezik) csökken. Olyan genetikai okok miatt, amelyek vagy magát a mellékpajzsmirigy-hormonreceptort, vagy a célszervek sejtjeiben zajló jelfeldolgozást befolyásolják, a kellően magas mellékpajzsmirigy-hormonszint ellenére nincs megfelelő fiziológiai hatás, vagyis a csökkent érzékenység a hypoparathyreosis tipikus tüneteivel jár együtt.

A mellékpajzsmirigy alulműködésének tünetei

A tünetekért a hipoparathyreoidizmus (hipokalcémia) által okozott kalciumhiány és kisebb mértékben a túl magas foszfátszint (hiperfoszfatémia) felelős.

A hipokalcémia miatt az idegek és az izmok közötti ingerületvezetés romlik, ami alulműködő mellékpajzsmirigy esetén alultápláltsághoz vagy paresztéziához vezet, például bizsergéshez, zsibbadáshoz, szőrösséghez, fájdalmas égéshez vagy bizsergéshez, különösen az arcon, valamint a kézen és a lábakon. Másrészt látens vagy nyilvánvaló fájdalmas izomgörcsök (görcsök) jelentkeznek. Viszont a görcsök elsősorban a kezeket, a lábakat és az állkapocs izmokat érintik. Műszakilag hipokalcémiás tetániának hívják őket. De görcsölheti a simaizmokat is, például a légutakat (hörgőgörcsök), az ereket vagy a beleket, ami légszomjként, fejfájásként vagy gyomorfájásként jelentkezik. Ezenkívül epilepsziás rohamok is előfordulhatnak. A hipokalcémia pszichológiai szinten is kifejezheti magát megmagyarázhatatlan félelem- és ingerültség-érzés formájában.

Ha a gyermekek hypoparathyreoidizmusa sokáig kezeletlen marad, növekedési és fejlődési rendellenességek, motoros rendellenességek, enyhe értelmi fogyatékosság, foghibák, hajhullás (alopecia), szürkehályog, a körmök ridegsége és az agy, a belső fül meszesedése, Vese vagy szívizom fordul elő.

A pszeudohypoparathyreosis rövid testalkat, a bőr meszesedése és a mentális retardáció révén észlelhető.

A hypoparathyreosis okait

A hipotireózis leggyakoribb, ha a pajzsmirigy műtét során a mellékpajzsmirigy károsodik (másodlagos HP).

A mellékpajzsmirigy károsodása, amely hypoparathyreoidishoz vezet, véletlenül bekövetkezhet részleges (részösszeg) pajzsmirigy-eltávolítással (pajzsmirigy-eltávolítás). A pajzsmirigy teljes eltávolításával (radikális pajzsmirigy-eltávolítás) nagyon tisztában van ez a veszély, ezért általában ügyelni kell arra, hogy a mellékpajzsmirigy ne sérüljön meg. Ha valószínű a károsodás, ami például a rákos fekélyek (daganatok) eltávolításakor is előfordulhat, alternatív stratégiát választanak: a mellékpajzsmirigyet elővigyázatosságból (autológ transzplantáció) az izomszövetbe ültetik át annak funkciója fenntartása érdekében. Ezt a típusú transzplantációt elővigyázatosságból is alkalmazzák, ha sugárterápiára van szükség a nyak területén, ami károsíthatja a mellékpajzsmirigyet.

Az alacsony aktivitású mellékpajzsmirigy (primer HP) meglehetősen ritka okai az úgynevezett poliglanduláris autoimmun szindrómák (PAS). Ezekben a többnyire genetikai betegségekben a szervezet saját immunrendszere legalább két hormontermelő szervet megtámad és működésképtelenné teszi őket. Ha a mellékpajzsmirigy érintett, akkor I típusú PAS-nak hívják. Általában 14 éves kora előtt fordul elő.

Ritka esetekben a hypoparathyreosis tünetei jelentkezhetnek, bár a mellékpajzsmirigy elegendő mellékpajzsmirigy-hormont termel, de a kalciumszint csökken, és a vér foszfátszintje megnő. Ezután pszeudohypoparathyreosisról beszélünk.

Ezenkívül létezik egy genetikailag meghatározott forma, amely gyermekkorban fordul elő, és autoszomális domináns hypocalcemia vagy familial hypercalciuric hypocalcemia (ADH) néven ismert. Itt a génmutációk miatt a mellékpajzsmirigy kalciumérzékelő receptora hibás, amely a mellékpajzsmirigy hormon szintézisét szabályozza.

A mellékpajzsmirigy alulműködése átmenetileg előfordulhat újszülötteknél, ha az anyának rendellenessége van.

Így működik a hypoparathyreosis diagnózisa

Megfelelő tünetek és a hypoparathyreoidizmus gyanúja esetén a kórtörténet (anamnézis) már ad nyomokat. Ha a helyzet azt sugallja, hogy a mellékpajzsmirigy alulműködik, a kialakuló hipokalcémia egyszerű vizsgálattal tisztázható.

Ebben a tesztben a mellékpajzsmirigy alulműködésének diagnosztizálásához az orvos óvatosan megüt egy arcideg (nervus facialis) törzsét, amely egy-két centiméterrel a fülcimpája előtt halad egy kalapáccsal, amelyet a reflexek tesztelésére használnak. Ha az arcizmok a felső ajak és az arca területén utána összehúzódnak, ez az idegek túlzott ingerlékenységének (tetánia) jele, amely összefügg a hipokalcémiával. Ezt a szimbólumot a reakció felfedezője, Franz Chvostek osztrák orvos után Chvostek szimbólumnak nevezik.

Még egy tesztet végeznek a hipoparathyreoidizmus kimutatására. Ehhez a felkaron a vérnyomásmérő mandzsetta fel van fújva, mintha a vérnyomást mérnék. Ha ennek következtében a vér eltömődik, akkor a "mancs helyzetbe" kerül, amelyet Trousseau jelének neveznek.

Ha az egyik teszt pozitív, a következő lépés a mellékpajzsmirigy hormon szintjének meghatározása a vérben. Ez nagymértékben csökken, ha a hipokalcémia oka a mellékpajzsmirigy károsodása. Ha a mellékpajzsmirigy hormon szintje a normális tartományban van, ugyanakkor a kalcium szintje csökken és a foszfát szintje magasabb, ez pszeudohipoparathyreoidizmusra utal.

Ha hipoparathyreoidistát diagnosztizálnak, a fej röntgen- vagy komputertomográfiás vizsgálatát kell elvégezni az agy meszesedésének kimutatására. A szív meszesedése a szív ultrahangvizsgálatával (echokardiográfia) tisztázható. Elektrokardiogrammal (EKG) lehet felismerni a szív gerjesztésének vezetésében bekövetkező esetleges rendellenességeket. Ha feltételezhető, hogy a mellékpajzsmirigy hosszú ideig alulműködött, a szemész részt vesz a vizsgálatban. Ellenőrzi, hogy van-e már szürkehályog. Ezenkívül szükség lehet meszesedésre a belső fül hallásvesztésével (audiometria segítségével), vagy egy nephrológus tisztázhatja a vesék meszesedését (nephrosonográfia segítségével).

A mellékpajzsmirigy alulműködésének kezelése

Ha alacsony a mellékpajzsmirigy, akkor a kalciumhiányt tablettákkal kell kompenzálni. A kalciumon (kalcium-karbonáton; gyomorsavhiány esetén kalcium-glükonátként) az aktív D-vitamin metabolitokat (1,25 (OH) 2D3) vagy a dihidrotachysterolt (DHT) adják nagy adagokban alulműködő mellékpajzsmirigy (hipoparathyreoidizmus) esetén. Szélsőséges esetben epilepsziás roham vagy tetania ("izomgörcs", mint a fokozott izomérzékenység jele kalciumhiány esetén), a kalciumot infúzióként is adják.

Annak biztosítására, hogy a kalciumszint ne emelkedjen túl sokat, a vér kalcium- és foszfátszintjét rendszeresen háromhavonta, kezdetben még gyakrabban kell ellenőrizni. Az a tény, hogy a foszfátszintet is meg kell határozni, annak köszönhető, hogy a foszfátszintet a mellékpajzsmirigy hormon is szabályozza, és ezért a koncentráció a kalciumszinttől függően változik. A foszfátszintet általában kalcium és aktív D-vitamin metabolitok adagolása normalizálja, így a betegnek nem kell speciális étrendet követnie.

Meg kell akadályozni a kalciumszint nem fiziológiailag magas szintre emelkedését, mert különben már nem oldódik a vérben, kiválasztódik a vizelettel, és így vesekőhöz vezet. Még súlyosabb következménye lehet az érzékeny vesesejtekben és tubulusokban lévő kalciumlerakódás, amely már nem tudja ellátni szűrési funkcióját, ami a veseműködés megzavarásához vezetne.

A mellékpajzsmirigy hipofunkciójának megakadályozása: Lehetséges-e ez?

A mellékpajzsmirigy alulműködésének megelőzése (hypoparathyreoidizmus) általában nem lehetséges. Ha fennáll a pajzsmirigy vagy a daganatos műtét következtében fellépő másodlagos hiperparatireózis veszélye, a mellékpajzsmirigy működésének fenntartása érdekében előzetesen elővigyázatosságból (autológ transzplantáció) átültethető az izomszövetbe. Ellenkező esetben nem lehet megakadályozni a mellékpajzsmirigy alulműködését (hipoparathyreoidizmus).