Hypothyro; meghalnak csecsemőkben és l; gyermek - P; napló; az MSD kézikönyv szakmai kiadása
, MD, Perelman Orvostudományi Kar a Pennsylvaniai Egyetemen
- Hang (0)
- Számológépek (0)
- Képek (0)
- 3D modellek (0)
- Asztalok (0)
- Videó (0)
Etiológia
A csecsemők és kisgyermekek pajzsmirigy alulműködése veleszületett vagy szerzett lehet.
Veleszületett hypothyreosis
A veleszületett hypothyreosis körülbelül 1/2000 - 1/3000 újszülöttet érint. A veleszületett hypothyreosis legtöbb esete szórványos, de körülbelül 10-20% öröklődik. Az okok általában a következők
A mirigy diszgenezise (az esetek 50-60% -a)
Dyshormonogenezis (a pajzsmirigyhormon kóros termelődése, az esetek 30-40% -a)
A dysgenesis a pajzsmirigy ektópiája (az esetek kétharmada), hiánya (agenesis) vagy fejlődési rendellenessége (hypoplasia) lehet.
A dyshormonogenezis több típust tartalmaz, amelyek a pajzsmirigyhormon bioszintézisének egyik szakaszában fellépő hibából eredhetnek (újszülött golyva).
Az Egyesült Államokban ritka, de néhány fejlődő országban gyakori, a pajzsmirigy alulműködését az anya jódhiánya okozza. Az anyai antithyroid antitestek, goitrogének (pl. Amiodaron) vagy antithyroid gyógyszerek (pl. Propiltiouracil, metimazol) transzplacentáris transzferje átmeneti újszülött hypothyreosisot eredményezhet. Egy másik ritka ok a központi hypothyreosis, amelyet az agyalapi mirigy fejlődésének szerkezeti rendellenességei okoznak; a betegek általában egyéb hipofízis hormonális hiányosságokkal is rendelkeznek.
Szerzett hypothyreosis
A leggyakoribb ok a szerzett hypothyreosis az Egyesült Államokban
Az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás gyermekkorban és serdülőkorban jelentkezik. Az érintett gyermekek körülbelül 50% -ának családi kórtörténetében autoimmun pajzsmirigy-betegség van.
Ritkábban hypothyreosis fordulhat elő a fej és a nyak sugárterápiája után egyes rákos megbetegedések esetén, a teljes test besugárzása után, a csontvelő-transzplantáció előkészítése céljából, és bizonyos gyógyszerek (pl. Epilepszia elleni gyógyszerek, lítium, amiodaron, tirozin-kináz inhibitorok) másodlagos hatására. Az állandó hypothyreosis a Graves-Basedow-betegség (lásd csecsemők és gyermekek hyperthyreosisának kezelése) vagy a pajzsmirigyrák radikális kezelésének a célja is.
A gyermekek világszerte továbbra is a jódhiány a leggyakoribb hypothyreosis oka, de az Egyesült Államokban ritka. Jódhiány előfordulhat azoknál a gyermekeknél, akiknek étrendje többféle ételallergia miatt korlátozott, vagy azoknál, akik tartósan parenterálisan táplálkoznak.
Tünettan
A hyperthyreosis tünetei csecsemőknél és kisgyermekeknél eltérnek a serdülők és felnőttekétől. Ha a jódhiány a terhesség nagyon korai szakaszában jelentkezik, a csecsemők súlyos növekedési retardációt, durva arcvonásokat, intellektuális retardációt és görcsöket tapasztalhatnak. A legtöbb más hypothyreoid csecsemőnek kezdetben alig vagy egyáltalán nincsenek tünetei, és csak az újszülött szűrésén keresztül észlelhetők.