I N H A L T
I N H A L T 1-9. Oldal Az aplasztikus vérszegénység (AA) és a paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (PNH) 10 legfontosabb szempontja, tippje és trükkje Priv.-Doz. Dr. med. Röth Alexander főorvos az Essen Egyetemi Kórház Hematológiai Osztályán 10-15 Az allogén őssejt-transzplantáció (SZT) 10 legfontosabb aspektusa Priv.-Doz. Dr. med. Markus Ditschkowski vezető orvos a Csontvelő Transzplantációs Klinikán, Essen Egyetemi Kórház 16-21 Táplálkozás a PNH-nál és AA Kristine Schweins Fő Dietetikus, Essen Egyetemi Kórház 22-26 A szociális jog szempontjai krónikus betegségek esetén Dagmar Steidel Social Services, Essen University Hospital 27-29 Aplasticus anaemia e.v. a fénycellák pedig Ulrike Scharbau és Anne Birgit Lontzen előtt állnak Melanie Van Den Brande és Pascale Burmester előtt
7. dia AA: Az immunrendszer túlreagálása az aplasztikus vérszegénység okai Terhesség Hepatitis Hep A, B, C, EBV, CMV, HHV-6, HIV Benzol (?) Különböző pl. Autoimmun betegségek gyógyszerei Klóramfenikol, ösztrogének, klorokin, D-penicillamin, NSAID-ok, görcsgátlók, szulfonamidok, arany idiopátiás diák 8 Shin, S. H. és mtsai. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Young szerint N.S. et al. Vér. 2006; 108: 2509-2519 Az AA panaszai 3. Mely panaszok és problémák merülhetnek fel az AA-val kapcsolatban? 9. dia A vérszegénység tünetei a vörösvértestek hiánya miatt (vérszegénység) Vérzés és vérzés jelei a vérlemezkék hiánya miatt (thrombopenia) Baktériumok és vírusok fertőzései az immunsejtek hiánya miatt (leukopenia) 10. dia AA panaszai kezelni? 11. dia 12. dia 2
19. dia AA: A PNH terápiás lehetőségei az AA SZT öngyógyításaként PNH IS 20. dia Shin, S. H. et al. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Shin szerint S. H. et al. Int J Hematol. 2013; 97: 564-572. Az AA-terápia történeti előrejelzése és az AA-szupportív terápia előrejelzése Immunosupresszív terápia Slide 21 Era-terápiás válasz 1960-as évek szteroidjai
10% (alkalmi) 1970-es évek ATG-jei 40-50% 1980-as évek ATG plusz CSA 60-70% 1990-es évek megmentése ATG 30-70% (tűzálló esetek) Slide 22 Lynch RE et al., Blood. 1975; 45: 517-528. Passweg JR et al., Haematologica. 2009; 94: 310-312. Fiatal NS, hematológia. 2013; 2013: 76-81. SAA immunszuppresszió terápiája AA ATG-ben (pl. ATGAM 40 mg/testtömeg-kg/nap (4d), limfoglobulin 2,5-3,5 (3,75) mg/testtömeg-kg/nap (5d)) 1-4. Nap (5. nap) ) Prednizon (1 mg/testtömeg-kg/nap) 1-14. Nap, 28. napig ciklosporin Kezdetben 5 mg/testtömeg-kg, 2 adagra osztva/nap A dózismódosítás során a vérszint célvölgyszintje (150-250 ng/ml) terápia időtartama legalább (6-) 12 hónap (a folytatás a választól függ) Lassú kúpos, 23. dia, 24. dia, http://www.dgho-onkopedia.de/de/onkopedia/leitlinien/aplastische-anaemie-diagnostik-und-therapie-der Marsh et al., Brit J Haematol 2009; 147: 43-70. Kojima S és munkatársai, Int J Hematol. 2011; 93: 832-837. 4
25. dia Az ATG + CSA alatti válaszidő 4-6 hónap. Türelem! 5. Vannak-e új vizsgálatok az aplasztikus vérszegénység kezeléséről? 26. dia Eltrombopag (Revolade) az AA-nál Új terápiás tanulmány az SAA-n: RACE Slide 27 Slide 28 N Engl J Med 2011; 365: 734-741 Olnes et al., # 54, ASH 2011 Új terápiás tanulmány a MAA-n: EMAA 6. Hogyan jön létre most egy PNH? 29. dia 30. dia 5
Logene SCT SAA-ban és PNH-ban 4. Mit jelent a szövetek kompatibilitása? 4. Mit jelent a szövetek kompatibilitása? HLA I. osztály: A, B, C II: DRB1, DQB1 201. szeptember 20. Ditschkowski 201. szeptember 20. M. Ditschkowski 4. Mit jelent a szövetek kompatibilitása? HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 HLA-A HLA-B HLA-C HLA-DRB1 HLA-DQB1 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 1301 0303 0801 2801 0201 1101 1401 4401 0701 0101 0101 1401 4401 0701 0101 0101 0801 2801 0201 1101 0603 1401 4401 0701 0101 0101 3901 4901 0101 1401 0302 3901 4901 0101 1401 0302 0801 2801 0201 1101 0603 0201 0701 0301 Nincsenek fertőző betegségek, pl. B. - Fertőző betegségek - Immunológiai betegségek - Daganatos megbetegedések Normál vérképződés Csontvelővel: altatási képesség adományozási hajlandóság (írásbeli hozzájárulás) - testvérek számára törvényes gondnokság létesítése 20.09 201 Ditschkowski A logene SZT az SAA-nál és a PNH-nál2019.09.20. M. Ditschkowski 5. Ki tud vérezni - formáló őssejteket adományozni? 23% 201. szeptember 20. M. Ditschkowski A logene SZT az SAA-nál és a PNH 11-nél
Önsegítő pszichoszociális támogatás DLH Deutsche Leukemia- und Lymphom Hilfe e.v Önsegítő pszichoszociális támogatás A kórházak szociális szolgáltatásai Axis (Krónikus Ritka Betegségek Szövetsége) Önkormányzati tanácsadó központok és irodák (pl. Integrációs irodák) A költségviselők szolgáltatási pontjai Aplastic Anemia e.v. Berg und Tal e.v. Független betegtanácsadás Németországban (UPD) Rezidens pszichoterapeuták Önsegítő csoportok 201. november 15. Dagmar Steidel 201. november 15. Dagmar Steidel Szociális szolgálat a WTZ ambulanciáján Köszönjük a figyelmét! Monika Herrmann Tel .: 0201-723 2543 Fax: 0201-723 5702 [email protected] Iroda: WTZ-Ambulanz, 1. emelet, 1.10. Szoba 201. november 27., 201 Dagmar Steidel 26
Az egyesület aplasztikus vérszegénység e.v. - Fejlesztés - Az egyesület alapítása 2001. február 16-án Bajorországban Ma 91 tag Németországból és külföldről Az Egyesület Aplastic Anemia e.v. - Felépítés - Az Aplasticus Anaemia Egyesület - Feladatok - tagsági díjakból, tagok és harmadik felek adományaiból és ingyenes adományaiból finanszírozott nonprofit tagok, közönségkapcsolatok támogatása Tájékoztatás, tanácsadás, képzés és szemináriumok A kommunikáció elősegítése tapasztalt és tapasztalatlan betegek és hozzátartozóik között Együttműködés betegekkel és klinikákkal Együttműködés más intézményekkel Az egyesület aplasztikus vérszegénység ev - Aktuális témák - Az Aplasticus Anaemia Egyesület - Ajánlat az érintettek és hozzátartozóik számára - Elkötelezettség az ATG (ATGAM) lovak költségeinek megtérítésére a németországi egészségbiztosító társaságok részéről A PNH-t és/vagy AA-t szenvedő betegek pszichoszociális vonatkozásai című kutatási projekt támogatása az Aacheni Egyetemi Kórház regionális csoportok találkozóján: Rajna/Main, következő találkozó Október 11-én Heidelbergben NRW plusz, következő találkozó november 8-án Essenben Információs lehetőségek: Weboldal: www.aplastische-anaemie.de Betegtájékoztató kérésre letöltésre/feladásra 27
Hosszú távú projekt: A betegség tudatosságának növelése Sajtóhírek: 2014. március 24. Handelsblatt 2014. június 7. Bonner Generalanzeiger 2014. június 18. Bunte 2014. június 23. Helyi idő Aachen Közelgő sajtóhírek: Stern TV és DAS! Projects 2014 Betegbizonylat a pénztárcához napi használatban Betegútlevél útközben/utazás (angol nyelven is a honlapon) www.lichterzellen.de 13 www.lichterzellen.de 14 Projects 2014 Projects 2014/15 weboldal internetes platform PNH/AA betegek számára Rokonok és orvosok www.lichterzellen.de A telomeropátia vizsgálatának költségeinek feltételezése (az ATG hatás hiányának lehetséges jeleként) Mit kell tennem betegként, hogy fedezzem a lichter sejtek költségeit? www.lichterzellen.de 15 www.lichterzellen.de 16 Tervezett projekt Fórum A betegek elmondják, hogyan kezelik az életüket AA-val és/vagy PNH-val. Szükségünk van rád! Az űrlap (képek/könyv/film) még mindig nyitva tart. 18 29
Jogi nyilatkozat: Ez a brosúra a lehető legnagyobb gondossággal készült, és az orvosi információk pontosságát ellenőrizték. Ennek ellenére a hibákat nem lehet teljesen kizárni, és azokért felelősséget nem vállalunk. Ezenkívül a brosúra nem állítja, hogy kimerítő, és nem az egészségügyi szakemberek tanácsát vagy kezelését kívánja pótolni. Állapot: 2014. november N O T I Z E N