Idiopátiás tüdőfibrózis, előrehaladás és jövőbeni fejlődés
Edito
A betegség valódi forradalmat élt meg azzal, hogy két gyógyszer 2012-ben és 2015-ben érkezett a francia piacra. Különböző hatásmódokkal rendelkeznek, és felére lassítják a betegség idejét. Úgy tűnik, hogy javítják az általános túlélést is. A kutatás továbbra is új gyógyszereket talál. A jövő biztosan a kombinációs terápiában rejlik. Diagnosztikai szinten szintén előrelépés történt, különösen a radiológiai kritériumok terén. A valószínű közös intersticiális tüdőbetegség új radiológiai kategóriája lehetővé teszi az idiopátiás tüdőfibrózis ideiglenes diagnózisának felállítását és a betegség lefolyása alapján történő megerősítését. Ennek az az előnye, hogy a formális diagnózis megvárása nélkül dönthet a kezelésről.
Az IPF kezelése:
még sok a tennivaló
Ezeknek az előrelépéseknek nem szabad elfeledtetni velünk, hogy a betegek életét tovább lehetne javítani. A tudományos közösség rájött, hogy átfogó gondozásra van szükség a betegekkel (jobban enyhíteni a tüneteket, beleértve a köhögést és a légszomjat, a szorongást, jobban kezelni a gondozó szerepét, az élet végi gondozását…). Még mindig cselekednünk kell, hogy ezt a teljes ellátást megvalósítsuk. Példa: a légzőszervi rehabilitáció nagyon fontos helyet foglal el az ellátásban, de ennek végrehajtásához nincs elegendő struktúra.
A Souffle Alapítvány, amely elengedhetetlen a tájékoztatáshoz
Az általa támogatott Pierre Enjalran FPI betegegyesülettel és pulmonológusokkal együtt a Fondation du Souffle információkat közöl a betegségről és a kezelésekről. Ő volt a közreműködő a "Merj küzdeni a fibrózis ellen" kampányban, amely arra ösztönzi a betegeket, hogy étkezzenek, mozogjanak és lazítsanak, hogy jobban lélegezhessenek. A Fondation du Souffle az IPF kutatását is támogatja. Együtt tovább lehet majd lépni az idiopátiás tüdőfibrózisban szenvedők enyhítésében.
Az IPF ritka betegség
Az idiopátiás tüdőfibrózis (a populációban az adott időben érintett emberek száma) előfordulása jóval kevesebb, mint 1/2000. Becslések szerint 5000 férfiból 1 és 7700 nőből 1-et érint.
A prevalencia az életkor előrehaladtával növekszik: 50 éves kor előtt nagyon ritka, az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) leggyakrabban 60–70 éves kor között kezdődik. A betegek átlagos életkora 65 év.
Csaknem 110 000 ember szenved IPF-ben Európában, és évente 35 000 új esetet diagnosztizálnak. Franciaországban évente legalább 9000 érintett és minimum 4400 új eset fordulna elő.
Oka a mai napig ismeretlen. Úgy gondolják, hogy a tényezők növelik ennek a betegségnek a kialakulásának kockázatát: dohányzás, krónikus vírusfertőzés, hosszan tartó légszennyezettség, gastrooesophagealis reflux betegség (GERD). Végül az esetek 5-10% -a genetikai eredetű. Ebben az esetben a család több tagját érinti.
Milyen jelei vannak az idiopátiás tüdőfibrózisnak ?
A tünetek fokozatosan jelennek meg, és személyenként változnak.
Az IPF kezdetben légszomjként és gyakran krónikus száraz köhögésként nyilvánul meg. Jelezheti ismételt fertőzések, étvágytalanság, megmagyarázhatatlan fogyás, fáradtság és/vagy rossz közérzet, ritkábban izom- és ízületi fájdalom, rövid és gyors légzés. A digitális hippokratizmus (az ujjak vagy a lábujjak utolsó falainak megnagyobbodása és kidudorodása) az esetek felében jelen van. Auszkultációkor korai belégzési ropogások (recsegő rázkódások) hallhatók.
Idiopátiás tüdőfibrózis, diagnózis és kezelés
Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisa gyakran késik. Az a tény, hogy a tünetek hasonlóak más gyakoribb tüdőbetegségekhez, valóban akadályozza a helyes diagnózist. Az idiopátiás tüdőfibrózis diagnózisának megőrzése érdekében ki kell zárnunk az interstitialis tüdőbetegség egyéb formáit.
A diagnózist számos olyan vizsgálatból állítják fel, amelyek célja a betegség stádiumának értékelése is:
Genetikai tanácsadás történhet azoknál az embereknél, akiknek családjában idiopátiás tüdőfibrózis fordul elő.
Kutatási oldal
Egyetlen gyógyszeres kezelés sem képes meggyógyítani az IPF-et.
Az elmúlt években két gyógyszert alkalmaztak e betegség progressziójának lassítására.
Ez a két molekula (nintedanib és pirfenidon) antifibrotikum, amely segít megelőzni a szövet rendellenes hegesedését.
Közel 50% -kal csökkentik a légzésfunkció csökkenését egy év alatt.
Tüdőátültetés
Ez az egyetlen olyan kezelés, amely megállíthatja a betegség előrehaladását, javíthatja az élet minőségét és várható életkorát.
Számos nem gyógyszeres kezelés
javíthatja az életminőséget: légzési rehabilitáció (lásd 7. oldal), oxigénterápia, pszichológiai monitorozás stb.
Hipotézis az IPF feltételezett mechanizmusáról
A tudósok úgy vélik, hogy az idiopátiás tüdőfibrózisban szerepet játszó mechanizmus egy olyan külső tényező által a tüdő alveolusaiba irányuló támadás, amelyet még nem ismertek olyan emberek, akik hajlamosak, néha genetikai jellegűek, összehasonlítva a kóros tüdő öregedésével. Ez az agresszió váltja ki a túlzott gyógyulási folyamatot a tüdőben, amelyet a tüdőfibrózis kialakulása követ.