IgA nephropathia Klinika, a leggyakoribb glomerulonephritis patogenezise és terápiája
Thaiss, Friedrich; Stahl, Rolf A. K.
Összegzés
Az IgA nephropathia (IgAN) a leggyakoribb glomerulonephritis. Klinikailag az IgAN-t makro- vagy tartós mikrohematuria jellemzi, amely gyakran a fertőzés után jelentkezik, enyhe proteinuria és artériás hipertónia. Ezt a klinikai képet az immun komplexek mesangiális lerakódásai okozzák, amelyek kóros IgA1 molekulákból és antitestekből állnak. A terminális vesebetegség az IgAN-ban szenvedő betegek mintegy 20-30 százalékában fog kialakulni az évek során. A klinikai és morfológiai kritériumok korlátozott kockázati besorolást tesznek lehetővé azoknak a betegeknek, akiknek előnyös a következetes antihipertenzív és immunmoduláló kezelés. Új patofiziológiai koncepciókat mutatnak be az IgAN kifejlesztésére, a betegség prognózisának értékelésére szolgáló paramétereket és a terápiás stratégiákat.
Kulcsszavak: IgA glomerulonephritis, patofiziológia, prognózis, terápia
Összegzés
IgA-nephropathia - A leggyakoribb glomerulonephritis klinikája, patogenezise és terápiája
Az IgA nephropathia (IgAN) a leggyakoribb glomerulonephritis. A klinikai szindrómát posztinfekciós macrohematuria vagy tartós mikrohematuria jellemzi proteinuriával és artériás hipertóniával. Ezeket a tüneteket az IgA1 molekulákból és antitestekből álló immun komplexek mesangiális lerakódása okozza. A végstádiumú vesebetegség az IgA nephropathiában szenvedő betegek körülbelül 20-30% -ában alakul ki. A klinikai, valamint a morfológiai kritériumok képezik a kockázati rétegződés alapját, és meghatározhatják a betegek egy alcsoportját, amelyek részesülhetnek a következményes vérnyomáscsökkentő és immunmoduláló terápiában. Új patofiziológiai koncepciókat ismertetnek az IgA nephropathiával, prognosztikai kritériumokkal és terápiás stratégiákkal kapcsolatban.
Kulcsszavak: IgA glomerulonephritis, patofiziológia, prognosztikai paraméterek, terápia
Dr. professzor med. 70 éves születésnapja alkalmából Wilhelm Schoeppe-nek szentelték.
Minden olyan kollégát, aki IgA nephropathiás betegeket gondoz, és érdekelt a betegség kutatásában való együttműködésben, felkérjük, hogy csatlakozzon a nemzeti ([email protected]) vagy a nemzetközi (www.nkfs.org) vizsgálati csoporthoz. az IgA nephropathia kutatásához.
Hogyan idézzük ezt a cikket:
Dt Дrztebl 2000; 97: A 2708-2711 [41. kiadás]
A zárójelben szereplő számok az irodalomjegyzékre utalnak, amely a szerző kiadásában és az interneten elérhető (www.aerzteblatt.de).
Cím a szerzőknek:
Prof. Dr. med. Friedrich Thaiss
Hamburgi Egyetem
Orvosi Klinika
Nefrológiai és Osteológiai Osztály
MartinistraЯe 52, 20246 Hamburg
E-mail: [email protected]
Orvosi Klinika, Nefrológiai és Osteológiai Tanszék (igazgató: Prof. Dr. med. Rolf A. K. Stahl), a Hamburgi Egyetem
IgA nephropathia morfológia (IgAN)
Fénymikroszkópia:
c glomeruláris:
- Mesangialis sejtek szaporodása
- A mezangiális mátrix növekedése
- Gyulladásos sejtek behatolása
- Fókális/szegmentális vagy globális hyalinosis és szklerózis
- Félhold képződés
c Érrendszer:
- hyalinosis/szklerózis
c tubulo-interstitialis
- Tubuláris atrófia
- a vörösvértestek leadása
- Interstitialis sejtes infiltrátum
- intersticiális fibrózis
Immunhisztokémia:
c Betétek:
- IgA
- IgG, IgM
- C3 komplement hasadási termék
- Fibrin és bomlástermékek
Elektronmikroszkópia:
c Raktárak:
- Elektronsűrű anyag a mezangiumban
A rossz prognózis mutatói
Klinikai:
- Proteinuria> 1,5 g/nap
- GFR