IMD Orvosi Diagnosztikai Intézet, IgG alosztályok és IgA hiány szindrómák laboratóriuma
Az immunglobulinok (antitestek) felelősek a humorális immunitásért. Ezek olyan glikoproteinek, amelyeket antigénspecifikusan aktivált B-limfociták és plazmasejtek termelnek és a vérbe engednek. Szerkezetük és funkcionális tulajdonságaik szerint az immunglobulinokat 5 osztályba sorolják.
| Monociták | Igen | Nem | Igen | Nem |
| Mester sejtek | Nem | Nem | Nem | Igen |
| Neutrofilek | Igen | Igen | Igen | Nem |
| Limfociták | Igen | Igen | Igen | Igen |
Átmeneti IgG-hiány csecsemőknél és kisgyermekeknél
A magzati IgG az anyai vérből származik, és a terhesség 26. hete körül éri el az anyai koncentrációt. Az anya IgG-je születése után lebomlik, felezési ideje kb. 30 nap. A kölcsön immunitásának folyamatos csökkenése, valamint a csecsemő és a kisgyermek késleltetett önszintézise fiziológiai "hiányfázist" okoz, különösen az élet 3–5. Hónapjában. Ha csecsemőkorban veleszületett immunhiány gyanúja merül fel, célszerű felkeresni egy speciális gyermekközpontot (www.immundefekt.de).
Jelzések az IgG alosztály meghatározására
- Visszatérő bakteriális légúti fertőzések, különösen Haemophilus influenzae vagy pneumococcusok
- Visszatérő sinusitis vagy otitis media betegek
- Monokonális gammopátiában szenvedő betegek és tisztázatlan IgG hiányosságok
Terápiás következmény
Ha az IgG alosztály hiányosságát a fertőzésre való hajlam kombinációjában igazolják, mérlegelni kell a rendszeres intravénás vagy szubkután IgG szubsztitúciós terápiát. Mindazonáltal tanácsos az antibiotikumok korai beadása a fertőzések leküzdése érdekében, ha ezek az immunglobulin beadása ellenére jelentkeznek. IgG2 hiány esetén immunizálást kell végezni a pneumococcusok és a hemophilus ellen.
IgA-hiány
Az IgA elsősorban a nyálkahártya és a test váladékának fertőzései elleni védekezésre van szükség. A hypogammaglobulinaemia (változó, humorális immunhiány, CVID, lásd fent) nagyon gyakran mutat kombinált IgG és IgA hiányt. A szelektív IgA-hiány a leggyakoribb genetikai immunhiány. A rendellenességről azt mondják, hogy szelektív, mert más immunglobulin osztályok, például IgM és IgG normális szinttel vannak jelen. Az IgA-hibák előfordulási gyakorisága körülbelül 1: 500. Az esetek 20% -ában egyszerre fordul elő IgG alosztály hiány. A szoptató gyermekek növekedése késik, ezért az IgA-hiba végső diagnózisát 2 éves kor előtt nem lehet felállítani.
Megjegyzés: A szekréciós IgA meghatározásának csak a köpetben van értelme, mivel a szekréciós komponens csak akkor kapcsolódik "a nyálkahártyán átjutva".
Az IgA-hiány tünetei
IgA-hiba esetén krónikusan visszatérő, néha súlyos légúti fertőzések fordulhatnak elő. Ezenkívül gyakran észlelnek élelmiszer-intoleranciát és gyomor-bélrendszeri tüneteket, amelyek hasonlóak a sprue-hoz (gluténérzékeny enteropathia). A lambliasis gyakran az immungyengült bélnyálkahártya eredménye. Egyéb genetikai betegségek is gyakrabban fordulnak elő IgA-hibákkal. Jelentős az allergiára való hajlam (atópiás diatézis). Az IgA-hibás esetek több mint felében azonban nincsenek vagy csak kisebb tünetek jelentkeznek (kompenzáció, főleg IgM antitestek révén).
Az IgA-hiány terápiája
Az IgG vagy az IgG alosztály hiányával ellentétben az IgA szubsztitúciót alkalmazó megelőző kezelés nem lehetséges. A rendelkezésre álló immunglobulin készítményekben az IgA mennyisége csak kicsi. Ezenkívül az IgA két altípusa van. A főleg a szérumban található altípus nem pótolhatja a nyálkahártyához kapcsolódó IgA-t. Ezenkívül az IgA rövid, 4–6 napos felezési ideje nem elegendő a fertőzések megelőzéséhez szükséges szubsztitúcióhoz. Nagyon fontos, hogy az IgA-hibás betegeknél antitestek alakulhassanak ki az IgA ellen. Emiatt súlyos allergiás reakciók fordulhatnak elő teljes vér vagy más vérfehérje-termékek transzfúziójával vagy után. Ha ritkán szükség van immunglobulin-szubsztitúcióra a meglévő súlyos fertőzések kezelésében (az IgG kompenzációs intézkedésként is hasznos lehet), akkor a kimerült IgA-val rendelkező immunglobulin-készítményeket gondosan szubkután adják be IgA-hiányos betegeknél.
Rendszerint azonban a terápiát a nyilvánvaló nyálkahártya-fertőzések korai antibiotikum-kezelésére kell korlátozni. Az oltási állapotot mindig ellenőrizni kell, és ha szükséges, be kell fejezni (hemophilus, pneumococcusok).
anyag
kb. 1,5 ml szérum (eltarthatósági idő max. 1 hét) postázás lehetséges