IMMUNODEFICIENTEK jelentették
Dokumentumok
Az immunrendszer aktivitásának immunhiányos növekedése a klinikai megnyilvánulások speciális kategóriáját generálja, amelyet általános immunhiánynak neveznek.
Az okok a limfoid sejtek genetikai hibáinak következményei lehetnek, amelyek az érés különböző szakaszaiban jelentkező hibákban nyilvánulnak meg, amelyek a pluripotens őssejttől az érett T-sejtig fordulnak elő; egyes nehézlánc (H) izotípusokat kódoló gének delécióit okozhatja. Így szelektív immunglobulin-hiányok jelentkeznek;
immunhiányosságok fordulhatnak elő a nyiroksejtek differenciálódásához és érleléséhez szükséges környezet gyenge fejlődése miatt; ezek a Th és Ts sejtek szabályozási mechanizmusainak megzavarásának következményei lehetnek, amelyek szabályozzák az immunválaszt, az immunoglobulinok túlzott ütemű katabolizmusának, vagy akár a vérveszteségnek és az immunglobulinok szekréciójának eredményeként;
Az elsődleges immunhiányosságok az érintett immunitás típusától függően három nagy csoportba sorolhatók: a humorális közvetítésű immunmechanizmusok immunhiányai; a sejtek által közvetített immunmechanizmusok immunhiányosságai; immunhiányos állapotok, amelyek mindkét típusú immunitást befolyásolják, mind a humorális, mind a sejteket;
Veleszületett vagy elsődleges immunhiányok A veleszületett (elsődleges) immunhiányok veleszületett betegségek, amelyek túlnyomó többségének örökletes determinizmusa van.
Humoros károsodások Az úgynevezett agamaglobulinémia vagy hipogamaglobulinémia az összes immunglobulin-osztály vagy csak az immunoglobulinok egyes osztályainak elégtelen termeléséből áll, utóbbiakat dysgamaglobulinemia-nak nevezik.
Veleszületett agamaglobulinémia lymphopenia nélküli fiúknál Ez a betegség Burton típusú agamagloulinemia néven is ismert, ez egy örökletes betegség, amely a fiúkat érinti és az X kromoszómán keresztül terjed. 5-6 hónapos méhen kívüli élet után, amikor az anyai IgG-k teljesen katabolizálódnak, a betegek nagyon érzékennyé válnak a pyogén baktériumok, például a staphylococcusok, a streptococcusok, a pneumococcusok, a meningococcusok, a Haemophylas influenzae és a Pseudomonas iránt. Következésképpen ezeknél a gyermekeknél gyakran tüdőgyulladás, arcüreggyulladás, gennyes otitis, meningitis, pyoderma és szepszis alakul ki.
Szelektív immunológiai hiányosságok vagy dysgammaglobulinemia Az alacsony immunglobulin szinttel összehasonlítva a szelektív immunglobulin hiányokat, más néven dysgammaglobulinemiát az immunoglobulinok csak egy vagy két osztályának csökkenése jellemzi.
Átmeneti hipogamaglobulinémia gyermekeknél Átmeneti hipogamaglobulinémiának is nevezik, mert ez a hiány korai gyermekkorra korlátozódik, amely után a hiány megszűnik. A betegség mindkét nemnél előfordul, és úgy tűnik, hogy semmi közünk nincs az Ig szintézisének késedelméhez. Mint ismeretes, egy újszülött szintetizálja saját immunglobulinjait a méhen kívüli élet 4. hetétől kezdve, egészen a 12. hétig, attól az időszaktól kezdve, amikor az anyai IgG legnagyobb mennyisége katalizálódik.
A hiper IgMSe-vel összefüggő X-kromoszóma-függő hiányt az Ig-osztályok alacsony szintje jellemzi, különösen az IgA és az IgG, a megnövekedett IgM-szintézissel társul, amely a páciens szérumában detektálható. mint például: vérszegénység, neutropenia, thrombocytopenia és vesekárosodás. Ezeket a kísérő elváltozásokat egy autoimmun folyamat megnyilvánulásának tekintik. Ezen betegek egy részén rosszindulatú szaporodások vannak IgM-termelő plazmasejtekkel, mint minden ilyen típusú hiányban és makroglobulinémiában szenvedő beteg.
Sejtes immunhiányok Di George-szindróma Di George-szindróma a hypoplasia vagy a thymus agenesis következménye. Ismeretes, hogy a thymus és a mellékpajzsmirigy a 3. és 4. kopoltyú rügyből fejlődik ki. A 3. és 4. kopoltyúzsák rendellenes embriogenezise esetén a csecsemőmirigy és a mellékpajzsmirigy teljes fejletlensége következhet be, vagy a mellékpajzsmirigy vagy a csecsemőmirigy szövete néha kis mennyiségben, általában méhen kívüli helyeken található meg.
A sejtes és humorális immunitás kombinált immunhiányosságai Két szindróma létezik, amelyekben a T-sejtek és a timodependens limfoid szövetek károsodása nyilvánvaló, de a limfoid struktúrák relatív morfológiai megőrzésével B-limfocitákat generálnak, de amelyekben mindkét sejtes immunitás funkcionális hiányosságait észlelik. valamint a humoros.
Nezelof-szindróma Nezelof ezt az állapotot limfocita, normoplazmocita és normoglobulin aplaziaként határozta meg. Bár a nyirokszövetek limfopénikusak és a diszplasztikus csecsemőmirigyek, a plazmában még mindig sok plazma sejt található a belekben és a limfoid szervekben, például a lépben és a nyirokcsomókban. Bár az immunglobulin szint egyes osztályokban, de nem mindegyik normális, ezek a betegek nem reagálnak antitestekkel sem vírusos, sem bakteriális antigénekre.
Epizodikus limfocitotoxin limfopénia Ebben az állapotban a gyermekek gátolják a T limfociták működését, amelyet egy komplementfüggő limfocitotoxin okoz. A betegség kromoszóma-rendellenességekkel jár a D csoportban (13. és 15. pár). A betegek fokozott érzékenységet mutatnak a timodependens antigénekkel szemben, és gyakran a nyirok-retikuláris szövet rosszindulatú betegségei vannak. A lymphopenia, a hyperimmunoglobulinemia és a timodependens immunitás hiánya ennek a betegségnek a jellemző tünete.
Szerzett vagy másodlagos immunhiányosságok A másodlagos immunhiányok olyan betegségként jelennek meg, amely később az egyén életében olyan betegségek következtében szerezhető be, amelyek általában limfoproliferatívak vagy egyéb klinikai állapotok, például autoimmun betegségek kíséretében következnek be.
A megszerzett immunhiányok a következők következményei lehetnek: csökkent immunoglobulin szintézis, fokozott immunoglobulin katabolizmus, de kóros immunoglobulin szintézis is; csökkent immunoglobulin szintézis előfordulhat különféle rosszindulatú limfómákban, beleértve a nephromikus lymphoid szindrómát és a krónikus fibroid leukémiát. A katabolizmus ezen fokozódásával és az immunglobulinok eliminációjával ebben a két kóros állapotban hipogamaglobulinémia érhető el. A kóros immunglobulinok szintézise mielómában és Waldenstrom makroglobulinémiájában fordul elő. Ezeket a fehérjéket paraproteineknek nevezik.A megszerzett immunhiányok oka lehet az immunoglobulinok túlzott vesztesége a húgyúti vagy a gyomor-bél traktusban.
A mikrotápanyagok miatt bekövetkező immunhiányok. A vashiány hajlamos körülményeket teremt a krónikus mucocutanus candidiasis számára. A cinkhiány elnyomja a T-sejtek működését és hajlamosít az opportunista fertőzésekre. A szelén fontos a T-sejtek működésében, a gyermekek részleges hiánya hajlamos a fertőzésekre.
Gyógyszer által kiváltott immunhiány. A legtöbb citotoxikus és immunszuppresszív gyógyszer, amelyet rosszindulatú daganatok, gyulladások és szervátültetett betegek immunszuppressziójának kezelésére használnak, lenyomják a sejtes és humorális immunfunkciókat, a neutropenia pedig hajlamos Gram-negatív bakteriális fertőzésekre és gombás fertőzésekre.
Egyes immunhiányos folyamatok következnek más kóros folyamatok miatt, amelyek megzavarják az immunrendszer effektorait: a vese- vagy májhiány mérgező anyagok felhalmozódását eredményezi a szervezetben, elnyomva az immunreaktivitást. A myeloma multiplex (a csontvelőben található plazmadaganat) mennyiségi csökkenéssel jár az összes normál immunglobulin-osztályból, és ezáltal a humorális immunitás bőséges hiánya, de a sejtek immunitása továbbra is normális marad.
HIV-fertőzés utáni immunhiány Az emberi immunhiányos vírus (HIV) egy vírus, amely megtámadja az immunrendszert, és megnehezíti a szervezet számára a fertőzések és betegségek elleni küzdelmet. A HIV az a vírus, amely megszerzett immunhiányos szindrómát (AIDS) okoz. Miután a HIV vírus bejut a szervezetbe, megfertőzik a fehérvérsejtek egy csoportját, az úgynevezett CD4 + limfocitákat. Ezek a fehérvérsejtek az immunrendszer fontos részét képezik, amely segíti a testet a fertőzések leküzdésében. A CD4 + limfociták HIV-vel történő megfertőzésével és megsemmisítésével az immunrendszer kevésbé képes harcolni a fertőzések és betegségek ellen.
A HIV-fertőzés utolsó szakaszában a betegség Donated Immunodeficiency Syndromé (AIDS) alakul át. Az AIDS tünetei: fáradtság, fogyás, hasmenés, láz, éjszakai izzadás, rákfekély. Ebben a szakaszban a beteg hajlamosabb lesz opportunista fertőzésekre, például tüdőgyulladásra. A legtöbb emberben a kezeletlen HIV-fertőzés a fertőzéstől számított 12-13 éven belül AIDS-vé alakul. A kezeléssel az AIDS progressziója lassítható vagy megelőzhető.
Az átvitel módja: A HIV akkor terjed, amikor egy személy kapcsolatba kerül a fertőzött személy vérével, spermájával vagy hüvelyi váladékával. Az átvitel útja: nemi érintkezés: a vírus a végbél, a hüvely, a húgycső vagy a szájüreg falának folytonosságán keresztül juthat be a testbe; A HIV-esetek 75 80% -a szexuális úton, fertőzött vér útján terjed: HIV akkor terjedhet át, ha egy személy tűket, fecskendőket, illegális gyógyszerek vagy anabolikus szteroidok injekciójához használt anyagokat használ; véletlenül tűvel szúrt meg egy HIV-vel szennyezett éles tárgyat;