InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyek - Emésztőrendszer - Az epeutak rákja; nak,-nek

helyek

TÁBORNOK

A PERIMÉTER

A cholangiocarcinoma kifejezés kezdetben csak az intrahepatikus epeutak primer tumoraira vonatkozott. Jelenleg magában foglalja az összes epevezetéket.

OSZTÁLYOZÁS

A szakemberek most a betegség két fő típusát különböztetik meg

  • Extrahepatikus, vezikuláris cholangiocarcinomák (lásd az epehólyag rákját), az esetek 80% -ában
  • Az intrahepatikus cholangiocarcinoma az esetek 20% -ában két kategóriába sorolható:
    • Hilar vagy perihilar cholangiocarcinoma (vagy Klatskin-daganat), amely a máj hilumából vagy a jobb és a bal epeutak kettévágódásából származik;
    • A disztális epeutakban elhelyezkedő perifériás kolangiokarcinómák.

NÉHÁNY SZÁMA.

Az epeúti rák továbbra is ritka entitás, amely az emésztőrendszeri rákoknak csak 3% -át teszi ki, de ezek előfordulása továbbra is növekszik, Franciaországban évente mintegy 3000 új esetet mutatnak be.
Enyhe férfi túlsúly van.
Figyelembe véve a különböző helyeket, az intrahepatikus cholangiocarcinoma a máj elsődleges májrákjának második fő oka a hepatocellularis carcinoma után. Az összes rosszindulatú májdaganat között gyakorisága az összes rosszindulatú daganat 5-10% -a, vagyis 2% -a.
Az átlagos életkor a diagnózis felállításakor 59 év.
Az esetek több mint 90% -ában ez adenocarcinoma.
A haladás ellenére ennek a ráknak a prognózisa továbbra is komoly.

Kockázati tényezők

A krónikus epevezeték-betegségek általában perifériás cholangiocarcinomákkal társulnak, vagyis a kis intrahepatikus epevezetékeket érintik.
Az epeutak krónikus gyulladását okozó patológiák a nagy epeutak cholangiocarcinomáinak kedveznek.

Gyulladásos vastagbélgyulladás és különösen fekélyes vastagbélgyulladás (UC)

Megnövekedett kolangiocarcinoma kockázatot jelentenek Önnek. Biliáris rák a betegek 1,4% -ánál jelenik meg 20 éven belül az UC diagnózisa után.

Az epeutak primer szklerotizáló kolangitisa

Ez egy ritka állapot, amelyet az epeutak fibrózisának megszüntetése jellemez, amely gyakran gyulladásos vastagbélgyulladással jár.
A publikációk szerint a kolangiocarcinoma kialakulásának kockázata 8-40%.

Az epevezetékek veleszületett rendellenességei

Elismert kockázati tényezőt jelentenek. Ezek a epevezetékcsatorna, az epevezeték-ciszták és a Caroli-kór rendellenességei. .
A daganatok kialakulását elősegítheti az epeállapot és a hasnyálmirigy-lé visszafolyása, ami krónikus helyi gyulladáshoz vezet, ami elősegíti a daganatok kialakulását, a degeneráció kockázatával 15-20 évig.

Bilio-emésztő anasztomózisok

A cholangiocarcinoma 10 éves progresszió után a hepato-jejunális anastomosisban szenvedő betegek 2% -ában és a sphincteroplasztikus betegek 6-7% -ában fordulhat elő.

Örökletes nonpolyposis vastagbélrák (HNPCC)

Az epeúti traktus daganatai gyakoribbak a HNPCC szindrómában szenvedő családokban, relatív kockázata öt-nyolc (míg a vastagbélben, az endometriumban, a vékonybélben és az ureterben nagyobb, mint nyolc).
Egyéb, azonos relatív kockázattal járó daganatok a petefészek és a gyomor tumorjai.

Egyéb kockázati tényezőket azonosítottak: cirrhosis, HIV vagy HCV fertőzés, túlzott alkoholfogyasztás, cukorbetegség, metabolikus szindróma
A dohányzás is hozzájárulhat ehhez a patológiához.

Ez bizonyos Délkelet-Ázsiában endemikusnak talált parazitáknak köszönhető, mint például a Clonorchis sinensis és az Opistorchis viverini. Ezek a parazitózisok az epevezetékek rákos megbetegedéseinek fokozott gyakoriságával társulnak.

Ez egy 1930 és 1950 között használt régi kontrasztanyag, amely az ilyen típusú betegség növekedésének oka volt.

A DIAGNOSZIS

Gyakran közel áll a normálishoz. Találhat hepatomegaliát, nagy epehólyagot vagy a portális hipertónia jeleit.

TOVÁBBI VIZSGÁLATOK

A vérvizsgálat

Biliáris retenció jelei lehetnek a konjugált bilirubin és/vagy májkárosodás növekedésével, ami citolízis jeleit eredményezheti.

A tumor markerek növekedése

A ductalis vagy nem ductalis cholangiocarcinomák esetében nincsenek specifikus tumormarkerek, de a gyakorlatban gyakran kérik a CA 19-9, ACE és CA 125 adagolását.
Az ACE a ductalis cholangiocarcinomában szenvedő betegek 30% -ában emelkedett, de emelhető gyulladásos vastagbélgyulladás (Crohn-kór vagy fekélyes vastagbélgyulladás) és epeúti elzáródás, például kő esetén is.