InfoCancer - ARCAGY - GINECO - Helyszínek - Rákok; gyermek - Oncopediatrics - A daganat

Daganatok családja.

Ezt a betegséget először 1921-ben írta le Dr. James Ewing, amerikai onkológus (1866 - 1943), mint egy fiatal, 14 éves lánynál kialakult csonttumor esetének diffúz csont endothelioma.
A névadó szarkóma a csontok vagy lágy szövetek nagyon ritka elsődleges rosszindulatú daganata, kis kerek és kék sejtekkel, magas metasztatikus potenciállal.

helyszínek

Franciaországban becsült előfordulása évente két-három új eset, és millió 15 év alatti gyermekre vonatkozik, vagy körülbelül 100 új eset.
Ez azonban a gyermekeknél a leggyakoribb csontdaganat, a gyermekkori rosszindulatú csontdaganatok 45% -át teszi ki. 20 éves kora előtt az esetek 30% -ával a második leggyakoribb rosszindulatú csontdaganat, az osteosarcoma mögött.
A csúcs előfordulása 10 és 20 év között van, és kissé jobban érinti a fiúkat.

NEURO-ECTODERMAL TUMOR

Ez egy idegi címersejtekből származó tumor. Az idegi címer a melanociták forrása (a szem pigmentsejtjeinek kivételével), az arcváz és a nyak csontjainak és porcainak nagy része, néhány endokrin sejt, és az összes gliasejtet és az idegsejtek többségét eredményezi. rendszer.
Kiindulópontja a csontvelő, amely megmagyarázza topográfiai eloszlását, főleg a lapos csontok (axiális csontváz), amelyek fiziológiailag leggazdagabb helyei a velőnek, és a hosszú csontok diafízis része.

JELLEMZŐ MUTÁCIÓ: FET-ETS .

A betegség egy mutáció következménye a 11. és a 22. vagy a 21. és a 22. kromoszómával

Korszerű tesztek PCR technikával (a polimeráz láncreakció rövidítése)

Ezek megkönnyítik a transzlokáció azonosítását és ezért a diagnózis felállítását.

ÚJ TUMOROK CSALÁDJA.

A t (11; 22) (q24; q12) génexpressziójából származó fúziós transzkriptum jelenléte jellemzi.
Az Ewing tumorcsaládot ma az egyik neuroektodermális daganatnak tekintik, amely magában foglalja:

  • Ewing szarkóma
  • Ewing tumorok extra-csontos helyekkel
  • PPNET (perifériás primitív neuroektodermális tumor)
  • Askin daganata, amely csak a pPNET topográfiai (mellkasfal) változata

* Ewing J. Classics az onkológiában: diffúz csont endothelioma: a New York-i Pathological Society közleménye, 1921. CA Cancer J Clin 1972; 22: 95-8.

Sajátos járványtan.

MILYEN KORBAN HIRDETIK A BETEGSÉGET ?

Főleg pubertáskor, de nagyon fiatal gyermekeknél is megfigyelhető.

KI KOCKÁZATBAN ?

A férfiak egyértelműen túlsúlyban vannak, a nemek aránya megközelíti az 1,5-et.
Ez a betegség a kaukázusi gyermekeknél hatszor gyakoribb, mint a fekete gyerekek.
Még nem azonosítottak kockázati tényezőt.

MI A HATÁS A TEST RÉSZEINEK? ?

A test összes csontja érintett lehet, de Ewing-szarkóma elsősorban a nagy csontokat érinti, méretüktől függetlenül

  • Ételek: medence (az esetek fele), lapocka, borda, gerinc
  • Hosszú: combcsont, sípcsont vagy humerus.

A diafizisek (a hosszú csontok középső része) érintettsége sokkal gyakoribb, mint az oszteoszarkómában. Az epifízisek vonzereje nem kivételes.
A kéz és a láb apró csontjai érintettek lehetnek.

HOGYAN KÉSZÜL A BETEGSÉG ?

A JELEK