Intersticiális tüdőbetegségek - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

tüdőbetegségek

Utolsó frissítés dátuma: 2020.08.13

Szinonimák

Első leíró

1969-ben Liebow és Carrington szövettani kritériumok alapján foglalta össze először az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás (IIP) csoportját.

meghatározás

Az intersticiális tüdőbetegségek a tüdő interstitium krónikus gyulladásai, amelyek az alveolo-kapilláris membránokat érintik. A krónikus gyulladás következménye a tüdő parenchima kötőszöveti szerkezeti elemeinek növekedése egymást követő tüdőfibrózisban (részben méhsejtes szerkezettel).

Érdekes is

A lomustin, röviden CCNU-nak is nevezik, citosztatikusan aktív gyógyszer (molekulaképlet C9H16ClN3O2).

Osztályozás

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás jelenlegi osztályozását az American Thoracic Society (ATS) és az Európai Légzőszervi Társaság (ERS) közösen adta ki 2002-ben, Liebow és Carrington által készített összefoglaló alapján (lásd fent). Most különbséget tesznek:

Előfordulás/járványtan

Az IIP az összes interstitialis tüdőbetegség felét teszi ki.

A 100 000 lakosra jutó prevalencia nőknél 67,5, férfiaknál 80,9.

Bizonyos alcsoportokban magas a halálozás (pl. IPF 68%), de másokban is teljes remisszió lehetséges.

Etiopatogenezis

Elsősorban egy többnyire ismeretlen káros anyag krónikus hámkárosodáshoz vezet, ami viszont szabálytalan helyrehozáshoz vezet.

Az összes IIP-ben megtalálhatjuk a fibroblasztok aktiválódását, a kötőszöveti mátrix növekedését és az alveoláris fal változóan kifejezett gyulladását. Manapság az alveolitist kísérő jelenségnek tekintik, és már nem elsődleges gyulladásnak.

A rheumatoid arthritisben (RA) szenvedő betegek 60% -ánál interstitialis tüdőbetegséget (ILD) detektáltak a CT-n.

A legfrissebb eredmények szerint az RA-ILD és az idiopátiás tüdőfibrózis patogenezisében genetikai hasonlóság van: Az rs35705950 MUC5B promoter variáns RA-ILD-vel társul, és különösen specifikus a CT-n diagnosztizált intersticiális tüdőgyulladásra.

Ez korábbi ILD diagnózishoz vezethet RA-ban szenvedő betegeknél, és esetleg befolyásolhatja a gyógyszeres terápiát is, mivel az idiopátiás tüdőfibrózisban hatásosnak bizonyított gyógyszereket RA-ILD-ben szenvedő betegeknél is tesztelni kell.

- Juge P-A és mtsai. (2018) MUC5B-promóter variáns és reumatoid artritisz intersticiális tüdőbetegséggel. NEJM379: 2209-2219

megnyilvánulása

Az intersticiális tüdőgyulladás minden tünete esetében közös a légszomj, különösen edzés közben és száraz köhögés. Egyébként az egyes klinikai képek többé-kevésbé eltérnek.

További részletekért lásd a megfelelő klinikai képet

Képalkotás

Manapság a HRCT játszik az elsődleges szerepet a betegség egyes formáinak diagnosztizálásában és kijelölésében, és mindig idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás esetén kell elvégezni.

A HRCT specifitása meglehetősen magas, de az érzékenység alacsony. Kimutatták, hogy ha egy tapasztalt radiológus a diagnózist nagyon valószínűnek minősíti, akkor kb. 90% -ban igazolják.

Ha a HRCT nem nyújt egyértelmű diagnózist, biopsziákat kell venni a különböző mintavételi helyekről. Ez történhet transzbronchálisan, VATS-sel (video-asszisztált thoracoscopia) vagy nyílt biopsziával.

laboratórium

Az LDL kissé növekedett, az ESR felgyorsult, esetenként antinukleáris AK vagy reumatoid faktorok kissé növekedtek

diagnózis

Az interstitialis tüdőgyulladás megalapozott gyanúja merül fel:

  • hosszan tartó légszomj esetén, különösen edzés közben, terméketlen köhögéssel együtt
  • családi terhelés, különösen a fibrózis
  • A tüdő tövén inspiráló ropogás csörömpölhető (> 80% -ban) és előrehaladott fibrózissal, nyikorgó/recsegő
  • Az FVC csökkent a tüdőfunkcióban
  • jelentősen korlátozott CO diffúzió (megelőzheti az FVC elvesztését)
  • Alapvetően hangsúlyos vagy pleurális perem retikuláris mintázat a mellkas röntgenfelvételén, de normális eredmények is lehetségesek (kb. 10% -ban)

Átlagosan körülbelül 21 hónap telik el a betegség kialakulásától a diagnózis felállításáig.

A műtéti tüdőbiopszia korábban a diagnózis aranystandardja volt. Manapság a diagnózist előnyösen nagy felbontású számítógépes tomográfia (HRCT) segítségével végezzük.

Megkülönböztető diagnózis

  • Kollagenózisok
  • Azbesztózis
  • exogén allergiás alveolitis
  • Szarkoid (dermatológia), szarkoid (belső)

Komplikáció (k)

irodalom

  1. Baumann A (2015) Az idiopátiás tüdőfibrózis lefolyásáról és a későbbi fekvőbeteg-kezeléssel járó klinikai exacerbációk hatásáról a betegség előrehaladására és a túlélésre, avató disszertáció. Justus-Liebig Giessen-i egyetem
  2. Gerok W és mtsai. (2007) Belgyógyászat 1332-1333
  3. Günther A és mtsai. (2003) Dtsch Ärztebl 100 (24) A: 1676/B: 1389/C: 1305
  4. Herold G és mtsai. (2018) Belgyógyászat 374 és 392-394
  5. Kasper DL és mtsai. (2015) Harrison belgyógyászati ​​alapelvei 1708-1713
  6. Kasper DL (2015) Harrison belgyógyászata 2089-2096
  7. Koehler és mtsai. (2010) Pneumology 141-151
  8. Kreuter M és mtsai. (2016) Ritka tüdőbetegségek 143-162
  9. Lorenz J és mtsai. (2016) Pneumológiai ellenőrzőlista (XXL ellenőrzőlisták) S 323-330
  10. Müller HM (2003) Az interstitialis tüdőgyulladás osztályozása kóros-anatómiai és klinikai szempontból. Alapító értekezés. Ruhr-Bochumi Egyetem
  11. Travis WD (2013) Hivatalos American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Az Ideopathic Interstitial Pneumoniák multidiszciplináris osztályozásának frissítése. AJRCCM 188 (6) 733-748

Ajánlott cikkek

Többnyire lokalizált, ritkábban (korábbi szenzibilizációval) disszeminált, szórt dermatitis (syn.

A D-vitamin (nap-vitamin) kifejezés a zsírban oldódó vitaminok csoportjának közös neve.

Az LCM vírus által okozott vírusfertőzés általában influenzaszerű vagy aszeptikus megbetegedést okoz.