Izomvesztés, gyengeség, mint betegség

Izomvesztés is Izomsorvadás vagy Izomsorvadás hívott, azt jelenti Az izmok lebontása általában és az izomzavarok széles körét öleli fel. Meg kell különböztetni a túl kevés testmozgás miatti izomsorvadást, például idős korban, és az izomvesztést független neuromuszkuláris betegség.

gyengeség

Az érintettek és hozzátartozóik, különösen a fiatal szülők számára, az izomsorvadás diagnózisa ugyanolyan súlyos, mint más súlyos betegségek, mint például a rák vagy a sclerosis multiplex.

Ajánlott szakemberek

Rövid áttekintés:

  • Mi az izomsorvadás? Az izmok lebomlása különböző okok miatt. Általában neuromuszkuláris betegségként értik, és nem a fizikai inaktivitás miatti izomtömeg-vesztésként.
  • alakítani: Myogén izomsorvadás (az izmok maguk is betegek), neurogén izomsorvadások (az izmok nincsenek megfelelően ellátva).
  • ok: Genetikai hiba, autoimmun betegség és egyéb betegségek, például rák vagy HIV.
  • Tünetek: Nehézségek a mindennapi mozgásokkal, nyelési és beszédzavarok, erőhiány, korlátozott szervfunkciók, lelassult fizikai fejlődés veleszületett izomsorvadással.
  • kezelés: A betegség nem gyógyítható, csak annak hatása csökkenthető. Lehetőségek: gyógyszeres kezelés, fizioterápia, foglalkozási terápia, elektroterápia, ultrahangos terápia, masszázsok és fürdők és mások.
  • előrejelzés: A kilátások a betegség okától függenek. Ennek megfelelően a betegség csak kismértékben fejlődhet, és alig befolyásolja az életminőséget és a várható élettartamot, de fiatalon halálhoz is vezethet.

A cikk áttekintése

  • Mi az izomsorvadás?
  • Okok: az inaktivitás kísérő tünete és genetikai hibák
  • Az izomsorvadás első jelei és tünetei
  • Differenciálás a sclerosis multiplextől
  • terápia
  • előrejelzés

Mi az izomsorvadás?

Több mint 600 izom támogatja és mozgatja a testet. Részt vesznek a szervek működésében is. Az izomtevékenység az egészséges test része. izomsorvadás (ICD kód: M62.5) alapvetően a Izomtömeg-veszteség és annak a betegségnek a jele, hogy különféle okok lehet. A fekvéstől kezdve az idegrendszeri sérüléseken és az anyagcsere-betegségeken át a több mint 700 genetikai rendellenességig a betegség nagyon eltérő háttérrel rendelkezhet. Az izomsorvadás már veleszületett lehet.

Az izombetegségeket és az izomsorvadást még nem vizsgálták teljes mértékben tudományos szempontból. Közben vannak az izombetegségek mintegy 800 formája ismert. Ezenkívül az izomsorvadást ún Ritka betegség és viszonylag kevés embert érint - becslések szerint Németországban 50–300 000 ember él izomsorvadással. Ezen okok miatt még nem sikerült pontosan szabott gyógyszereket biztosítani az izompazarlás különféle formáihoz.

A betegség súlyosságától és kontextusától függően az izomsorvadás aligha lehet korlátozó klinikai kép, vagy viszonylag rövid idő alatt súlyos tünetek alakulhatnak ki, és halálhoz is vezethetnek. Az izomzavarok fellángolások formájában jelentkeznek, vagyis szabálytalan és másképp halad. Az esetek többségében van egy Nem tud meggyógyulni, sem spontán módon, természetes módon, sem terápiás intézkedésekkel.

Okok: az inaktivitás kísérő tünete és genetikai hibák

Az izmok kimerülése a testmozgás hiánya miatt

A fizikai Inaktivitás és ágyneműtartás az izmok lebomlanak, mert akkor nem használják őket kellőképpen. Az inaktív életmódot folytató időseket különösen veszélyeztetik az ilyen típusú izomsorvadások.

Néhány napos ágynyugalom után ez a jelenség már erőteljes unalmassággal egyértelműen érzékelhető, és egy kis kezdési időre van szükséged az erő és a lendület visszaszerzéséhez. Ezért a kórházi kezelés során a betegek a lehető leghamarabb fizikoterápiát kapnak mozgósított. Aztán marad Fenntartja az izmokat, és az izmok hajlamosak gyorsan újjáépülni.

Az izomsorvadás, mint önálló betegség

Neuromuszkuláris betegségként jelentkező izomsorvadás esetén azonban Idegek és izmok érintettek, és a betegség szakadatlanul folytatódik:

  • Ha maguk az izmok megbetegedtek, akkor az ember beszél myogén izomsorvadás, szintén Myodystrophia vagy Myopathia hívott.
  • Ha az izom lebontásának oka az idegellátó sejtekben rejlik, akkor ezt a formát nevezzük neurogén izomsorvadás vagy gerinc izom atrófia.

A myogén formák közé tartozik a Duchenne-féle izomdisztrófia (Duchenne-i izomsorvadás, DMD) és a Becker-féle izomdisztrófia-típus (Becker-féle izomdisztrófia, BMD). Ezek a betegségek szinte kizárólag férfiaknál fordulnak elő.

Ban,-ben Duchenne izomsorvadás a dystrophin génjének hibája van. A distrofin az izomrostok sejtmembránjában található, és alapvető szerepet játszik az izmok összehúzódásában. Ha ez a fehérje hiányzik, mint a DMD-ben szenvedő gyermekeknél, motoros fejlődési rendellenességek lépnek fel. A legtöbb DMD-s gyermek soha nem tud ugrani, futni, bizonytalanul járni, 6 és 13 éves kor között általában elveszíti az önálló járás képességét. A legtöbb beteg korai felnőttkorban szívizombetegség vagy elégtelen légzés miatt hal meg.

Másrészt a Becker izomdisztrófia genetikai változások miatt inkább hiány, mint hiányzik a dystrophin. Bár ez progresszív izomsorvadást és gyengeséget is eredményez, a várható élettartam csak kis mértékben vagy egyáltalán nem korlátozott.

A neurogén izomsorvadás jól ismert formái a Werdnig-Hoffman-betegség (proximális spinalis izomsorvadás, 1-es típus, SMA1) és a Kugelberg-Welander-kór (proximális gerinc izom atrófia, 3. típus, SMA3), a betegség megfelelő kutatóiról nevezték el. A betegségek genetikailag is öröklődnek, de fiúknál és lányoknál fordulnak elő. Míg az SMA3 csak a járás megtanulása után derül ki a járási nehézségek miatt stb., És csak lassan halad, addig az SMA1 általában az élet első három hónapjában kezdődik, és a tünetek szempontjából lényegesen hangsúlyosabb. Az SMA1-ben szenvedő gyermekek gyakran az első 2 életévben meghalnak, és a várható élettartam általában normális az SMA3-ban szenvedő gyermekeknél.

A Amiotróf laterális szklerózis (MIKOR) egy neurodegeneratív betegség, amely csak előrehaladott felnőttkorban fordul elő (átlagos kezdeti életkor körülbelül 60 év). ALS-ben bizonyos idegsejtek (motoros idegsejtek) károsodnak akár a központi, akár a perifériás területen Idegrendszer. Ez befolyásolja az izmokat és ezáltal a motoros képességeket. Attól függően, hogy mely motoros neuronok érintettek, járási rendellenességek, rángatózás, bénulás, rendellenes bőrérzetek, beszédzavarok, nyelési rendellenességek fordulhatnak elő. A bénulás előrehaladtával a betegség a légzési elégtelenséget követően néhány éven belül halálhoz vezet. Az ALS-eseteknek csak körülbelül 5-10 százaléka családias (vagyis öröklődik), többségük spontán.

Az izomveszteség legfontosabb okai egy pillanat alatt:

  • Öregség vagy alultápláltság
  • Fizikai tétlenség vagy (szükséges) ágynyugalom
  • Genetikai mutációk, amelyek az izomaktivitás és az idegrendszer rendellenességeihez vezetnek
  • Autoimmun betegség
  • Egyéb betegségek, például rák vagy HIV-fertőzés

Az izomsorvadás első jelei és tünetei

Az izomsorvadás az első olyan jel, amely gyakran figyelmen kívül hagyható, vagy más betegségnek vagy véletlennek tulajdonítható. Nehézség a mindennapi mozgásokkal, például amikor lépcsőn mászik és jár, vagy Nyelési és beszédzavarok az izomsorvadás jele lehet. A testtartás változása szintén a tünetek közé tartozik, mivel a csontvázizmok már nem képesek támogatni és kiegyenesíteni a csontvázat.

A genetikai rendellenesség miatt veleszületett izomgyengeségben szenvedő gyermekeknél ilyet mutatnak lelassult a testi fejlődés. Korcsoportjuk gyermekeihez képest mozgásmintázatuk atipikus, például ülve, felállva vagy sétálva. A gyermekorvosok ezért a rendszeres vizsgálatok során figyelemmel kísérik a gyermek fejlődését.

Ha az izombetegség már születéskor ismert, megfelelő időben elkészíthetőek Terápiák és ortopédiai segédeszközök elősegíti a gyermek testi fejlődését.

Az izomfogyasztással érintett emberek érzik magukat egyértelmű gyengeség és lehet egy alatt korlátozott szervműködés Szenvedni. Ha az izmokat tovább bontják, a légzés megnehezül, az emésztési tevékenység korlátozott és a szív gyengül. Ha a betegség súlyos, az izomsorvadás leállítja a létfontosságú szervfunkciókat. Ha a légzés vagy a szív károsodik, az izomsorvadás életveszélyes betegséggé válik.

Differenciálás a sclerosis multiplextől

Az izomsorvadás csak részben kapcsolódik a sclerosis multiplexhez, még akkor is, ha az izombetegségek sclerosis multiplexben alakulnak ki. A fő különbség az okokban és a tünetekben rejlik.

A sclerosis multiplex krónikus az idegek gyulladásos betegsége. A mielinhüvely, vagyis az idegszálak elektromosan szigetelő külső rétege törésekben elpusztul. A sclerosis multiplex egy neurológiai betegség, amely az izomsejtek rendellenességeihez vezet. A szklerózis multiplex "1000 arc betegsége" néven is ismert, mivel a tünetek rendkívül változatosak lehetnek: az izomfogyasztás az egyik.

terápia

Mivel az izompazarlás a Befolyásolja az egész testet és funkciói miatt az izomsorvadó betegeknek átfogó szükségük van terápiás ellátás az élet minden területén. Hacsak az izmok kimerülését fizikai inaktivitás nem okozza, maga a betegség nem gyógyítható, csak a tünetek enyhíthetők.

A legtöbb esetben a következők lesznek Terápiák és módszerek a várható élettartam növelésére, az életminőség és a betegek autonómiájának fenntartására használják:

  • Gyógytorna speciális gyakorlatokkal az erő és a mozgékonyság érdekében
  • Munkahelyi terápia a mindennapi tevékenységek képzéséhez (ATL/ADL)
  • Elektroterápia
  • Masszázsok és fürdők
  • Ultrahangos terápia
  • Logopédiai (beszédtréning) és nyelési terápia
  • Támogató intézkedések a légzés és a szív működéséhez, például a légzés támogatása
  • A fertőzések és szövődmények korai kezelése
  • Olyan műveletek, mint az ín rövidítése vagy a gerincen végzett beavatkozások
  • Segédeszközök biztosítása a gyalogláshoz és az álláshoz (például egy görgő) vagy egy kerekes szék
  • Pszichológiai ellátás és szociális orvosi támogatás rokonok számára is
  • Az alapbetegség gyógyszeres kezelése (pl. Szteroidok a Duchenne izomdisztrófiához vagy a riluzol az ALS-hez)

Néhány érintett ember esetében (például a glikogén tároló betegségben szenvedő Pompe betegség, amely súlyos izomkárosodáshoz is társul) ez segít Enzimpótló terápia. Ez egy olyan speciális fehérjékkel történő kezelés, amelyek hiányoznak a test néhány betegnél, és amelyek helyébe a terápia lép. Az enzimpótló kezelés elvileg hasonló a cukorbetegség kezeléséhez, és általában egész életen át kiegészíti a hiányzó anyagcsere-építőelemeket.

Területén is Génterápia, Például a gerinc izom atrófiájában a laboratóriumban kezdeti sikerek vannak abban, hogy a hibás géneket működőképes génekkel helyettesítsék, hogy a test ismét elő tudja állítani a hiányzó fehérjéket. A múltbeli kudarcok ellenére ismét nagy remény van arra, hogy a ritka, örökletes neuromuszkuláris betegségben szenvedő betegeket egy napon génterápiás módszerekkel kezelik.

előrejelzés

A prognózis az izom kimerülésének okaitól függ. Ha a betegség genetikai rendellenességen alapul, akkor az izomveszteség visszafordíthatatlannak és gyógyíthatatlannak tekinthető. Az izom vagy a neurológiai betegség megfelelő formája határozza meg az érintettek lefolyását és várható élettartamát. Vannak olyan esetek, amikor a lefolyás olyan lassú, hogy a várható élettartam és az életminőség alig korlátozott. De vannak olyan kedvezőtlen tanfolyamok is, amelyeknél az izomműködés olyan gyorsan csökken és olyan súlyosan károsodott, hogy az érintettek általában fiatal felnőttkorban, néha még csecsemőkorban is meghalnak.

Az izomtömeg csökkenése az inaktivitás következménye is lehet, ezért a mozgósítás és a mobilitás fontos támogató intézkedés az idősek és az ágyas emberek számára.

  • aerzteblatt.de (2017) Duchenne: A szteroidok lassítják az izmok kimerülését. Ärzteblatt 2017. november 27-től
  • Német Izombetegségek Társasága e.V. gerinc izom atrófiája (SMA). SMA betegek diagnosztizálása és kezelése. TREAT-NMD, München
  • Német Neurológiai Társaság (2015) amiotróf laterális szklerózis (motoros idegbetegség). AWMF nyilvántartási szám: 030/001
  • Grisold W (2018) A génterápiák jelentik a jövő reményét a ritka, örökletes neuromuszkuláris betegségek szempontjából. Sajtóközlemény a neuromuszkuláris betegségek nemzetközi kongresszusához, https://www.pressetext.com/news/20180706024
  • Muskeldystrophie-Netzwerk e.V. (MD-NET) (2010) Duchenne izomdisztrófiájának diagnosztizálása és kezelése. Útmutató családoknak. München
  • Orphanet (2009, 2011) cikk: Duchenne izomdisztrófia. Becker izomdisztrófia. Spinalis izomsorvadás, proximális, 1. típus. Spinalis izomsorvadás, proximális, 3. típus. Amyotrophiás laterális szklerózis. Orphanet - Ritka betegségek és ritka betegségek portálja

A Leading Medicine Guide minőségbiztosítását 10 felvételi kritérium biztosítja. Minden orvosnak meg kell felelnie legalább 7-nel.

  • Legalább 10 éves műtéti és kezelési tapasztalat
  • A modern diagnosztikai és operatív eljárások elsajátítása
  • A műveletek, kezelések és terápiák reprezentatív száma
  • Kiemelkedő kezelési hangsúly a saját szakterületén belül
  • A vezető nemzeti szakosodott társaság elkötelezett tagja
  • Vezető szakmai beosztás
  • Aktív részvétel speciális rendezvényeken (pl. Előadások)
  • Aktív a kutatásban és az oktatásban
  • Orvos és kolléga elfogadása
  • értékelő minőségirányítás (pl. tanúsítás)

Út a megfelelő orvoshoz:

Kompetensen támogatjuk Önt, hogy megtalálja a megfelelő szakembert - ingyenesen, bizalmasan és a legmagasabb orvosi minőséggel. Ez az, amit a Leading Medicine Guide szigorú felvételi kritériumok mellett képvisel.