Kalcifilaxis / kalcifilaxis
Histr: A kifejezés bevezetése 1968-ban
Def: ritka, életveszélyes, multifaktoriális, vese vagy nem vese eredetű betegség (pl. Primer hiperparatireoidizmus vagy D-vitamin túladagolás), a dermis és a bőr alatti zsírszövet kis és közepes erének meszesedésével és elzáródásával, gyakori kísérő pelviculitisszel és ischaemiás nekrózissal
Előzetes: - v. a. krónikus veseelégtelenségben és másodlagos (vese) hyperparathyreosisban szenvedő betegeknél, ritkábban primer hyperparathyreosisban és egyéb hiperkalcémiás állapotokban (pl. májcirrhosis, Crohn-kór, lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, kemoterápiában részesülő tumoros betegek)
- A nők meghaladják a férfiakat
Kockázat: egyéb kockázati tényezők: elhízás, gyors fogyás, alultápláltság, diabetes mellitus, kumarin terápia (a K-vitamintól függően aktivált és a meszesedést gátló mátrix GLA fehérje gátlása), immunszuppresszív vagy szteroid gyógyszerek, krónikus gyulladásos alapbetegségek (megaláztatás) anti-akut fázisú fehérje (Fetuin-A), szöveti trauma, D3-vitaminnal vagy kalciummal végzett terápia (csontritkulás)
Pg: - A kalcium-foszfát oldhatósági termékének túllépése a szérumban
Eredmény: kalcium kicsapódás és ezt követő ischaemiás szöveti nekrózis
- a metalloproteinázok fokozott aktivitása a rugalmas szálak hasításával (különösen a bőrön és az érfalakon)
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
TF: gyors fogyás
- A sima érfal izomsejtjeinek transzdifferenciálása osteoblast-szerű sejtekké extracelluláris csontmátrix kialakulásával
Labor: - Kalcium és foszfát a szérumban
- Parathormon a szérumban
- Vizelet oxálsavra az oxalosis kizárására
- Autoimmun szűrés: ANA, ANCA, anti-CCP, krioglobulinok
- Koagulációs diagnosztika: protein C, protein S, APC rezisztencia, V faktor Leiden mutáció, lupus antikoaguláns, antiphospholipid ab, protrombin G20210A mutáció, PFA 100 EPI
CL: mély, rendkívül fájdalmas bőrfekélyek élő rajzon
Szia: mikrovaszkuláris meszesedés (az intima és az arteriolák közegének gyűrű alakú kalciumlerakódása) másodlagos trombózissal és endovaszkuláris fibrózissal
Lok: hajlam az alsó végtagokra
Kopl: - v. a. Szepszis a bőrelváltozások bakteriális szuperfertőzése miatt
Ágy: a leggyakoribb halálok (2 éves halálozási arány 50-80% között)
- A belső szervek bevonása (pl. Belek, szív, CNS)
Lit: Case Rep Dermatol Med. 2017; 2017: 6831703.
Th: - Hiperkalcémia és hiperfoszfatémia korrekciója, ha jelen van (dialízis részeként vagy portrendszeren keresztül)
Megjegyzés: a cianidmérgezés ellenszere is
Művelet: Komplex képződés kétértékű ionokkal és az oldódó kalcium kiválik a kalcium-tioszulfát javára
Ind: Vese- és normo-vese (nem urémiás) kalcifilaxis esetén alkalmazható
CV: Az elektrolit és sav-bázis egyensúly ellenőrzése nefrológus által
Co: Az egyes esetekben sikeres kombinált terápia cinakalcettel
- Alacsony kalcium- és alacsony foszfáttartalmú étrend
Példa: - Algedrat (alumínium-hidroxidot tartalmaz)
Alkalmazás: több tabletta 10-20 perccel étkezés előtt
Ind: esetleg vese hyperparathyreosis esetén
Altn: Cinacalcet és Paricalcitol
Lit: J Cutan Med Surg. 2011. március-ápr.; 15. (2): 121–4
Ind: alacsony molekulatömegű heparin, mint választott terápia társuló koagulációs rendellenességeknél, például fehérje C vagy protein S hiány esetén
Ind: nem urémiás kalcifilaxis
Lit: J Cutan Med Surg. 2015. december 23. pii: 1203475415624104 (Kanada)
- Szükség esetén a Marcumar leállítása és a nagy dózisú K-vitamin-helyettesítés
- esetleg neurolitikus ágyéki szimpatikus blokád
Engl: neurolitikus ágyéki szimpatikus blokád (LSB)
- Mátrix metalloproteináz inhibitorok
Lit: J Dermatol 2003; 30: 915-9
- rtPA = rekombináns szöveti plazminogén aktivátor
Engl: rekombináns szöveti plazminogén aktivátor
Lit: Arch Dermatol 2004; 140: 1045-8
Adagolás: 10 mg/nap (200 ml 0,9% NaCl-ban oldva) 4 órán át (2,5 mg/50 ml/h) 14 napon át iv. (amelyet warfarin fenntartó terápia követ)
Előtte: - iv. Heparinizálás aPTT-vel 60 és 90 másodperc között a teljes rtPA-kezelés alatt
- Az INR-kezelés megkezdése - Iloprost i.v.
Megjegyzés: A bőr kalcium-lerakódásainak nagy kimetszését el kell utasítani, mivel i. d. Általában jelentős sebgyógyulási rendellenességek vannak. Az osztott vastagságú bőroltványok nagyobb hibafedés érdekében figyelembe vehetők.