Kamrai septum hiba - Altmeyers Enciklopédia - Belgyógyászati ​​Klinika

Szerző: Dr. med. S. Leah Schröder-Bergmann

kamrai

Utolsó frissítés dátuma: 2019.11.16

Első leíró

Etienne Louis Arthur Fallot elsőként írta le a kamrai septum hibáját a Fallot-tetralógia összefüggésében 1888-ban (Briese 2015).

meghatározás

A kamrai szeptálhiba (VSD) a jobb és a bal kamra közötti kóros nyílás.

Érdekes is

Mannozaminból és piruvátból képzett vegyület, amelynek molekulaképlete: C11H19NO9. A sziálsavak mono- vagy.

Osztályozás

Különféle osztályozási lehetőségek léteznek a VSD számára. A leggyakoribb osztályozások a következők:

1. Osztályozás a hiba helye szerint (Herold 2019)

  • 1. típus: kivezetés supracristalis, subarterialis, kúpos, subpulmonalis, kétszeresen elkötelezett, infundibularis, juxta-artériás
  • 2. típus: Konoventrikuláris, paramembrán, perimembrán
  • 3. típus: AV csatornatípus, bemenet
  • 4. típus: Trabecularis, izmos

2. Osztályozás hemodinamikai hatás szerint (Herold 2019)

  • korlátozó VSD: A jobb kamrában a nyomás a bal kamrában lévő nyomás alatt van
  • Nem korlátozó VSD: A kamra szintjén nyomáskiegyenlítés van

3. Osztályozás az összetevők szerint (Pinger 2019)

  • Membranos vagy perimembranos VSD: Itt a hiba a bázishoz közeli izomszeptum be- és kiáramló traktusa között, az aortabillentyű jobb koszorúér és akoronáris zsebe alatt kis területen található. A perimembrános hiba egy hártyás VSD, az izomrész bevonásával.
  • Izmos VSD:
    • A trabecularis septum VSD (elülső, hátsó, izmos közepe, csúcspontja, Kirklin VSD)
    • A kiáramló traktus VSD-je, szubpulmonáris, infundibularis, kúpos, conoventricularis VSD, hagymás-septális hiba, kimeneti-septum hiba, kétszer elkövetett subarterialis hiba
    • VSD a beáramló traktusban, az AV szelepek területén, bemeneti septum hiba, AVSD
  • Több hiba
  • Bal kamra - jobb pitvari septum hiba (ha a hiba magas)

A VSD-nek bal-jobb söntje van. A hiba nagysága és a két áramkör ellenállási aránya határozza meg a sönt mennyiségét. Extrém esetekben a sönt térfogata 20 l/perc lehet. Az effektív szívteljesítmény i. d. R. normál (Pinger 2019).

A sönt térfogati terhelést jelent a kamrákra, a bal pitvarra és a tüdőerekre. A jobb kamrát nem mindig érinti (a jobb kamra térfogati terhelése kisebb lehet, ha a bal kamra a sönt térfogatának egy részét közvetlenül a pulmonalis artériába dobja [Pinger 2019]). Kis és közepes méretű VSD esetén elsősorban nincs sem térfogatszennyezés, sem hipertrófia (Herold 2019). Ha van egy nagy sönt, károsíthatja a pulmonalis ereket. Ez a károsodás egymás után másodlagos pulmonalis hipertóniához és a pulmonalis rezisztencia növekedéséhez vezet (Pinger 2019).

Kis vagy közepes méretű hibák nyomáskülönbséget okoznak, míg nagy hibák esetén nyomáskiegyenlítés van. A tüdő és a rendszer ellenállása közötti kapcsolat meghatározó a söntáramlás szempontjából (Herold 2019).

A VSD súlyosságát a pulmonalis (Qp) és a szisztémás áramlás (Qs) aránya határozza meg.

  • Kis VSD (más néven M. Roger):
    • a Qp/Qs arány 1,5: 1 alatt van
    • átmérője 2: 1
    • átmérője az aorta gyűrű átmérőjének> 75% -a
    • a hibának már nincs korlátozó hatása
    • A söntvért a jobb kamrába és a pulmonalis artériába irányítják rendszernyomás (PAP/SP> 0,5)
    • A jobb szívfeszülés jelei vannak

Évekig tartó nagy VSD után eljut

  • obstruktív tüdőbetegség (Eisenmenger-reakció néven ismert)
  • a tüdőerek nagyrészt visszafordíthatatlan átalakítása zajlik
  • a pulmonalis vaszkuláris ellenállás a rendszer ellenállásának szintjéig növekszik
  • ez egy sönt megfordulást eredményez (jobb-bal sönt)
  • cianózis alakul ki

Előfordulás/járványtan

Elszigetelt formaként a kamrai szeptálhiba az egyik leggyakoribb veleszületett vitia, kb. 35% -kal (Herold 2018), és kombinált formában a második leggyakoribb vitia. Az összes veleszületett szívhiba körülbelül 50% -ában fordul elő (Pinger 2019). Az élő születések előfordulási gyakorisága 3/1000 körül van. Felnőttkorban a prevalencia 0,3/1000 körül mozog (Pinger 2019). m: w = 1: 1;

Etiopatogenezis

A VSD az i. d. R. veleszületett.

Ritka esetekben VSD beszerezhető. Ennek oka lehet miokardiális infarktus vagy mellkasi trauma (Pinger 2019).

A VSD anatómiája

Különbséget kell tenni a következők között:

  • bemeneti szeptum (beömlő szeptum); mindkét AV szelep el van választva egymástól.
  • kimeneti szeptum (kimeneti szeptum); ez a supraventrikuláris címertől a pulmonalis szelepig terjed
  • Trabecularis septum; ez a chordae behelyezésétől a csúcsig és koponyán át a supraventrikuláris címerig terjed.
  • hártyás szeptum

Klinikai kép

A klinikai tünetek a hiba helyétől, méretétől, a sönt térfogatától és a pulmonalis ellenállástól függenek.

    Kis VSD:
      Itt a bal-jobb sönt 50% -ával (Pinger 2019) a következő változások történhetnek:

    A fejlődés és a növekedés késése

    van terhelési nehézlégzés

    a visszatérő tüdőfertőzések fokozódnak

    Szívdobogás lehetséges (kamrai és supraventrikuláris aritmiák esetén is)

    Ha Eisenmenger-szindróma alakul ki, a következő változások fordulhatnak elő:

    • A fizikai ellenálló képesség vagy a teljesítmény korlátozása
    • Dyspnoe, kezdetben megterheléssel, később nyugalmi állapotban is
    • Hemoptysis
    • cianózis
    • Szívritmuszavarok
    • Jobb szívelégtelenség kialakulása
    • Szinkron
    • Agyi tályogok

    Képalkotás

    • Kis VSD:
      • itt vagyok én. d. Általában nincs radiológiai változás
    • Közepes VSD:
      • A pulmonalis artéria tágulata
      • A pulmonalis erek tágulata (Pinger 2019)
    • Nagy VSD:
      • A bal kamra és a bal pitvar kitágulása
      • esetleg kitágult jobb kamra (Pinger 2019)
      • a szív keresztirányú átmérője megnövekszik
      • a tüdőtörzs kiemelkedő
      • keskeny aorta
      • mind a központi, mind a perifériás tüdőjelzés megnövekszik
    • Eisenmenger szindróma:
      • a szívméret többnyire normális
      • A jobb kamra hangsúlyozása
      • A pulmonalis törzs kitágulása
      • A perifériás pulmonalis érrendszer csökkentése (úgynevezett kaliberű ugrás a periféria felé)

    Az echokardiográfiában további információk adhatók a következőkről:

    • A VSD helye és mérete
    • A bal pitvar meghosszabbítása
    • A bal kamra kitágulása
    • megnagyobbodott tüdőtörzs
    • a Doppler-módszerben:
      • A jobb kamrai és a pulmonalis artéria nyomásának becslése
      • A kamrai nyomásgradiens meghatározása
      • Nyilatkozatok a sönt irányáról
      • A Qp/Qs becslése lehetséges (tüdő idő térfogata/test idő térfogata)
      • Szív leállás
    • A kontrasztanyag átvitelének kontrasztvisszhangja (Pinger 2019).

    Ha elszigetelt VSD van jelen, az echokardiográfia biztosítja az i. d. Általában elegendő diagnózis. Rossz hangállapotú felnőttek számára a szív-MRI a legjobb megoldás a diagnosztikához (Pinger 2019). Az alábbiak képviselhetők:

    • A kamrai térfogatok meghatározása
    • A kamrák működése
    • a hiba pontos ábrázolása
    • Shunt kvantifikálás Qs mérésével: Qp
    • További rendellenességek bemutatása (Pinger 2019).

    Szívkatéteres vizsgálatra van szükség, ha további információkra van szükség a funkcionális jelentőségről. A következők lehetségesek:

    • A pulmonalis artéria nyomásának (PAP) meghatározása
    • Az intraventrikuláris nyomásviszonyok meghatározása
    • A kamrai nyomás állapotának ellenőrzése
    • további részletek a sönt méretéről (padló-oximetria a sönt számszerűsítéséhez [Pinger 2019])
    • A pulmonalis vaszkuláris rezisztencia meghatározása
    • Nyilatkozatok a pulmonalis ér morfológiájáról (Eisenmenger-szindrómás betegeknél azonban az angiográfiát kerülni kell a magas szövődmények miatt)
    • Egyéb szív-rendellenességek kizárása vagy igazolása
    • esetleg aortográfia elvégzése egy további aorta regurgitáció vizualizálása vagy számszerűsítése céljából
    • a koszorúerek értékelése 40 év feletti férfiaknál

    diagnózis

    Ha a páciens (még mindig) tünetmentes, a következők lehetnek:

    • normál nyaki vénapulzus
    • a szív púpja (Voussure) jelen lehet; kiemelkedés a bal oldali parasternalis 4. - 6. bordájának területén (Gruber 2919)

    Ha Eisenmenger-szindróma van jelen:

    • folyamatosan progresszív cianózis
    • Üveg körmök
    • Dobos ujjak

    • alacsony amplitúdójú alacsony vérnyomás van
    • A bal alsó szegycsonton szisztolés zümmögés hallatszik
    • a szív csúcsa kiszélesedik, hiperaktív és lefelé és kifelé tolódik

    Ha létezik Eisenmenger-szindróma, a következők lehetnek:

    • a bal kamrai pulzus meggyengült vagy hiányzik
    • a pulmonalis szelep záródása érezhető
    • Emelő pulzációk lépnek fel a jobb kamra és annak kiáramló traktusa felett

    • Kis VSD-vel az EGK az i. d. Általában feltűnő.
    • A közepes vagy nagy VSD:
      • Meredek a link típusához
      • P- sinisztroatrial vagy más néven P- mitrale (P> 0,11 mp. Abl- II-ben kettős csúcsú P-hullám, a 2. csúcsra helyezve a hangsúlyt [Herold 2018])
      • A bal kamrai hipertrófia jelei
        • Sokolow- Lyon- Index: SV1 + RV5 vagy RV6> 3,5 mV (Herold 2018)
        • A QRS komplexum kiszélesedett
        • Bal oldali kötegág blokk
        • magas R-pontok az I, aVL, V4-V6-ban (Hamm 2014)
    • Az Eisenmenger VSD esetében:
      • Meredek a jobb típushoz
      • A jobb kamrai hipertrófia jelei
        • P-pulmonale (más néven P-dextroatriale; a P a II-ben és III-ban élesen pozitív,> 0,2 mV-val, V1, V2-ben pedig a P-hullám pozitív része élesen pozitív és magasabb, mint 0,15 mV)
        • hiányos vagy teljes jobb oldali köteg elágazás blokk
        • Sokolow-Lyon index a jobb szív hipertrófiájának jele (RV1 + SV5/6> 1,05 mV)

    • A hosszú távú EKG-ban gyakran komplex kamrai aritmiát találunk. Kamrai tachycardiák is lehetségesek. Ezek az enyhe vagy közepesen súlyos VSD-vel rendelkező betegek körülbelül 5% -ánál és az Eisenmenger-szindrómában szenvedő betegek körülbelül 19% -ánál fordulnak elő (Pinger 2019).