Kaposi Sarcoma
Kaposi szarkóma az endothel sejtvonalból származó spinos sejtek daganata. A Kaposi-szarkóma 4 típusba sorolható:
- az AIDS-szel járó járvány
- immunhiányos
- klasszikus vagy szórványos
- helyi.
Kaposi AIDS-szel járó szarkóma előrehaladott HIV-fertőzésben szenvedő betegeknél fordul elő, és ez a szarkóma leggyakoribb megjelenési formája. Ez a leggyakoribb daganat az AIDS-ben szenvedő betegeknél, különösen azoknál, akiknek korlátozott a HAART terápiája. Ez a szarkóma klinikailag legagresszívebb formája. Immunhiányos Kaposi-szarkóma szilárd szervátültetés után vagy immunszuppresszív terápiában részesülő betegeknél fordul elő. Az átültetés után előfordulása százszorosára nő. A veleszületett immunhiányos állapotban lévő emberek azonban nincsenek kitéve a Kaposi-szarkóma kialakulásának kockázatának. A fejlesztés átlagos ideje 15-30 hónap.
Klasszikus Kaposi-szarkóma főleg a mediterrán térségben és Kelet-Európában idős betegeknél fordul elő, a férfiak túlsúlya és kezdete 50-70 év. Lassan fejlődik. A gyakori szövődmények közé tartozik a vénás pangás és a lymphedema. A betegség ezen formája ritkán visceralis, nyálkahártya vagy nyirokcsomó érintett. A betegek 30% -a hajlamos a Hodgkin-limfóma kialakulására. A betegek gyakori és történelmi asztmát és allergiát is mutatnak. Endemikus Kaposi-szarkóma főleg Afrikában, seronegatív HIV-ben szenvedő férfiaknál és gyermekeknél fordul elő lassú vagy agresszív evolúcióval.
A Kaposi-szarkóma minden típusát befolyásolja HAART terápia (rendkívül aktív antiretrovirális terápia), amely csökkentette a betegség előfordulását és súlyosságát. Az optimális HIV-kontroll a HAART-val a sikeres Kaposi-szarkóma terápia szerves része. A kezelésre adott válasz a betegség stádiumától és az előkezeléstől függően 20-80% között változik. A HAART terápia megoldás a bőr károsodásához, de a zsigeri kezeléshez hozzá kell adni kemoterápia. A sugárterápiát helyi tüneti betegség esetén alkalmazzák.
Helyi kivágás lehetőség lehet kis felületes elváltozásokra. A fő probléma a helyi visszatérés. A tiszta kimetszési élek jelenléte nem jelenti azt, hogy a szarkómát eltávolították. A lokális kiújulás nagyon gyakori. A vinkristinnel és bleomicinnel végzett intralesionális terápiát a szarkóma klasszikus formájára alkalmazzák, amelyben a bőr lokalizációja dominál. A válasz az esetek 60-90% -ában fordul elő. Krioterápiát, lézerterápiát és helyi retinoidokat is alkalmaznak.
Szisztémás palliatív terápia tünetek vagy életveszélyes zsigeri betegség esetén javallt, gyorsan progresszív mucocutanán, fájdalommal és fekélyesedéssel, valamint tüneti lymphedemával. Immunmodulációt végeznek alfa-interferonnal, amelynek antiangiogén, vírusellenes és immunmoduláló tulajdonságai vannak. A beteg válasza 40%. Palliatív kemoterápiát is alkalmaznak.
A Kaposi-szarkóma patogenezise
Járvánnyal társult Kaposi-szarkóma, AIDS-szel társítva
Kaposi immunhiányos szarkóma
Klasszikus-szórványos Kaposi-szarkóma
Endemikus Kaposi-szarkóma
Az endémiás Kaposi-szarkóma különösen Afrikában található meg, seronegatív HIV-ben szenvedő férfiaknál és gyermekeknél, lassú vagy agresszív evolúcióval.
jelek és tünetek
Az AIDS-hez kapcsolódó Kaposi-szarkóma változatos klinikai lefolyású, a mucocutanus betegségtől a zsigeri megnagyobbodásig. elváltozások magában foglalja:
- bőr
- szájnyálkahártya
- nyirokcsomók
- zsigeri szervek.
A bőr megnyilvánulásai:
- a bőrelváltozások többszörösek, multicentrikusak és folyamatosan fejlődnek
- az arcon és az alsó végtagokon nyilvánul meg
- a fájdalom járáshoz társul a lábsérülések traumatizálásával
- az elváltozások makula, papulák, nodulárisak vagy plakkszerűek
- tapinthatóak és nem viszketnek
- néhány mm-től néhány cm-ig változik
- ritkán az elváltozások infiltratívak vagy exofiták
- barna, rózsaszín, piros vagy lila
- diszkrétek vagy összefolyóak és jellemzően szimmetrikus eloszlásban jelennek meg
- palota
- íny
- kötőhártya
Diagnosztikai
Laboratóriumi vizsgálatok
- a glikémia a klasszikus Kaposi-szarkómában szenvedő betegeknél a cukorbetegség fokozott előfordulását tükrözi, a ketoacidosis szokatlan
- A 8. típusú humán herpesz nukleáris antigén immunhisztokémiai kimutatása hasznos a Kaposi-szarkóma diagnosztizálásában
- a Kaposi-szarkómában szenvedő, nem immunszuppresszált betegek vérképe általában a normál határokon belül van, de eozinofíliát és monocitózist észlelnek
- sejtvonalak citopénia van jelen
- az anémiát bélvérzés vagy haemolyticus autoimmun vérszegénység vagy haematológiai neoplazma okozza.
Képalkotó vizsgálatok
Megkülönböztető diagnózis
- bacilláris angiomatosis
- kék unokaöccs szindróma
- pyogén granuloma
- melanóma
- kavernás hemangioma
- angiokeratom
- carcinoma cutis
- csomó myofibromatom
- ál-Kaposi-szarkóma.
Kezelés
HAART terápia
Sebészeti terápia
sugárkezelés
Intralesionális terápia
krioterápia
Lézerterápia
Helyi retinoid terápia
Szisztémás palliatív terápia
Palliatív kemoterápia
Javasolt tüneti viscerális betegség, gyorsan progresszív mucocutan betegség, disszeminált betegség, amelyet helyi úton nem lehet ellenőrizni. Kezdetben vinkrisztint, vinblasztint és bleomicint használtak. Az etopozidot és a doxorubicint tartalmazó étrend a kezelés második sora. Ezek a szerek a tumor gyors visszafejlődését és a tünetek enyhülését okozhatják, de mieloszuppresszióval és opportunista fertőzések kockázatával járnak.
prognózis
A halál 3 éves korban következik be, és összefüggésben van a lázzal, hasmenéssel és hemoptysiszel. Az éhezés fontos tényező, a halál pedig a hörgők vagy a gége tumorelzáródásának eredménye. Kaposi szarkóma lehet halálos keresztül:
- bélperforáció
- szív tamponálás
- tüdőelzáródás
- agyi áttétek.
Az AIDS-szel társult Kaposi-szarkóma általában agresszív. A morbiditás és a halálozás kiterjedt zsigeri, bőr- vagy nyálkahártya-érintettség révén következik be. HAART-terápiában szenvedő betegeknél a betegség lassabban halad, vagy spontán visszafejlődhet. A leggyakoribb okai morbiditás:
- magában foglalja a bőrelváltozások kozmetikai eltorzítását
- lymphedema
- emésztőrendszeri károsodás
- tüdőkárosodás.
Copyright ROmedic: A cikk szerzői jogi védelem alatt áll. A részleges sokszorosítás tilos!