Karotenodermia
Karotinémia a sárga karotin pigment jelenlétét jelenti a vérben a sárgarépa vagy az ezt a pigmentet tartalmazó egyéb zöldségek túlzott lenyelése révén, ami a karotinoidok növekedését okozza a vérben. Változásokhoz vezethet a bőr színében (xantoderma vagy karotenoderma) és annak másodlagos lerakódásában a bőr mély rétegeiben.
A karotenémia jóindulatú állapot, amely főleg vegetáriánusoknál és kisgyermekeknél fordul elő. Könnyebb észrevenni a világos bőrű embereknél, és sötétebb embereknél a tenyér és a talp narancssárga színe közvetlenül megjelenítheti. Nem határozza meg a szem sclera szelektív narancssárga színét, és így könnyen megkülönböztethető az epe pigmentek által okozott sárgaságtól.
Az A-vitamin prekurzorok túlzott bevitele az élelmiszerekben, különösen a sárgarépában, a bőr sárgulásához vezethet, a sclera és a szájüreghez azonban nem. Ez az állapot különösen májbetegségben, hypothyreosisban vagy cukorbetegségben szenvedő gyermekeknél fordul elő. Az étrendi karotinok felszívódásához étrendi zsírok szükségesek. A béta-karotin A-vitaminná történő átalakulását a tiroxin és a pajzsmirigy túlműködés gyorsítja. A túlzott karotinoidbevitel nem mérgező és nem okoz hipervitaminózist A, mert a karotin átalakulása A-vitaminná lassú.
Karotenodremia szándékosan a béta-karotin kezelés okozza egyes fényérzékeny dermatitisekben, mint például az erythropoietic protoporphyria, amelyben a béta-karotint a bőrt foltos mennyiségben írják fel. Ezek a nagy dózisú béta-karotin nem okoznak patológiát az elvégzett vizsgálatokban, bár a kozmetikai megjelenés zavarhatja.
A karotenoderma nem kóros és nem igényel kezelést. Elsődleges formában, ha a nagy mennyiségű karotin használatát abbahagyják, a bőr színe normalizálódik. Ez több hónapig is eltarthat, azonban az ilyen állapotú gyermekek nem szedhetnek vitaminokat. Másodlagos formában a kezelés az októl függ.
Patogenezis és okai
karotinoidok zsírban oldódó komponensek, amelyek tartalmazzák az alfa- és a béta-karotint, a béta-kriptoxantint, a likopint, a luteint és a zeaxantint. A vér fő karotinoidja a béta-karotin, a likopin és a lutein. A szérum karotinoid szintje régiónként, etnikum és nem szerint változik az egészséges populációban. Mindegyiket a gyomor-bél traktus passzív diffúziója szívja fel, majd részben a bél nyálkahártyájában és a májban metabolizálódik A-vitaminná. Innen a plazmába és a perifériás szövetekbe kerülnek. Izzadással, faggyúval, vizelettel és emésztőrendszeri váladékkal ürülnek ki. Hozzájárul az emberi bőr normális megjelenéséhez, és jelentős része az ultraibolya fényvédelemnek.
A stratum corneum sejtek közötti lipidjeiben tárolódnak, és a színváltozás különösen a sokat izzadó és vastagabb bőrű régiókban történik. Ide tartoznak a tenyér, a talp, a térd és a nasolabialis redők, bár a színváltozás általános lehet. Az elsődleges tényező, amely megkülönbözteti a karotenodermát a sárgaságtól a kötőszavak jellegzetes kerülése. A sárgasághoz képest a karotenoderma nem reagál a mesterséges fényre. A likopenémia kifejezetten a lágy szájpad színének változásával és a máj parenchimájában történő tárolással jár, amely ultrahangon látható.
Okok és kockázati tényezők
Van három fő mechanizmus részt vesz a karotinémiában:
- étrendi felesleges karotinoidok
- a szérum lipidek növekedése
- csökkent karotinoid anyagcsere.
A megnövekedett szérum lipidszint karotinémiát is okozhat a megkötött karotinokat tartalmazó megnövekedett keringő lipoproteinek miatt. Végül egyes betegségek, a karotinok metabolizmusa és retinollá való átalakulása lelassul, ami az elimináció csökkenéséhez és a plazma növekedéséhez vezet.
A karotenémia két fő típusra osztható: elsődleges és másodlagos. Elsődleges karotinémia a karotinok szájon át történő bevitele során alakul ki, míg másodlagos karotinémia egyes betegségek okozzák, amelyek normális szájon át történő bevitelüknél a karotin szérum növekedését okozzák. Az elsődleges és a másodlagos karotenoderma együtt élhet ugyanabban a betegben.
Másodlagos karotenoderma
Az ehhez az állapothoz kapcsolódó betegségek a következők:
- pajzsmirigy alulműködés
- cukorbetegség
- anorexia nervosa
- nefrotikus szindróma
- májbetegség.
Pajzsmirigy alulműködés és cukorbetegség esetén a karotinémia mechanizmusa a retinol konverziójának károsodása és a lipidszint növekedése. A cukorbetegséget különféle, zöldségekben gazdag étrendeken keresztül is összefüggésbe hozták a karotenodermával. Nephrotikus szindróma esetén a karotinémia a fenti betegségekhez hasonlóan a szérum lipidjeinek növekedésével jár. A veseelégtelenség általában a bőr színének változásával jár együtt a karotinoidok csökkent kiválasztódása következtében. A májműködési zavar származástól függetlenül a karotinok retinollá történő átalakulásának károsodásának eredményeként karotinémiát okoz. Ez különösen fontos, mert a sárgaság és a karotinémia együtt élhetnek. Az anorexia nervosa karotenémiát okoz a korotenoidokban és a kapcsolódó hypothyreosisban gazdag étrendeken keresztül. Általában gyakoribb a korlátozó típusú betegségekben, és számos dermatológiai megnyilvánulással jár együtt, mint a törékeny haj, a lanugo testszőrzet és a xerosis.
Habár Alzheimer kór néhány vizsgálatban nem volt összefüggésben a karoterodermával, ezeknél a betegeknél a szérum karotinszint alacsony volt, társulhat demenciával.
kantaxantin és asztaxantin természetesen előforduló karotinoidok, és önbarnító tablettákban használják Európában és az Egyesült Államokban, de az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hatóság még nem hagyta jóvá mellékhatások miatt. Ezek közé tartozik a retinopathia, az urticaria, a vérszegénység és a hepatitis. A gyermekek különösen hajlamosak a karotenodermára az általuk fogyasztott főtt zöldségek miatt. Feldolgozás és homogenizálás teszi elérhetőbbé a karotin felszívódását.
jelek és tünetek
A karotenémia gyakori betegség a gyermekeknél, különösen annak köszönhetően a sárgarépa túlzott fogyasztása, de sok más sárga és piros zöldség és gyümölcs elfogyasztásával is összefüggésbe hozható. A karotin egy lipokróm, amely meghatározza a bőr sárga színét. Magas vérszintjével a sárga szín intenzív. A karotenémia nyilvánvaló lehet, ha a corneum vastag vagy ha a bőr alatti zsír jól képviselteti magát. Az állapot nem súlyos, de sárgaság téves diagnózisához vezethet.
A túlzott karotinbevitel története és a hypercarotenemia diagnózisa általában jelen van. A karotinémiát magas szérum béta-karotinnal, normál A-vitamin-szinttel és normál májfunkciós tesztekkel lehet ellenőrizni. A béta-karotin felhalmozódása a bőrben a szérumtól számított két hétig késik. A karotinok lipoid jellegéből adódóan több hónapig elegendő mennyiség maradhat a szövetekben, sárga színt okozva még akkor is, ha a szérum karotinszint normalizálódott.
Metabolikus karotinémia anamnézisében a túlzott karotinbevitel a karotin anyagcsere genetikai hibájának köszönhető.
amenorrhoea karotinémiával társulhat. Olyan betegeknél fordul elő, akik túlnyomórészt zöldséges étrendet fogyasztanak vörös hús nélkül. Az étrendi változások csökkenthetik a karotinok szintjét, ami viszont normalizálja a menstruációs ciklust.
Egyesület között karotinémia és epeúti diszkinézia javasolták. Metabolikus karotinémiában szenvedő betegeknél ok-okozati összefüggést állapítottak meg az epehólyag összehúzódása és a szérum karotin, az A-vitamin és a lipidszint között.
A karotenémia oka lehet a vörös pálmaolaj bevitele. A karotinok lipoid jellegéből adódóan elegendő mennyiség marad a bőrben, hogy akár 5 hónapig is színezzen, még akkor is, ha a karotin szérum szintje normalizálódik.
Fizikális vizsgálat
Jellemző a bőr sárga színe, különösen a tenyéren és a talpon, anélkül, hogy befolyásolná a sclerát. A bőr sárgulása - xantoderma többféle állapot okozhatja. A sárga szklerózis jelenlétének vagy hiányának kiemelése fontos a diagnózis meghatározásában. A sárga sclera olyan betegeknél található meg, akiknek minden etiológiája magas, a szérum bilirubinszint magas szintje, mivel a kötőszövetek elasztinban gazdagok, és különleges affinitással rendelkeznek a bilirubin iránt.
A lép és a máj nem megnagyobbodott.