Kawasaki-kór tünetei, diagnózisa, kezelése

szerzői

A Kawasaki-betegség ritka, de a gyermekkorban az egyik leggyakoribb vasculitis, Henoch Schonlein purpurával együtt. Felnőtteknél rendkívül ritkán diagnosztizálják. Gyermekeknél a jelentett előfordulás földrajzi régiónként eltérő: az Egyesült Államokban 10/100 000, az Egyesült Királyságban 8,1/100 000, Japánban 360/100 000. A betegséggel diagnosztizált gyermekek körülbelül 85% -a 5 évnél fiatalabb, csúcspontja 18-24 hónap között van. A fiúknál gyakoribb, mint a lányoknál. Bár egész évben diagnosztizálják, megfigyelték, hogy tél végén és tavasszal magasabb az esetek száma.

Miért fordul elő Kawasaki-betegség?

A betegség oka egyelőre ismeretlen. Úgy gondolják, hogy bizonyos fertőző kórokozók kóros immunválaszt váltanak ki a szervezetben genetikailag fogékony egyéneknél. Idővel többféle mikrobiális ágens gyanúja merült fel: vírusok (adenovírusok, parvovírusok, koronavírusok, hepatitis vírusok) vagy bizonyos baktériumok, anélkül, hogy egyértelmű ok-okozati összefüggés lenne közöttük és a betegség között.

Az erek falain kiváltott gyulladásos folyamat aneurizmákhoz vezethet a test bármely pontján, a legfontosabb a szívet öntöző artériák károsodása. A szív minden rétegét érintheti a gyulladás, szívburokgyulladással, szívizomgyulladással vagy a szívbillentyűk meghibásodásával. Jelenleg a fejlett országokban ez az 5 év alatti korcsoportban a szívkárosodás legfőbb megszerzett oka, felülmúlva az akut reumás ízületi gyulladást. Azonban a legtöbb ilyen diagnosztizált gyermeknek idővel nincsenek szövődményei.

Kawasaki-betegség és COVID-19 tüdőgyulladás

2020 első hónapjaiban a COVID-19 járvány kapcsán kórházi gyermekek esetei multisisztémás gyulladásos szindróma, jelenleg PIMS - gyermek gyulladásos multisystem szindróma - miatt, amelyek a jelek és tünetek keverékét mutatják. tünetek a Kawasaki-betegség és a szeptikus sokk szindróma között. Felvetődött az esetleges összefüggés az új koronavírus SARS-COV-2 (amely kiváltja a COVID-19 betegséget) fertőzésével, de ez a kapcsolat mind a mai napig nem bizonyított. Ebből következik, hogy az idő és az azt követő orvosi kutatások bizonyítják vagy cáfolják ezt a kapcsolatot.

A Kawasaki-betegséghez kapcsolódó tünetek

Klasszikusan a Kawasaki-kór magas lázzal, megmagyarázhatatlannak tűnő és megváltozott általános állapottal jelentkezik. Ezek kiegészülnek:

A végtagok változásai: a tenyér és a talp vörössége, a kezek és a lábak duzzanata
Különböző megjelenésű kiütések
A szem vörössége, szekréció jelenléte nélkül
Piros és "repedezett" ajkak
Málna nyelv
A szájnyálkahártya és a garat vörössége
A nyak megnagyobbodott nyirokcsomója, általában egyoldalú, 1,5 cm-nél nagyobb

Néha más tünetek is előfordulhatnak, például: hányás, hasmenés, hasi fájdalom, ízületi fájdalom és/vagy duzzanat, fejfájás, ingerlékenység, markáns fáradtság, hegpír a BCG-vel oltott gyermekeknél.

A Kawasaki-kór diagnózisa

A diagnózis klinikai jellegű, és az orvos által észlelt jelek és tünetek alapján állapítják meg, miután szigorúan cáfolták az egyéb feltételeket, amelyek ugyanazokat a tüneteket okozhatják. Néhány gyermeknél a betegség hiányos formája van, ami még nehezebbé teszi a diagnosztizálást.

Jelenleg nincs specifikus teszt erre a betegségre. Szükség van azonban olyan vizsgálatokra, amelyek segítik a differenciáldiagnosztikát, és információkat hoznak a szövődmények létezéséről vagy hiányáról. A következő vérvizsgálatokat végezzük:

CBC
ESR
C-reaktív protein
Májenzimek
A szív- és érrendszert ellenőrző vizsgálatok: EKG, szív ultrahang

A fenti vizsgálatokat meg kell ismételni a beteg előrehaladásának figyelemmel kísérése érdekében.

A Kawasaki-kór kezelése

Egy olyan gyermeket, akinek olyan tünetei vannak, amelyek a Kawasaki-kór diagnózisára utalnak, kórházba kell helyezni monitorozás céljából, fel kell mérni az esetleges szívkárosodást és a kezelést, amely ha azonnal megkezdődik, amint egy határozott diagnózis felállításra kerül, csökken. a szív szövődményeinek valószínűsége 25-30% -ról 3-5% -ra. A gyógyszert célszerű a láz megjelenésétől számított 10 napon belül beadni, ideális esetben az első 7 napban.

Az eddigi leghatékonyabb kezelés az intravénás immunglobulinok és az aszpirin gyógymódja. A fő szerepe a gyulladásos folyamat csökkentése a testben. Azok a betegek, akik további kockázati tényezõkkel rendelkeznek, vagy akik nem reagálnak erre a kezelésre, részesülhetnek olyan terápiás alternatívákban, mint a nagy dózisú intravénás kortikoszteroidok vagy a biológiai terápia.

Szerencsére a legtöbb gyermek reagál az első gyógyszeres kezelésre, és komplikációk hiányában a gyógyulás teljes. A helyesen és időben kezeltek 3-5% -ánál alakul ki aneurysma a koszorúerekben. Bennük az aneurysma súlyossága határozza meg a betegség hosszú távú prognózisát. Több mint felükben az aneurysma 2 év alatt eltűnik. A többiek azonban kardiológiai megfigyelést és lehetséges hosszú távú terápiás beavatkozásokat igényelnek.