Kirstin útja - rosszindulatú limfóma betegségek (1. rész)
Indolens non-Hodgkin limfómák - diagnózis és terápia
Prof. Dr. med. Clemens Unger
A rosszindulatú limfómák olyan gyakori rosszindulatú betegségek, amelyek a nyirokszövetből erednek, és általában megnagyobbodott nyirokcsomók és/vagy a vér és a csontvelő nyiroksejtjeinek növekedése formájában nyilvánulnak meg. Azonban nemcsak a nyirokcsomók és a nyirokszövetek, például a máj és a lép, hanem más szerv- és szövetrendszerek, például a belek, a bőr vagy akár az agy is érintettek.
Malignus lymphomák
A rosszindulatú limfómák azonban nem egységes betegség. A különböző kezeléstől és prognózistól függően megkülönböztetik az indolens (alacsony rosszindulatú) non-Hodgkin limfómákat, amelyek a cikk tárgyát képezik, az agresszív (erősen rosszindulatú) non-Hodgkin limfómákat és a Hodgkin-kórt (lymphogranulomatosis). Ez utóbbiakkal a sorozat 2. és 3. része foglalkozik.
Az indolens (rosszindulatú) non-Hodgkin-limfóma első jelei gyakran a nyak, a hónalj és az ágyék megnagyobbodott nyirokcsomói. A beteg orvoshoz fordul, mert meg akarja deríteni ennek a nyirokcsomó-duzzanatnak az okát. Elvileg a mellkas vagy a has nyirokcsomói is megnagyobbodhatnak, ezt gyakran rutinvizsgálatok során fedezik fel a mellkas röntgenfelvételén vagy a has ultrahangvizsgálatán keresztül. Az alacsony fokú limfómában szenvedő betegek általában nem érzik magukat rosszul, de előfordulhatnak úgynevezett "B" tünetek is, mint például láz, éjszakai izzadás és fogyás.
Gyakoriság és okok
Az indolens non-Hodgkin limfómák az összes rosszindulatú limfóma betegség mintegy 50 százalékát teszik ki. Minden 100 000 lakosra évente 10 új eset vonatkozik. Az átlagos életkor 60 év körüli, az életkorral folyamatosan növekszik, a nemek közötti megoszlás kiegyensúlyozott. A limfóma előfordulását elősegítő kockázati tényezők a kémiai expozíció (herbicidek, peszticidek, oldószerek, porok, hajfestékek), valamint vírusfertőzések, olyan gyógyszerek, mint immunszuppresszánsok, kemoterápiás szerek és az immunrendszer szabályozatlansága. Mindezen kockázati tényezőkről azonban csak egyedi vizsgálatok állnak rendelkezésre.
Vizsgálatok
Ha a fertőzéseket vagy gyulladásokat kizárják, szövetmintát kell venni egy megnagyobbodott nyirokcsomóból, vagy még jobb, ha egy nyirokcsomót műtéti úton eltávolítanak és a patológus megvizsgálja. A malignus lymphoma diagnózisának megerősítését követően egy úgynevezett staging vizsgálatot hajtanak végre. Ez ellenőrzi, hogy a limfómabetegség terjedt-e és hol. Egy ilyen szakaszos vizsgálat magában foglalja a páciens alapos fizikai vizsgálatát, a tüdő röntgenfelvételét és a felső hasi szonográfiát. A mellkas és a has CT-vizsgálata jobb és pontosabb. A csontvelő defektje nem hiányozhat. Szükség esetén további diagnosztikai vizsgálatok szükségesek a fül, az orr és a torok területéről, és különösen a MALT limfóma esetén gasztroszkópiára és kolonoszkópiára van szükség. A PET fontosságát a rutin diagnosztikában nem sikerült megállapítani. Emiatt elengedhetetlen a nagy vérképvizsgálat is.
Kezelési stratégiák
Ha alacsony fokú non-Hodgkin limfómákat diagnosztizálnak, akkor általában a IV. Stádiumról van szó, ami azt jelenti, hogy a limfóma elterjedt az egész testben, és csontvelő érintettséggel jár. A jelenlegi ismeretek szerint a betegség ilyen típusú terjedése nem gyógyítható, de kezelhető. Azokban az esetekben, amikor a betegség nagyon lassan fejlődik, és alig vagy egyáltalán nem okoz tüneteket, egyelőre el lehet hagyni a terápiát. Rendszeres ellenőrzéseket végeznek. Ennek a várakozási és megfigyelési stratégiának az az előnye, hogy az azonnali terápiával szemben megmarad az életminőség és nincs hátrány a várható élettartam tekintetében. Ez a várakozási stratégia azonban nem vonatkozik agresszív limfómákra vagy Hodgkin-kórra.
A terápia céljai
Az indolens non-Hodgkin-lymphoma terápiája a fent felsorolt szakaszon alapul. Az I. és II. Stádiumú limfómák gyakran csak sugárterápiával gyógyíthatók. Az érintett és a szomszédos nyirokcsomó régiókat besugározzuk (úgynevezett „kiterjesztett mező” besugárzás). Az előrehaladott stádiumokban, a III. És a IV. Stádiumban az indolens limfóma általában nem gyógyítható meg. E szakaszok kezelésének célja a betegség lefolyásának lelassítása, a tünetek leküzdése és a szövődmények megelőzése vagy megelőzése.
Ha tünetek vannak (például a nyirokcsomók más szerveket nyomnak, vagy B tünetek vannak), akkor a mai szokásos terápia a kemoterápia és a rituximab antitest kombinációja. Ennek a kemoimmunoterápiának átlagosan 6 ciklust hajtanak végre. Visszaesés esetén, amely sajnos általában hónapokkal vagy évekkel később következik be, egy újabb kemoterápia a betegség regressziójához (remissziójához) vezet. Az őssejt-transzplantációval végzett nagy dózisú terápia fontosságát jelenleg fiatal betegeknél vizsgálják. Az úgynevezett rádióimmunoterápia már klinikai alkalmazásban van. Itt intravénásán beadják a limfóma sejtek elleni antitestet, amelyet az ittrium radioaktív anyaggal jelölnek. Ez lehetővé teszi a lymphoma sejtek célzott besugárzását.
Kiegészítő eljárások
A fagyöngy, a csecsemőmirigy vagy más immunstimuláló anyagok alternatív terápiás módszereit nem szabad alkalmazni a limfóma betegségek terápiás támogatásában, mivel az immunrendszer sejtjei degenerálódnak a non-Hodgkin-limfómában, és a legrosszabb esetben a célzatlan immunstimuláció felgyorsíthatja a betegség folyamatát.
Stádium Ha van egy pontos áttekintés arról, hogy az indolens limfóma milyen mértékben terjedt el, a stádiumot az "Ann Arbor osztályozás" szerint kell elvégezni:
I. szakasz: A nyirokcsomó régió bevonása
II. Szakasz: 2 vagy több nyirokcsomó-régió bevonása a rekeszizom egyik oldalán
III. Szakasz: lymphoma régiók érintettsége a rekeszizom mindkét oldalán
IV. Szakasz: Disszeminált érintettség, beleértve a csontvelőt is
További információ
A kompetencia hálózat malignus limfóma (Kml) tájékoztatja a betegeket, rokonaikat, de az orvosokat és az ápoló személyzetet is a malignus lymphomák osztályozásáról, diagnosztizálásáról és kezeléséről. A jelenlegi klinikai vizsgálatokról itt is tájékozódhat.
A Kml megtalálható az interneten: www.lymphome.de
Prof. Dr. med. Clemens Unger