Kisszálas neuropátia - Altmeyers Enciklopédia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyers

Utolsó frissítés: 2019.07.07

Szinonimák

meghatározás

Generalizált vagy lokalizált betegség, amelyet a bőr és különféle egyéb szervek (ún. C-rostok és Ad-rostok) kicsi, nem myelinizált idegrostjainak közvetlen károsodása okoz, későbbi funkcionális károsodással. A C-rostok (úgynevezett szomatikus rostok) a bőr beidegzésére szolgálnak, és részt vesznek a különféle szervek (autonóm rostok) szabályozásában.

Etiopatogenezis

Az ok gyakran nem tisztázható (idiopátiás kis rostos neuropathia).

Az SFN autoszomális domináns öröklődésében mutációk mutathatók ki a 2q24.3 kromoszómán található nátriumcsatornát kódoló SCN9A génben (nátriumcsatorna, feszültség-kapu, 9. típusú alfa alegység) (OMIM: 133020).

Gyakran előfordulnak olyan szisztémás betegségek, amelyek a kicsi epidermális nem myelated C-rostok általános károsodásához vezetnek. Szisztémás betegségek, például:

  • Diabetes mellitus (E14,90), valószínűleg a leggyakoribb ok
  • Lupus erythematosus
  • Hyperlipidemia (E 78,9)
  • Amyloidosis
  • Szarkoid
  • vírusfertőzések, például HIV és hepatitis C (B17.1).

Továbbá, neurotoxikus gyógyszerek, különösen antibiotikumok, például metronidazol, linezolid, antiretrovirális gyógyszerek, sztatinok, kemoterápiás gyógyszerek és krónikus alkoholizmus (F10.2).

Érdekes is

Gyakori funkcionális rendellenesség, rohamszerű eseményekkel, amelyek néhány perctől egy óráig tartanak.

Klinikai kép

Először is a betegek égő fájdalom tüneteket tapasztalnak, különösen az alsó végtagokban (disztális-szimmetrikus neuropátiás szindróma), de paresztézia vagy égő viszketés (égő láb) is. A betegség általában lassan halad. Nyugtalan láb szindróma, hipo- vagy hiperhidrózis, hasmenés, székrekedés, sicca-szindróma, öblítés és merevedési zavar is előfordulhat a betegeknél.

Még izolált neuropátiás fájdalom, például "száj égési szindróma" esetén is, további érzékszervi tünetek nélkül, a csökkent intraepidermális idegrost sűrűség (IENFD) révén kisméretű rostos neuropathia is kimutatható.

szövettan

Az intraepidermális idegrost sűrűségének (IENF) meghatározásával kimutatható egy „kis rostos neuropathia”. Az idegszálakat, amelyek átlépik az epidermális határréteget, megszámoljuk. Kisszálas neuropathiában az intradermális idegrostok sűrűsége csökken. Időnként vannak morfológiai változások, például az idegvégződések duzzanata.

terápia

Szisztémás ok meghatározása és kezelése.

A hideg csökkenti (mint a viszketés más formáinál is) a neuropátiás viszketést.

Kapszaicin krém növekvő koncentrációban - vagy kapszaicin vakolat

Görcsgátlók (pl. Gabapentin - maximális dózis 3600 mg/nap per nap); alternatív megoldásként pregabalin (maximum 600mg/nap ö.)

Ha a hatás nem kielégítő, akkor a görcsoldó és antidepresszáns kombinációja (pl. Paroxetin 20 mg/nap, mirtazapin 15 mg/nap vagy amitriptilin 50 mg/nap)

Az epilepszia elleni lakozamid a Nav1.3, Nav1.7 és Nav1.8 nátriumcsatornák blokkolásával működik. zárolt. Egy nemrégiben közzétett holland tanulmány ezért megvizsgálta az anyagot a fájdalomkezelés, valamint a Nav1,7-SFN-ben szenvedő betegek biztonságossága és tolerálhatósága szempontjából. A 24 vizsgálatban résztvevő kettős-vak, nyolc héten át randomizált módon 2 x 200 mg lakozamidot (n = 12), majd nyolc hét placebót (n = 12) vagy fordítva (először placebót, majd lakozamidot) kapott. A fájdalommérést fájdalomskála („Pain Intensity Numerical Rating Scale”) segítségével végeztük el. A skála legalább egy pontjának fájdalomcsökkentését hatékonynak tekintették.

irodalom

  1. Buonocore M (2014) Egyoldalú perifériás neuropátiás fájdalom: A neurodiagnosztikus bőrbiopszia szerepe. World J Clin 2. esetek: 27-31
  2. Cortez M és mtsai. (2014) Glükóz intolerancia, metabolikus szindróma és neuropathia. Handb Clin Neurol 126, 109-122
  3. Gondim F és mtsai. (2014) Kis rostdiszfunkció Wilson-kórban szenvedő betegeknél. Arq Neuropsiquiatr 72, 592-595
  4. Kosmidis ML és mtsai. (2014) Az intraepidermális idegrost sűrűségének (IENFD) csökkentése a fibromyalgiában szenvedő betegek bőrbiopsziáiban: Kontrollált tanulmány. J Neurol Sci. 347, 143-147
  5. Morkavuk G és mtsai. (2014) A hiperlipidémiával társult kis rostos neuropathia: a bőr néma periódusainak és az autonóm tesztek hasznossága. ISRN Neurol 19: doi: 10.1155/2014/579242.
  6. Oomatia A és mtsai. (2014) Perifériás neuropathiák a szisztémás lupus erythematosusban: klinikai jellemzők, betegség társulások és immunológiai jellemzők huszonöt éves vizsgálati időszak alatt értékelve. Arthritis Rheumatol 66: 1000-1009
  7. Pereira MP és mtsai (2016) Kis rostos neuropathia, mint a krónikus viszketés lehetséges oka. Dermatologist 67: 615-621
  8. Skorna M és mtsai. (2014) Kis idegrost-patológia kritikus betegségben, soros bőrbiopsziákkal dokumentálva. Muscle Nerve doi: 10.1002/mus.24489
  9. Tzatha E és mtsai. (2014) Kis rost eltérések a jóindulatú fasciculációkban szenvedő betegek bőrbiopsziáiban. J Clin Neuromuscul Dis 16: 12-14

Ajánlott cikkek

A többnyire megvastagodott körömlemez kóros keresztirányú görbülete, amely maximális szintjén képezi a körömágyat .

Mono- vagy politopiás, komplex autoimmun betegség (lásd még autoantitestek), túlnyomórészt poligén diszpozícióval.

Az epidermisz, az epidermodermális csomópont és a felső dermis megtekintésének módszere a.