Kiújuló polichondritis - Altmeyers Encyclopedia - Bőrgyógyászati ​​Osztály

Szerző: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

kiújuló

Utolsó frissítés: 2019.10.05

Szinonimák

Első leíró

meghatározás

Ritka, gyulladásos reumás szisztémás betegség, az ízületi és nem ízületi porc előnyös bevonásával, kondrolízissel, dystrophiával és atrophiával. A fő tünetek az auricle chondritis és az orr chondritis, valamint az arthralgia és az arthritis (a betegek 1/3-án kezdeti tünetek). Ezenkívül lehetséges a hialin ízületi porc, valamint az intervertebrális lemezek rostos porcának megfertőződése.

Érdekes is

Az őszi krókus alkaloidja, immunszuppresszáns. S.a. Colchici sperma.

Előfordulás/járványtan

Ismeretlen, feltehetően autoimmun betegség, amely a porcszövetekre (2. típusú kollagén?) Auto-szenzibilizálódik. Társulások a HLA DR 4-gyel.

megnyilvánulása

Leginkább az élet 4. és 6. évtizede között fordul elő (átlag: 45,3 év). Bármely életkorban lehetséges.

Klinikai kép

Gyakran jelentkezik az aurikuláris porc gyulladásával (> 80%): napoktól hetekig tartó visszatérő gyulladás az aurikulákban; ezek bíbor és fájdalmasak. Hosszú távú következményei a "karfiol vagy mosókendő füle". Jellemző a fülcimpák "szabadon maradása" (nincsenek porcrészek!).

A felső légúti hurut, influenzaszerű fertőzések, fáradtság, légszomj (a gége és a szellőzőcső porcának lágyulása (31-67%).

Gyakran orr érintettség: az orrporc gyulladása gyakran orrvérzéssel és orrfolyással jár. Később egy "nyereg orr" kiképzése.

Polyarthritis (reumatoid faktor negatív!) Az esetek 80% -ában jellegzetes rheumatoid tünetek jelentkeznek. Az ízületi gyulladás aszimmetrikus, kiújuló, kóbor és nem mutat egységes összefüggést az extra-artikuláris tünetekkel.

Gyulladásos szem érintettség: kötőhártya-gyulladás, episcleritis, iridocyclitis, retinitis (az esetek 49-65% -a).

Érrendszeri érintettség: aorta aneurysma és elégtelenség.