Klinika és poliklinika idegsebészeti Chiari malformációhoz
A "Chiari fejlődési rendellenességek" kifejezés az első személy nevéből származik, Hans von Chiari (1851 - 1916), aki 1891-ben a prágai egyetemen a kóros anatómia professzora volt. leírták. Az eredeti besorolásban 4 Chiari-típust írtak le. Az I. típusú Chiari és II. Típusú Chiari rendellenességek klinikailag relevánsak.
A cerebelláris mandulák farok elmozdulása max. A 2. nyaki csigolya felső széléig. Feltételezzük, hogy a rendellenesség veleszületett. A klinikai tünetek elsősorban fiatal, legfeljebb 30 éves felnőtteknél jelentkeznek, és főként az occipitalis területen jelentkező fejfájásokból állnak, amelyek a mozgástól és az erőkifejtéstől függően növekedhetnek. További tünetek a kóros érzések a karokban és a lábakban, a nyaki gerinc fájdalma, de a bénulás is, pl. B. hemiplegia fordulhat elő. A Chiari I rendellenességek esetenként a syringomyelia kialakulásával járnak (lásd ott).
A cerebelláris mandulák farok elmozdulása a középső nyaki gerinc területére (HW 2 - HW 4). A Chiari II fejlődési rendellenességet nemcsak a kisagyi mandulák, hanem az agytörzs, a 4. kamra és a felső medulla oblongata (felső gerincvelő) farok elmozdulása jellemzi. A hátsó koponyaüreg anatómiailag kicsi, és az összefolyó szinumum (a koponya nagy vénáinak vénás összefolyása) messzire caudalisan tolódik el. A Chiari II rendellenesség szinte mindig társul egy spina bifida jelenlétével, azaz H. a gerinc ívelt rendellenessége, főleg az ágyéki területen. Ennek eredményeként a Chiari II rendellenességben szenvedő betegeket gyakran műtéti úton kellett kezelni a gerincvelő gerinc miatt. A betegek körülbelül 80% -ának van kezelést igénylő hydrocephalusa is. A Chiari II rendellenesség a syringomyeliával is összefüggésbe hozható.
A választott diagnózis a mágneses rezonancia képalkotás. Itt, különösen a T2 súlyozásban, lehetőség van anatómiai változatok és a gerincvelő kompressziójának mértékének felmérésére az occipitalis nyílásban. Ezenkívül a mágneses rezonancia képalkotással kapcsolatos változások (például alacsony kúp, syringomyelia, lekötött zsinór, hydrocephalus) kimutathatók. Az SSEP-k levezetése (szomatoszenzoros kiváltott potenciálok) a mágneses rezonancia képalkotás elektrofiziológiai kiegészítőjeként szolgál.
Egy 28 éves betegnél jobboldali testfájdalom jelentkezett, amely néhány hét alatt jelentősen megnőtt. Ugyanakkor kialakult egy hemiparesis (hemiplegia). Kiterjedt neurológiai és kép-morfológiai diagnosztika után Chiari I rendellenességet találtak a mandulák depressziójával és a felső gerincvelő összenyomódásával. A dekompressziós művelet során az occipitalis nyílást megnövelték, és a HW 1-nél laminektomiát (a csigolyaív eltávolítását) hajtották végre. A dura megnyílása után a kisagyi mandulákat mozgósították, és egy mandulát reszektáltak. Miután egy szabad idegvíz áramlott a 4. kamrából a gerinc subarachnoid terébe, a test saját anyagával duraplasztikát készítettek, és azt varrva vízzáróvá tették. A hemiparesis és a nyaki fájdalom a műtét után visszahúzódott.
3. ábra: Bal: MRI a szagittális síkban a műtét előtt, jobb: MRI műtét után, a kisagy mögött és a foramen magnumban most tiszta CSF jel látható