Klinikai propedeutika a hepatológiában

A májkapu V. portae (portális véna) edényei: vénás, tápanyagokban gazdag vér a gyomorból, a belekből és a lépből. A. hepatica propria: oxigénben gazdag vér Ductus hepaticus communis: epét hordoz a máj nyirokerekéből

A máj mikroszkópos szerkezete

Akut hepatitis A máj parenchyma gyulladása hepatotrop vírus által 6 kórokozó: Hepatitis A, B, C, D, E, G vírus Kísérő hepatitis: EBV, herpesz, CMV, sárgaláz, mumpsz

Akut hepatitis Hepatitis A kórokozó: Hepatitis A vírus, RNS vírus, globális VK; Elimináció székleten keresztül Transzmisszió: széklet-orális (ivóvíz, étel, kenetfertőzés) Antitestek: anti-HAV-IgM, anti-HAV-IgG prognózis: többnyire enyhe, ritkán fulmináns hepatitis, soha nem krónikus

Akut hepatitis Hepatitis A

Akut hepatitis Hepatitis B kórokozó: hepatitis B vírus, DNS vírus, globális VK átvitel: parenterális (vér) perinatális szexuális antigének, antitestek: HBs-Ag, HBc-Ag, HBe-Ag, anti-HBs, anti-HBe, anti- HBc, HBV-DNS prognózis: átmenet krónikus formába 5-10% -ban

Akut hepatitis hepatitis B

Akut hepatitis Hepatitis C kórokozó: hepatitis C vírus, RNS vírus, globális VK átvitel: parenterális (vér) ritkán orális antigének, antitestek: anti-HCV-IgM, anti-HCV-IgG prognózis: akut forma gyakran tünetek nélkül, átmenet krónikus formába 70-80% -ban

Akut hepatitis Hepatitis D kórokozó: Hepatitis D vírus, más néven delta ágens, RNS vírus, csak a mediterrán térségben fertőző HBV (HBs), VK kapcsán. Transzmisszió: parenterális szexuális antigének, antitestek: anti-HDV-IgM, anti-HDV -IgG HBV és HDV egyidejű fertőzése, különösen súlyos betegségfolyamatok

Akut hepatitis Hepatitis E Kórokozó: hepatitis E vírus, RNS vírus, Egyesült Királyság Dél-Amerikában, átvitel: széklet-orális antigének, antitestek: anti-HEV-IgM, anti-HEV-IgG prognózis: jó prognózis, ritkán fulmináns; Kivétel: terhességben akár 80% -ban fulmináns formák

Akut hepatitis Hepatitis G kórokozó: Hepatitis G vírus, RNS vírus, Egyesült Királyság Dél-Amerikában, mediterrán térségben Transzmisszió: parenterális antigének, antitestek: anti-HGV-IgM, anti-HGV-IgG prognózis: gyakori átmenet krónikus formába Klinikai jelentőség még nem tisztázott teljesen!

Akut hepatitis patofiziológia: A vírusok a véráramon keresztül jutnak a hepatocitákba Szaporodás a hepatocitákban A májsejtek gyulladásos folyamatai károsodáshoz vezetnek, nem a vírus önmagában Klinika: 1. Prodromális stádium: Hányinger, étvágytalanság, MMA, hasmenés, láz, ízületi fájdalom 2. Ictericus stádium: szklerikus fekély, Megnagyobbodott máj, viszketés 3. postictericus stádium: a máj és a lép még mindig megnagyobbodott, a kóros májértékek csökkennek

Akut hepatitis diagnosztika: Klinika, anamnézis Laboratóriumi változások: transzaminázok (GOT, GPT), gamma-gt bilirubin Szerológia: antitest progresszió Szonográfia Májbiopszia: csak ritkán szükséges; tipikus szövettani változások speciális formák: anicteris hepatitis kolesztatikus hepatitis fulmináns hepatitis: HAV, HEV

Akut hepatitis terápia: Általános intézkedések: ágynyugalom Diéta: Nincs alkohol (legalább 6 hónapig!) Könnyű étel A zsíros, puffadásgátló étkezés elkerülése Farmakoterápia: Antihisztaminok súlyos viszketés esetén, folyékony és elektrolitpótló súlyos hányás esetén

Akut hepatitis profilaxis: Gondos higiéniai intézkedések Aktív immunizálás HAV és HBV ellen lehetséges Védtelen érintkezés esetén, vagy ha gyors védelemre van szükség: passzív immunizálás Kockázati csoportok: Egészségügyi személyzet, óvodák, fogyatékkal élők otthona, idősek otthona, dialízis betegek, turisták

Krónikus májgyulladás Krónikus májkárosodás különböző káros okok miatt: vírusos hepatitis B, D és C autoimmun hepatitis alkohol, kábítószer-kriptogének, krónikus hepatitis

Krónikus hepatitis klinika: Jellegzetes tünetek Az MMA máj gyakran megnagyobbodott. Előrehaladott stádium: májcirrhosis Szövődmények: májcirrhosis, hepatocelluláris carcinoma

Krónikus hepatitis diagnózis: anamnézis szerológia: hepatitis B, C, D, CMV, EBV, HSV auto-AK: antinukleáris AK transzaminázok (GOT, GPT) májszúrás hisztoterápia: alkohol tilalma Vírusos hepatitis: alfa-interferon autoimmun hepatitis: immunszuppresszív kezelés kortizonnal és azatioprinnal haladó szakasz: LTX

Májcirrózis = cirrhosis hepatis a progresszív, krónikus májbetegségek végstádiuma, amely rostos átalakuláshoz és a szervszerkezet teljes megsemmisüléséhez vezet DD: májfibrózis: korai stádium: a kötőszövet átalakításának megkezdése a még megmaradt lebenyszerkezettel: alkoholos posthepatitic ritkábban: autoimmun hepatitis, haemochromatitis, haemochromatitis Szívelégtelenség (cirrhosis cardialis)

Májcirrózis Kórélettan: Krónikus gyulladás Mediátor aktiváció Fibrózis aktiváció fokozza a kötőszövet behatolását Nekrózis A szerv szerkezetének megsemmisítése Szabályozatlan hepatocita növekedés (regenerált csomópontok) Cirrózis szervfunkció csökkenéssel Májelégtelenség következményei: Portális hipertónia mellékes keringési funkciókkal Szintézis teljesítmény hiánya Méregtelenítés hiánya

Májcirrózis klinika: Nem specifikus általános tünetek Ellenőrzés: sovány, ascites, szürke-sárgás bőr, pók nevi, tenyér és talpi bőrpír, lakk nyelv, testszőr veszteség Tapintás és Sono: máj megnagyobbodott, megkeményedett, rögös Végső szakasz: Coma hepaticum Fontos laboratóriumi vizsgálatok: - GOT/GPT, gamma-gt - koagulációs faktorok, albumin, CHE - bilirubin, ammónia

Terápia: Májcirrózis Nem ismert ok-okozati gyógyszeres kezelés Gyógyító: LTX diéta: Fehérjeszűkítés Hashajtó intézkedések Abszolút alkoholtilalom A szövődmények kezelése

Portális hipertónia A májcirrhosis szövődményei: 1. Portal hypertonia és nyelőcső-varikációk 2. Ascites 3. Máj-encephalopathia 4. Hepatocellularis carcinoma

Portál hipertónia Nyelőcső és fundus varikumok Ok: A máj átalakítása a vér áramlásának összehúzódásához vezet, ezáltal a máj előtti ellennyomással akadályozza a véráramlást A vér keresi a nyelőcső és a fundus varikumait Életveszélyes vérzés veszélye, amelyet nehéz megállítani.

Portál hipertónia Nyelőcső- és fundusvarikáció A vérzés terápiája: - kísérlet egy endoszkópos injekcióra - préselés próbával ballonnal: Sengstaken-Blakemore; Linton-Nachlas - Vörösvértest-koncentrátumok beadása és térfogat-szubsztitúció - Keringésszabályozás, monitorozás - Vasopressin-beadás - Visszatérő vérzés esetén esetleg TIPS

Ascites = ascites portális hipertónia Ok: a portális hipertónia megnöveli a hidrosztatikus nyomást a hasi véna területén

Máj-encephalopathia = szerves agyi szindróma májelégtelenség összefüggésében, neurológiai, pszichiátriai és belső tünetekkel DD: májelégtelenség kóma - máj szétesési kóma Okai: - toxikus metabolitok felhalmozódása a máj méregtelenítő funkciójának hiánya miatt (ammónia) - a neurotranszmitterek elégtelen lebontása - toxikus neurotranszmitterek képződése, a neurotranszmitterek változásai

Máj-encephalopathia kiváltói a májműködési zavarok kómájában: - A betegség előrehaladása - Fertőzések - Fokozott fehérjetámadás (pl. GI-vérzés) - TIP-ek létrehozása - Diuretikumok, nyugtatók A máj-degenerációs kóma kiváltói: - Akut, fulmináns hepatitis - Abyssineal gombamérgezés - Paracetamol-mérgezés

Máj-encephalopathia klinika: - Álmosság, dezorientáció - Homályos beszéd és koordinálatlan - Reflexek kihalása - Mély légzés - Coma hepaticum terápia: Életfigyelő jelek figyelése Csökkent fehérjebevitel Szénhidrátban gazdag étrend A fehérje felszívódásának gátlása a bélből: Laktulóz, beöntések, antibiotikumok beadása

Alkoholos májkárosodás 1. Alkohol által kiváltott zsírmáj: - = Steatosis hepatis - Histo: zsírraktározás - nyomásérzet, fájdalom a jobb OB-ban - Sono: megnövekedett visszhangsűrűség - Visszafordítható az alkoholtól való tartózkodástól 2. Alkoholos hepatitis: - Histo: zsírraktározás, leukocita beszivárgás, nekrózis - Folyamatos alkoholfogyasztással, fibrózisra való áttérés végül cirrhosis - gyakran szubjektíven kevés panasz - hirtelen akut májelégtelenség kockázata

Alkoholos májkárosodás 3. Alkohol okozta májcirrózis: - Kezdetben gyakran tünetmentes - Májcirrhosis szövődményei - Már nem visszafordítható Küszöbadag az alkoholos májbetegség kialakulásához: Férfiak: kb. 60 g alkohol naponta Nők: kb. 30 g alkohol naponta

A máj autoimmun betegségei 1. Elsődleges biliaris cirrhosis, a krónikus, nem gennyes destruktív cholangitis utolsó stádiuma Ok: A máj autoimmunológiai betegsége, amely az epevezeték epitheliája ellen irányul. Ez az intrahepatikus epeutak májcirrhosisos záródásához vezet a végső stádiumban: - Jellegzetes OB fájdalom - nők - viszketés - megnagyobbodott 10-szer nagyobb az esély

A máj autoimmun betegségei 1. Elsődleges biliaris cirrhosis Diagnosztika: - Antimitochondrial AK - Megnövekedett AP, emelkedett bilirubin - ERC - Histo: 4 szakaszos terápia: - Epesav (Ursofalk) beadása - Vitamin helyettesítés i.m. - Végső szakasz: LTX

A máj autoimmun betegségei 2. Elsődleges szklerotizáló cholangitis Az intra- és extrahepatikus epeutak gyulladása és fibrózisa Ok: Autoimmun betegség Klinika: - Sárgasággal és viszketéssel járó kolesztázis - Gyakran fekélyes vastagbélgyulladás kíséri - Májcirrózis végstádiumban

Diagnosztika: - ANCA - Szonográfia - ERCP - Cholangio-MR Klinikai propedeutika A máj autoimmun betegségei 2. Elsődleges szklerotizáló cholangitis terápia: - Ursodeoxycholsav - A, D, E, K vitaminok - Stentek az epeúti traktusban - Végstádiumú LTX

Autoimmun májbetegségek Lásd a krónikus hepatitist 3. Autoimmun hepatitis Az autoimmun hepatitis jelenlétéért beszélő tényezők: Negatív vírusjelzők Nincsenek életkárosító gyógyszerek Nincs alkoholfogyasztás Auto-AK pozitív női nem Terápia: - kortizon - azatioprin

Hepatocelluláris carcinoma A hepatocyták rosszindulatú degenerációja Etiológia: Általában májcirrhosisból származik Alkoholfogyasztás HBV, HVC Anabolikus visszaélés Klinika: - Kúszó fejlődés - Leginkább cirrhotikus májban

Hepatocelluláris carcinoma diagnózis: Emelkedett alfa1-fetoprotein mint tumor marker Szonográfia CT MR terápia: - Májreszekció - LTX - A tumor embolizációja

Cholangiocellularis carcinoma Az epeutak hámjából eredő rosszindulatú daganat PSC diagnosztikát általában a padlón végeznek: ERCP szonográfia Cholangioscopy CT, MR terápia: Lehetséges reszekció, egyébként stent elhelyezés, endoszkópos palliatív tumor csökkentés

rosszindulatú metasztázisok egyéb májdaganatok jóindulatú májadenoma gócos noduláris hiperplázia (FNH) hemangioma májciszták is: májtályog echinococcus ciszták

A máj normál ultrahangképe: A fenti ábrán látható szerkezetek magyarázata: 1. A máj jobb lebenye; 2. rekeszizom; 3. gerinc; 4. alsó vena cava; 5. Máj véna

MARS Molecular Adsorbents Recirculating System www.teraklin.de

MARS javallatok a MARS májtámogató terápiához A MARS hatékony gyógyszer a legtöbb életveszélyes májelégtelenség esetén. A lehetséges indikációkat az alábbiak szerint különböztetjük meg: Akut dekompenzáció, krónikus májelégtelenség, fulmináns, a transzplantáció elsődleges funkcionális rendellenessége Postoperatív A hemodialízissel ellentétben a MARS nem hosszú távú terápia. Az erősségei a kritikus helyzetek elsajátításában rejlenek, csupán néhány kezelési lépéssel. A klinikai vizsgálatok megmutatták hatékonyságukat, és - az indikációtól függően - átlagosan 5, 2 kezelésre volt szükség

Epehólyag és epeutak

Cholecystolithiasis Choledocholithiasis Klinikai propedeutika Epekő-betegség Nagyon gyakori a nyugati iparosodott országokban A nők gyakrabban, mint a férfiak v. a. Koleszterinkövek Etiológia: - női nem - terhesség - magas zsírtartalmú étrend, túlsúlyos - 5-F szabály: nő, tisztességes, kövér, negyven, magzat

Epekőbetegség klinika: Gyakran előfordul véletlen nyomás és fájdalom a re OB puffadásban. Zsír intolerancia Epeúti kólika Sárgaság az epeutak elzáródása esetén Diagnózis: - Szonográfia - ERCP - Laboratórium: AP, bili, epesavak

Terápia: tünetek nélkül: várjon kolecisztektómia litotripszia epekő betegség

Akut kolecisztitisz klinika: - fájdalom, mint az epebél kólika esetén - láz - hidegrázás Terápia: - kolecisztektómia - antibiotikumok - ételtől való tartózkodás

Krónikus kolecisztitisz klinika: - Akuthoz hasonló, de kevésbé súlyos - Általában több akut roham után Terápia: - Kolecisztektómia Az epehólyag karcinóma lehetséges kockázata

Cholangitis Az intra- vagy extrahepatikus epeutak bakteriális gyulladása Oka: Leginkább az epeutak vízelvezetésének elzáródása miatt Klinika: Hasonló a kolecisztitisz diagnosztikájához: - Sono - ERC terápia: papillotomia és kőkivonás, stent, antibiozis, étkezési absztinencia

Epehólyag- és epevezeték-karcinóma Klinika: - Jellegzetes korai tünetek - Késő: sárgaság, fájdalom a jobb OB-ban, étvágytalanság Diagnosztika: - ERCP - PTC (perkután transzhepatikus kolangiográfia) - Cholangioscopia - Sono, CT, MR terápia: - OP: ritkán gyógyítható - Stentek

Máj- és epeúti betegségek diagnosztizálása Szonográfia: Szervi felépítés, tömegek, tályogok, ciszták, epekövek, az epevezeték megnagyobbodása és szűkülete CT, MR: Helyfoglaló folyamatok, méretbővítés, áttétek, epekövek keresése, az epevezetékek megnagyobbodása és szűkülete

Máj- és epeúti betegségek diagnosztizálása ERCP/ERC: = endoszkópos retrográd cholangio- (pancreatico) grafikon; Epekövek, az epevezetékek kiszélesedése és szűkülete; terápiás beavatkozások: kolangioszkópia: kóros falváltozások, baba endoszkóp PTC: = perkután transzhepatikus kolangiográfia