Koagulopátia

A. Vérzésre hajlamos koagulopátiák (mínusz koagulopátiák)

I. veleszületett

v. Willebrand-szindróma

VIII. Faktor komplex (vWF, ritkán IX. Faktor)

Hypo- és dysprothrombinemia

Stuart - Prower betegség

Rosenthal-betegség (PTA-hiány)

XIII. Faktor (fibrinstabilizáló faktor)

Fibrinogén (I. faktor)

II. Megszerzett

Kiváltó ok/ok

Antikoagulánsok, kolesztázis, antibiotikumok, bél reszekció

Fehérjeszintézis rendellenességek

Aszparagináz, vinkrisztin + glükokortikoidok, súlyos májbetegség

Szepszis, akut myeloid leukémia, áttétes daganatok, cytoreduction, májsejtek szétesése, sokk, többszörös trauma, tömeges vérátömlesztés

Autoimmun betegségek (különösen lupus erythematosus disseminatus, vasculitis), limfómák, monoklonális gammopátiák, szülés után

áttétes daganatok, tüdő- vagy prosztata-műtét. Thrombolysis

B. Trombózisra hajlamos koagulopátiák (thrombophilia, thrombophil diathesis = plusz koagulopathiák)

I. A véralvadásgátlók csökkenése

Kiváltó ok/ok

örökletes autoszomális domináns; szerzett: májbetegség, aszparagináz terápia, terhesség, fogamzásgátlók, nephroticus szindróma, enteropathia, DIG, akut trombotikus esemény, posztoperatív, hosszú távú heparin terápia

örökletes autoszomális domináns; szerzett: májbetegségek, orális antikoaguláció, DIG

aktivált protein C (aPC) rezisztencia (V faktor)

örökletes autoszomális domináns; is megszerezte?

örökletes autoszomális domináns; szerzett: májbetegségek, orális antikoaguláció, terhesség, aszparagináz terápia, nefrotikus szindróma

Heparin kofaktor II hiány (nagyon ritka)

II. Az antikoaguláns aktivitás növekedése

Kiváltó ok/ok

A véralvadás aktiválása

perioperatív thromboplastin befogadás, neoplazmák; Hyperkoagulálhatóság citosztatikus terápia, hemolízis, fogyasztási koagulopathia, fibrinogén és VIII-as faktor növekedése után

krónikus mieloproliferatív betegségek, hörgő neoplazma, fekélyes vastagbélgyulladás, regionális enteritis

örökletes autoszomális domináns; májbetegségekben szerzett

Autoimmun betegségek (kapcsolat a trombofíliával nem alakult ki)

III. A fibrinolízis rendszer rendellenességei

Kiváltó ok/ok

csökkent szöveti plazminogén aktivátor (t-PA) felszabadulás

megnövekedett plazminogén aktivátor inhibitor (PAI)

Koagulopátiák: a DGIM szerint: racionális diagnosztika és terápia a belgyógyászatban. [101]