Kolesztázis és durva hematuria ritka esete egy 52 éves SpringerLink betegben
Összegzés
Őstörténet: Egy 52 éves egyiptomi beteget 6 hónapon belüli 20 kg-os fogyás, megmagyarázhatatlan kolesztázis, makrohematuria és veseelégtelenség miatt juttattak kórházba a kompenzált retenció szakaszában.
Vizsgálat és terápia: Eleinte az ultrahang és a CT eredményei alapján vesegarcinómát vettek fontolóra. Amikor egy baloldali nephrectomiát terveztek és egyidejűleg májbiopsziát hajtottak végre, a vese gyors szakaszában és a májbiopsziában kifejezett amiloid lerakódásokat találtak, amelyek immunhisztokémiailag megfeleltek az AL amiloidózisnak. A csontvelő biopszia 15% -os növekedést mutatott a plazma sejtekben. Az immun rögzítés során monoklonális IgG kappa volt kimutatható a szérumban és a vizeletben. Radiológiailag oszteolízist nem találtak. Összefoglalva: a páciensnek IgG kappa AL amiloidózissal rendelkező II. Stádiumú plazmacitoma volt, amelyet melfalánnal és prednizonnal végzett kemoterápiával kezeltek.
Következtetés: Ebben az esetben az AL amiloid lerakódások a májban kolesztázist okoztak. Bár az AL amiloidózis diagnosztizálása bizonyos kritériumok alapján könnyen felállítható, a betegséget gyakran túl későn diagnosztizálják előrehaladott stádiumában.
Absztrakt
Klinikai tünetek: Egy 52 éves egyiptomi férfiról számolunk be, aki 6 hónapon belül 20 kg súlycsökkenést, sárgaságot, makrohematuriát és károsodott vesefunkciót szenvedett.
Vizsgálatok és terápia: Az ultrahang és a hasi CT vizsgálata miatt vese tumor gyanúja merült fel. Nephrectomiát terveztek, de a vese és a máj biopsziája intraoperatív módon amiloid lerakódásokat tárt fel. 15% -os plazmasejt-diszkráziát találtak csontvelő biopsziával. Az immunfixálás IgG-kappa könnyű láncot mutatott a plazmában és a vizeletben. A csontrendszerben nem volt oszteolízis, így a páciens IgG-kappa könnyű láncú AL-amiloidózissal társult II. Stádiumú plazmacitómában szenvedett, amelyet kemoterápiával (melfalán és prednizolon) kezeltek.
Következtetés: Ez a szokatlan eset kolesztatikus májbetegséget mutat be az amiloid lerakódások miatt másodlagos epeutak elzáródása miatt. Noha az AL amiloidózis bizonyos kritériumok alapján könnyen diagnosztizálható, a betegséget gyakran túl későn ismerik fel, ennek következtében rossz a prognózis.
Ez az előfizetéses tartalom előnézete. Jelentkezzen be a hozzáférés ellenőrzéséhez.