Kollagenózisok - a beteg kötőszövet az egész testben
Csakúgy, mint a reumás ízületi gyulladásban, a kollagenózis is az egyik gyulladásos reumatikus betegség, amelyben az immunrendszer antitesteket termel a test saját komponenseivel szemben. Ebben az esetben a kötőszövet az autoantitestek célpontja, amelyek ott krónikus gyulladást váltanak ki.
Mik azok a kollagenózisok?
A kollagenózisok ritka csoport Autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer a test saját kötőszövetének (kollagén) részeit idegenként érzékeli és ellenanyagokat képez ellenük. Mivel a kötőszövet sok szervben fordul elő, sok szerv, például nyálkahártya vagy bőr, tüdő, szív vagy erek gyakran egyszerre érintettek.
A betegségek többnyire krónikusak, és nagyon negatív hatással lehetnek az érintettekre. A nőknél lényegesen nagyobb a kollagenózis kialakulásának esélye, mint a férfiaknál; a betegségek általában középkorban jelentkeznek.
Milyen típusú kollagenózisok vannak?
A leggyakoribb kollagén betegség az Sjögren-szindróma, amely körülbelül 500 000 embert érint Németországban. Kevésbé gyakoriak:
- a szkleroderma
- szisztémás lupus erythematosus
- a polimiozitisz/dermatomiozitisz
- az antifoszfolipid szindróma és
- vegyes kollagenózis, más néven Sharp szindróma
Vannak más kapcsolódó betegségek CREST szindróma, a eozinofil fasciitis (más néven Shulman-szindróma) és olyan betegségek, amelyek külső kiváltó okkal és a szklerodermához hasonló klinikai képpel rendelkeznek. Néhány évvel ezelőtt a szennyezett étolaj okozta sok ilyen típusú betegség előfordulását Spanyolországban - néhány ember meghalt.
Hogyan ismeri fel a kollagén érrendszeri betegségeket?
A kollagén érrendszeri betegségek diagnosztizálása nehéz kérdés. A klinikai kép nagymértékben változik, és a laboratóriumban megtalálhatók a különféle sejtkomponensek elleni antitestek, de ezeknek nem feltétlenül kell megjelenniük.
Bármely kollagén betegségre számos típus létezik Diagnosztikai kritériumok, az úgynevezett ARA vagy ACR kritériumok Amerikai Reumatológiai Főiskola voltak beállítva. Ezen kritériumok egy bizonyos számának teljesülnie kell, hogy a diagnózis megerősítettnek tekinthető legyen.
Sjögren-szindróma
A Sjogren-szindrómára a szemszárazság, a szájszárazság és a fültőmirigyek duzzanata jellemző. A könnyfolyadék csökkenése objektivizálható egy speciális vizsgálattal, a Schirmer-próbával. A csökkent nyálelválasztást szialográfia és szcintigráfia segítségével ellenőrizzük.
A különféle autoantitestek növekedése (különféle sejtmag-komponensekkel szemben) és a reumatoid faktor is lehetséges. A szövet eltávolításakor az alsó ajakból megnövekedett számú gyulladásos sejt található.
Scleroderma
A szkleroderma a különféle szervek kötőszövetének megkeményedéséhez (szklerózishoz) vezet. Az arc bőrén ez az edzés merev arckifejezéshez és a szájnyílás méretének csökkenéséhez vezet. Az ujjakon és a lábujjakon pigmentelváltozások és nekrózis vannak; hideg állapotban a perifériás véráramlás erősen korlátozott, így súlyos fájdalom jelentkezik (a szakkifejezés Raynaud tünetei).
A tüdőben, a szívben és a vesékben a szklerózis növekvő funkcionális károsodáshoz vezet, ami befolyásolja a várható élettartamot. Valamennyi ízület mozgékonyságát korlátozza a gyulladás és az edzés.
A kollagenózis egyéb formái
A Lupus erythematosus A tünetek az ízületi problémáktól, a vese gyulladásától, a bőrtünetektől - amelyek ennek a kollagenózisnak a nevét adták - a fokozott fényérzékenységig, a Raynaud-szindrómáig és a neuropszichiátriai rendellenességekig, például görcsrohamok vagy pszichózisokig, valamint a vérértékek lehetséges változásáig terjednek. Az autoantitestek itt is kimutathatók, de nem muszáj.
A Polimiozitisz főleg az izmokat és az őket körülvevő kötőszövetet érinti. Amint további bőrtünetek jelentkeznek, kollagenózisnak hívják Dermatomyositis. A súlyos izomfájdalom mellett az ízületek, a tüdő és a szív is érintett lehet. A diagnózist izombiopsziával és az izom ingerlékenységének meghatározásával igazolják.
A Antifoszfolipid szindróma az autoantitestek befolyásolják a véralvadást. A trombózis általában előfordul, de fokozottan hajlamos lehet a vérzésre is. A többszörös vetélést szenvedő fiatal nőknél ezt a kollagenózist differenciáldiagnózissal kell kizárni.
A Vegyes kollagenózis a kollagénbetegségek minden típusának legváltozatosabb tüneteinek gyűjteményét mutatja be, szerencsére a prognózis jó.
Frissítve: 2019.02.28 - Szerző: Nathalie Blanck